Гипертрофическая КМП
  
 Определение. ГКМП - заболевание миокарда, характеризующееся массивной гипертрофией миокарда ЛЖ, и/или реже – ПЖ с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки. Гипертрофия миокарда носит ассиметричный или симметричный характер и сопровождается выраженными изменениями диастолического наполнения ЛЖ при отсутствии далатации его полости. 
 Симметричная форма (5% больных с ГКМП) = необструктивная форма – гипертрофия всех стенок ЛЖ, без стенозирования выносящего тракта ЛЖ. 
 Асимметричная = идиопатический гепертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) = обструктивная форма (95% больных с ГКМП) – резкая гипертрофия МЖП ведет к обструкции путей оттока из ЛЖ при нормальной толщине его стенки. 
 Редкая форма - изолированная гипертрофия МЖП без обструкции. 
 С позиции современных представлений ГКМП описывается как генетически обусловленное заболевание, характеризующееся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и ВС. 
   
 Распространенность. ГКМП является одной из самых распространенных форм КМП. Вместе с тем, истинная распространенность заболевания не установлена, в связи с большим количеством случаев протекающих бессимптомно. Составляет примерно 2: 100 000 населения. 
   
 Этиология. В настоящее время общепринята концепция наследственного характера заболевания. Но не во всех 100% случаев удается выявить наследственный характер. Причиной ГКМП могут быть и спонтанные мутации. 
   
 Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 691 | Нарушение авторских прав 
   1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
 
  
 |