АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипертрофическая КМП

Определение. ГКМП - заболевание миокарда, характеризующееся массивной гипертрофией миокарда ЛЖ, и/или реже – ПЖ с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки. Гипертрофия миокарда носит ассиметричный или симметричный характер и сопровождается выраженными изменениями диастолического наполнения ЛЖ при отсутствии далатации его полости.

Симметричная форма (5% больных с ГКМП) = необструктивная форма – гипертрофия всех стенок ЛЖ, без стенозирования выносящего тракта ЛЖ.

Асимметричная = идиопатический гепертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) = обструктивная форма (95% больных с ГКМП) – резкая гипертрофия МЖП ведет к обструкции путей оттока из ЛЖ при нормальной толщине его стенки.

Редкая форма - изолированная гипертрофия МЖП без обструкции.

С позиции современных представлений ГКМП описывается как генетически обусловленное заболевание, характеризующееся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и ВС.

Распространенность. ГКМП является одной из самых распространенных форм КМП. Вместе с тем, истинная распространенность заболевания не установлена, в связи с большим количеством случаев протекающих бессимптомно. Составляет примерно 2: 100 000 населения.

Этиология. В настоящее время общепринята концепция наследственного характера заболевания. Но не во всех 100% случаев удается выявить наследственный характер. Причиной ГКМП могут быть и спонтанные мутации.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 633 | Нарушение авторских прав