АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тяжелый комбинированный ИД швейцарского типа

Слайд 69

ИММУНОДЕФИЦИТЫ – нарушения нормального иммунологического статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа (Йегер)

Слайд 70

Классификации ИД

По патогенезу:

· обусловленные отсутствием или резким уменьшением клеточных популяций (стволовой, Т-, В-клеток)

· обусловленные нарушением механизмов иммунорегуляции

Слайд 71

Классификации ИД

По уровню локализации дефекта:

· преимущественно гуморальные (50-70%)

· преимущественно клеточные (5-10%)

· комбинированные (10-25%)

Слайд 72

Классификации ИД

По происхождению:

· первичные (врожденные) ИД

· вторичные (приобретенные) ИД

Слайд 73

Причины первичных ИД:

· генетический блок (генные или хромосомные дефекты)

· действие на плод внутриутробной инфекции (вирус краснухи, ЦМВИ)

Слайд 74

I тип ПИД - комбинированные поражения (Т- и В-систем, т.е. клеточного и гуморального иммунитета):

• отсутствуют функционально зрелые Т- и В-лимфоциты
• течение в основном тяжелое (умирают от инфекций в первые 1-2 года жизни)
• инфекции кокковые и грибковые (ВДП, ЖКТ, полости рта, глотки)
• склонность к злокачественным опухолям, аутоиммунным заболеваниям, болезням крови, экземе

Слайд 75

Примеры ПИД I типа:

· тяжелый комбинированный ИД швейцарского типа

· синдром Луи-Бара

· синдром Вискотта-Олдрича

Слайд 76

II тип ПИД – поражение Т-клеточного звена:

· тяжелые формы грибковой, бактериальной, вирусной инфекции

· длительное приживление трансплантата

· аутоиммунные заболевания

· выраженный дефект этого звена, как правило, не совместим с жизнью

Слайд 77

Примеры ПИД II типа:

· синдром ДиДжорджи

· ИД при синдроме Дауна

Слайд 78

III тип ПИД - нарушение В-системы:

· дефицит Ig (чаще I, A)

· рецидивирующие кокковые инфекции (менингиты, отиты, ЖКТ, урогенитального тракта)

· аутоиммунные заболевания

· хорошо компенсируется антибиотиками

Пример – болезнь Брутона

Слайд 79

IV тип ПИД – нарушения в системе комплемента (всегда генетически обусловлены):

• дефицит какого-либо компонента комплемента

· дефект ингибитора какого-либо компонента комплемента

Слайд 80

Дефицит какого-либо компонента комплемента:

· предрасположенность к дисбактериозу

· к иммунокомплексным заболеваниям

· к аутоиммунным заболеваниям

· к инфекциям, вызываемым нейсериями, кокками, вирусами, грибами

Дефект ингибитора С₁-фрагмента:

· наследственный ангионевротический отек(НАО)

Слайд 81

V тип ПИД – нарушения ПМЯЛ:

· нарушения функционирования окислительных систем

· нарушение слияния лизосом с фагосомами

· нарушение хемотаксиса

· бактериальные и грибковые инфекции

· поражаются система дыхания, кожа, слизистые

Слайд 82

Тяжелый комбинированный ИД швейцарского типа

· мутация на уровне стволовой клетки

· типы наследования: аутосомно-рецессивный и аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом

· снижено число Т-клеток

· нарушена функция В-клеток (не могут секретировать Ig)

· гипоплазия тимуса и лимфоузлов

· тяжелые грибковые и кокковые инфекции (поражение кожи, слизистых органов дыхания, ЖКТ)

· склонность к злокачественным новообразованиям и аутоиммунным заболеваниям

· редко доживают до 2 лет

Слайд 83

Синдром Луи-Бара (атаксия-телеангиэктазия)

· гипоплазия или отсутствие тимуса

· снижено число Т- и В-клеток

· прогрессирующее нарушение координации

· дебильность

· телеангиэктазии (кожа, глаза)

· замедление физического развития

· инфекции (в основном дыхательных путей)

· склонность к опухолям (ОЛЛ, ЛГМ, карциномы, неходжкинские лимфомы)

· летальность высокая

Слайд 84

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 334 | Нарушение авторских прав