|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Клеточные иммунодефициты
Различают T-клеточные, B-клеточные и комбинированные иммунодефициты (табл. 10 – 13, 10 – 14 и 10 – 15).
Т-клеточная недостаточность (частичная или полная) приводит к более тяжёлым рецидивирующим инфекциям, чем гуморальная недостаточность (типичны инфекции с внутриклеточной локализацией возбудителя).
Диагностика клеточных иммунодефицитов основывается на регистрации снижения функциональной активности и/или количества Т-клеток. У здоровых лиц 80–85% циркулирующих лимфоцитов составляют Т-клетки. Значения ниже 1500 клеток/мкл (1,5ѓ109/л) рассматривают как дефицит T-лимфоцитов.
Таблица 10 – 13. Т - клеточные иммунодефициты
| Заболевание
| Фенотип
| Клинические проявления
| | Синдром ди ДжЏрджи
| Дисморфогенез производных третьего и четвёртого глоточных карманов; гипоплазия тимуса и паращитовидных желёз
| Аномалии крупных сосудов; неонатальная тетания; гипоплазия нижней челюсти; гипертелоризм; вялотекущие или оппортунистические инфекции
| | Синдром НезелЏфа
| Рудиментарный тимус; малое количество тимоцитов; отсутствуют тельца Хасселла
| Замедление роста; рецидивирующие инфекции кожи и лёгких; сепсис, вызванный грамотрицательной флорой; локальный кандидоз; гиперплазия лимфоидной ткани
| Таблица 10 – 14. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит
| Фенотип
| Клинические проявления
| | Приобретённый иммунитет отсутствует; рудиментарный тимус; мало тимоцитов и телец Хасселла
| Кожные инфекции, сепсис, пневмония и диарея, начинающиеся в возрасте 3 мес; задержка роста; тяжёлые оппортунистические инфекции (например, Pneumocystis, Candida); гипоплазия лимфоидной ткани; хондродисплазия; вероятен летальный исход в возрасте 2 лет (без лечения)
| Таблица 10 – 15. Частичные комбинированные иммунодефициты
| Заболевание
| Фенотип
| Клинические проявления
| | Синдром Вискотта-Олдрича
| Ускоренный синтез и катаболизм всех Ig; врождённый дефект тромбоцитов
| Экзема; тромбоцитопения; рецидивирующие инфекции; пневмоцистная и герпетическая инфекции в подростковом периоде; злокачественные опухоли в 10–12% случаев
| | Атаксия-телеангиэктазия
| Гипоплазия тимуса; мало телец Хасселла; врождённые дефекты T- и B-лимфоцитов
| Прогрессирующая мозжечковая атаксия; телеангиэктазии; рецидивирующие инфекции; часты злокачественных новообразования
|
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 504 | Нарушение авторских прав
|
