АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Перечислите клинические проявления рахита.
Преобладающие клинические проявления — боли в костях, деформации, а также патологические переломы, мышечная слабость и отставание в росте. Виды развивающихся деформаций костей скелета зависят от возраста пациента, в котором началось заболевание.
| | | | | ПЕРВЫЙ ГОД ЖИЗНИ РЕБЕНКА
| В ВОЗРАСТЕ СТАРШЕ 1 ГОДА
| | | Расширение швов костей черепа Нависание лба ("олимпийский лоб") Краниотабес (размягчение плоских костей черепа) Рахитические четки Гаррисонова борозда Утолщения в области запястий (рахитические "браслеты")
| Утолщения эпифизов длинных трубчатых костей Дугообразные искривления длинных костей Саблевидные голени Coxa vara * Genu valgum Genuvarum
| | | | | | Изменения лабораторных показателей аналогичны таковым при остеомаляции. На рентгенограммах определяются задержка окостенения эпифизов, увеличение расстояния между зонами роста, неравномерное расширение метафизов, а также ис-тончение кортикального слоя и редкие, с грубой структурой трабекулы в диафизах длинных костей. При морфологическом исследовании выявляется избыточное накопление остеоида с нарушением минерализации.
Изменения на рентгенограмме при рахите. Боковой снимок коствЛгЛшни. ОбратиТв-внимание на утолщение эпифизов, искривление берцовых костей и остеопороз '
21. Что такое пшофосфатаземия?
Это редкое врожденное заболевание, при котором наблюдается мутация гена, кодирующего изоформу щелочной фосфатазы, присутствующей в хрящевой и костной тканях. У больных обнаруживаются симптомы рахита или остеомаляции, а также очень низкая активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Нарушение минерализации костной ткани связано с неспособностью к расщеплению неорганических пирофосфатов, которые замедляют процессы минерализации. Заболевание протекает тяжело и нередко приводит к смерти больного. При более легком течении гипо-фосфатаземия может быть относительно бессимптомна вплоть до периода взросления пациента. Эффективного лечения данного заболевания нет.
22. Что такое несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfectd)t
В основе несовершенного остеогенеза лежит мутация одного или двух генов, кодирующих проколлаген I типа. При этом остеобласты вырабатывают аномальный остеоид, что приводит к развитию остеопороза и повышенной ломкости костей. Описаны четыре типа данного заболевания, имеющие разную степень тяжести. В действительности наблюдается процесс плавного перехода от несовершенного остеогенеза новорожденных, при котором, как правило, дети быстро погибают, до несовершенного остеогенеза взрослых, протекающего в легкой форме. Для данного заболевания характерны также голубые склеры, несовершенный дентиногенез и тугоухость. Диагноз ставится по клинической картине. Эффективного специфического лечения не существует. Лечение включает симптоматические средства, ортопедические и реабилитационные мероприятия.
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 430 | Нарушение авторских прав
|