АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика. Клинические проявления. У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным

Клинические проявления. У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным диагнозом.Первым клиническим проявлением заболевания могут быть аритмии (ЖТ, ФЖ, ВС), которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.

Другие симптомы включают стенокардию, усталость, синкопе или «около синкопе» (жалоба на появление серой пелены перед глазами). Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока.

У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный IV сердечный тон. Отличительная особенность обструктивной гипертрофической кардиомиопатии — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер в типичных случаях грубый; чаще всего выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона (поскольку в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно) в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки(систолический шум изгнания в 3-4 м/р слева).

В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию, которая обычно сопровождает обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.

Лабораторные исследования.

На ЭКГ: ГТЛЖ, Q в II, III, aVF, V4-6, при массивной гипертрофия верхушки-гигантские отрицательные зубцы Т

Холтеровское мониторирование: суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий,желудочковые э/с высоких градаций, ЖТА

Рентгенография грудной клетки может не выявить отклонений, хотя нередко отмечают незначительное или умеренное увеличение контура (силуэта) сердца. Не наблюдается увеличения корня аорты и кальцификации клапанов, что облегчает дифференцирование этого состояния от клапанного аортального стеноза. Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит

ЭхоКГ, ДЭхоКГ: гипертрофия базальных отделов МЖП, ­ЛП, переднесистолическое движение створок МК, средне-систолическое прикрытие АоК, ­ ФВ, ¯ КДО, КСО, УО, тип наполнения гипертрофический, тип выброса гиперкинетический, градиент давления в выносящем тракте, митральная регургитация

В типичных случаях толщина перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину верхней задней части свободной стенки левого желудочка.

Радионуклидная сцинтиграфия с таллием-201 и сканограммы объема крови позволяют визуализировать размер и ориентацию МЖП. При ангиографии — «лопатообразной» формы левый желудочек.(при гипертрофии верхушки левого желудочка)

Двумя типичными гемодинамическими признаками ГКМП являются повышение диастолического давления в левом желудочке вследствие нарушения его сократимости и при наличии обструкции градиент систолического давления между основной и септальной частью ЛЖПри отсутствии градиента его часто можно вызвать с помощью провокаций, например инфузий изопротеренола, ингаляций амилнитрита, пробой Вальсальвы.

Лечение. Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия или отсутствия симптомов заболевания следует избегать значительных физических нагрузок. Применяются:

1. β-блокаторы (уменьшают выраженность стенокардии и синкопе)

2. Антагонисты кальция (верапамил) способны повысить эластичность левого желудочка, уменьшить диастолическое давление в нем, увеличить толерантность к физической нагрузке и в некоторых случаях уменьшить выраженность обструкции выброса из левого желудочка

3. Дизопирамид для уменьшения сократимости левого желудочка и градиента оттока

4. Кордарон уменьшает частоту опасных для жизни суправентрикулярных желудочковых аритмий.

5. Трехкамерная стимуляция

6. Миотомия-миоэктомия

7. Алкогольная абляция МЖП

Методы лечения обструктивной ГКМП

Лучше всего избегать назначения дигиталиса, диуретиков, нитратов, В-адренергических агонистов, когда известно о наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 313 | Нарушение авторских прав