HELLP – синдром. Желтуха, обусловленная беременностью может быть связана с развитием у пациентки HELLP – синдрома
Желтуха, обусловленная беременностью может быть связана с развитием у пациентки HELLP – синдрома. Термином HELLP – синдром обозначают вариант течения тяжелой формы позднего гестоза (по некоторым представлениям – осложнение преэклампсии и эклампсии), сопровождающийся классической триадой дополнительных, не типичных для других форм гестозов симптомов: гемолизом, гиперактивностью печеночных ферментов, тромбоцитопенией.
Термин HELLP – синдром впервые предложен в 1985 году Wiensteir, частота его составляет 4-12% от общего числа гестозов; при этом материнская смертность может достигать чрезвычайно высоких цифр (от 40 до 75% от общего числа заболевших); перинатальная смертность – 75-79%. Патогенез HELLP – синдрома детально не изучен, однако ведущая роль отводится процессам аутоиммунного повреждения эндотелия, и форменных элементов крови. В сыворотке крови обнаруживаются в значительных количествах антитромбоцитарные, антиэритроцитарные, антиэндотелиальные и другие антитела. Повреждение эндотелия увеличивает аггрегацию тромбоцитов, вовлекая в этот процесс волокна коллагена, фибрин, иммуноглобулины J и M, систему комплемента. Массивное разрушение форменных элементов крови (Эр, Тр) сопровождается высвобождением тромбоксана А2α, активного кровяного тромбопластина, что приводит к выраженному генерализо-
ванному артериолоспазму, развитию микротромбозов, обструкции микроциркуляторного русла, гипоксии, полиорганной недостаточности. Все это создает порочный круг, прервать который можно только своевременным прерыванием беременности.
Ранними клиническими симптомами HELLP – синдрома являются тошнота, рвота, боли в эпигастральной области и правом подреберье, выраженные отеки, иктеричность кожи и склер, затем – нарастающая желтуха, петехиальная геморрагическая сыпь на коже, значительное увеличение и болезненность печени. В последующем развиваются и нарастают признаки полиорганной недостаточности – отек головного мозга, кома, почечно-печеночная, сердечно-сосудистая, респираторный дистресс-синдром.
При патологоанатомическом исследовании у больных с HELLP – синдромом обнаруживают: множественные петехиальные кровоизлияния в мозг, поджелудочную железу, надпочечники, брюшину, субкапиллярные гематомы и разрывы печени, полисерозит, асцит, двусторонний экссудативный плеврит.
Лабораторные изменения при HELLP – синдроме появляются задолго до клинических проявлений. При этом характерно:
1. Тромбоцитопения. Пациенток с HELLP – синдромом можно разделить на две группы: первая – число тромбоцитов менее 50 тыс., вторая – более 50 тыс., но менее 100 тыс. Тромбоцитопения достигает максимальной выраженности через 24-48 часов после родов.
2. Гипербилирубинемия – в основном за счет непрямого (свободного) билирубина. Однако при массивном гемолизе возрастает и прямой (связанный) билирубин, так как поврежденные гепатоциты не способны экскретировать весь захваченный и связанный билирубин, вследствие чего он возвращается в кровь.
3. Гемолиз крови (гемоглобинемия, гемоглобинурия, уробилинурия).
4. Повышенное содержание в крови органоспецифических ферментов – маркеров повреждения гепатоцитов – аминотрансфераз (АСТ, АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ, ЛДГ4-5).
5. Изменения в свертывающей системе крови. По коагулограмме больные делятся на три категории: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.
6. В сыворотке крови обнаруживаются антитромбоцитарные, антиэритроцитарные, антиэндотелиальные антитела –JgY и JgM.
Акушерская тактика при HELLP – синдроме предполагает немедленное родоразрешение, вне зависимости от срока беременности, чаще всего путем операции кесарева сечения. Ранняя диагностика HELLP – синдрома (до появления признаков выраженной полиорганной недостаточности) допускает возможность родоразрешения через естественные родовые пути. Родоразрешение, вне зависимости от его способа, сопряжено с высоким риском развития коагулопатического кровотечения в раннем послеродовом периоде. С целью снижения риска подобных кровотечений в процессе родоразрешения и после него рекомендуется введение больших доз свежезамороженной плазмы (800-1000 мл), альбумина.
Интенсивная терапия HELLP – синдрома предусматривает:
1. Лечение полиорганной недостаточности.
2. Использование глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, учитывая аутоиммунный характер патологии – преднизолон 1-1,5г/сут.,
5- фторурацил 500 мг./сут., циклофосфан 200-400 мг./сут.
3. Плазмоферез с заменным переливанием свежезамороженной плазмы.
4. Устранение гиповолемии, нарушений микроциркуляции (белковые препараты– альбумин, плазма; крахмалы– волекам, инфукол, стабизол, дезагреганты– курантил, трентал).
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 756 | Нарушение авторских прав
|