АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром Вискотта-Олдрича

· тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом

· снижено число лимфоцитов

· снижен синтез Ig G и M (но повышен синтез Ig E, иногда A и D)

· уменьшены в размерах лимфоузлы и содержание лимфоцитов в них

· характерная триада: экзема, тромбоцитопения, инфекции

· геморрагический синдром

· злокачественные лимфомы

· летальность высокая, умирают в возрасте до 10 лет

Слайд 85

Синдром Ди-Джорджи

• врожденная аплазия тимуса
• снижено число Т-лимфоцитов
• снижена их функция – не реагируют на антигенную стимуляцию
• тетания и катаракта
• пороки развития
• инфекции

Слайд 86

Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия)

· тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом

· снижен синтез Ig, особенно G

· недоразвитие лимфоузлов, миндалин, пейеровых бляшек

· клеточный иммунитет не страдает

· бактериальные инфекции

· хорошо лечатся антибиотиками

· течение относительно благоприятное

Слайд 87

Наследственный ангионевротический отек (НАО)

· наследственный дефект ингибитора С₁- компонента комплемента

· клинически (вид и локализация) напоминает отек Квинке

· провоцируется трением, давлением, а не аллергеном!!!

· лечение: не глюкокортикоиды, а свежезамороженная плазма (содержит ингибитор С₁-компонента комплемента)

Слайд 88

Синдром Чедиака-Хигаши

· наследственное нарушение цитоскелета нейтрофилов

· тип наследования - аутосомно-рецессивный

· задержка слияния фагосомы и лизосомы в нейтрофилах

· нарушение хемотаксиса лейкоцитов и выхода их из костного мозга и сосудов

альбиносы

Слайд 89

Клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаши:

· фотофобия

· повышенная кровоточивость

· пародонтоз

· неврологические нарушения (периферические нейропатии, нистагм)

· умственная отсталость

· гепатоспленомегалия

· прогрессирующая панцитопения

· частые тяжелые инфекции

· умирают, как правило, не дожив до 10 лет

Слайд 90

Причины развития вторичных (приобретенных) ИД:

· нарушения нервной и эндокринной регуляции иммунитета (длительный стресс, шок, сахарный диабет)

· инфекции (туберкулез, корь, сифилис, герпетическая инфекция, вирусный гепатит, ЦМВИ) и инвазии (трихинеллез, токсоплазмоз)

· дефицит белка, микроэлементов (особенно Zn, Fe), витаминов, избыток холестерина

· ксенобиотики

· бензол

· цитостатики, имунодепрессанты, облучение

· трансплантация

· опухоли

Слайд 91

Причины развития вторичных (приобретенных) ИД:

· хирургические вмешательства

· поражение или удаление органов, влияющих на иммунореактивность (селезенка, кроветворная ткань, печень)

· детский и старческий возраст (недоразвитие и инволютивные изменения иммунной системы соответственно)

· беременность

· потеря иммунологических эквивалентов (Ig) и недостаточное их пополнение (при нефротическом синдроме, плазморрее, лимфоррее, печеночной недостаточности)

· неуточненные причины

Слайд 92

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 316 | Нарушение авторских прав