Синдром Клайнфельтера. встречается у одного из 400-600 новорождённых мальчиков и проявляется в недоразвитии первичных и вторичных половых признаков
встречается у одного из 400-600 новорождённых мальчиков и проявляется в недоразвитии первичных и вторичных половых признаков, искажении пропорций тела. У таких больных в соматических клетках обнаружены тельца Барра, которые никогда не обнаруживаются у здоровых мужчин. Для больных типичны высокий рост, евнуховидное телосложение. Половое созревание наступает вовремя, однако рост волос на лице слабый. В редких случаях больные нуждаются в лечении тестостероном. Клинические проявления значительно варьируют: большинство мужчин 47ХХУ внешне нормальны, обладают нормальным интеллектом, но стерильны.У них нет задержки психического развития, но довольно часто больные имели невнятную речь и замедленное слуховое восприятие. Однако занятия с логопедом обычно оказывались эффективными.
• УРОВНИ УКЛАДКИ ДНК
- НУКЛЕОСОМНЫЙ – УЧАСТВУЮТ ГИСТОНЫ, ОНИ ОБРАЗУЮТ КОР
- УРОВЕНЬ ЭЛЕМЕНТАРНОЙ ХРОМАТИНОВОЙ НИТИ
• НО! Конструкция не абсолютно жесткая, что позволяет сделать спираль, стенки которой состоят из кор
- УРОВЕНЬ ХРОМОНЕМНЫХ НИТЕЙ / ПЕТЕЛЬ
- СУПЕРСПИРАЛЬ
• ВОЗМОЖНО, ТАКИЕ ХРОМОНЕМНЫЕ НИТИ ОБРАЗУЮТ ЕЩЕ ОДНУ (ТРЕТЬЮ) СПИРАЛЬ – СУПЕРСПИРАЛЬ
• ДИАМЕТР = 600-700 нм
• ДЛИНА = 5 мкм
• НАБЛЮДАЕТСЯ В МЕТАФАЗЕ
• ПРИ ТАКОЙ УКЛАДКЕ ИНФОРМАЦИЯ НЕ МОЖЕТ СЧИТЫВАТЬСЯ
Клеточный цикл — это период жизни клетки от одного деления до другого или от деления до смерти.
Клеточный цикл состоит из интерфазы (период вне деления) и самого клеточного деления.
Если клетка собирается когда-нибудь делиться, то интерфаза будет состоять из 3-х периодов. Сразу после выхода из митоза клетка вступает в пресинтетический или G1-период, далее переходит в синтетический или S-период и потом — в постсинтетический или G2-период. G2-периодом заканчивается интерфаза и после нее клетка вступает в следующий митоз.
Если клетка не планирует снова делиться, то она как бы выходит из клеточного цикла и вступает в период покоя, или G0-период. Если клетка, находящаяся в G0-периоде, снова захочет делиться, то она выходит из G0-периода и вступает в G1-период. Таким образом, если клетка находится в G1-периоде, то она обязательно рано или поздно будет делиться, не говоря уже о S- и G2-периодах, когда клетка в ближайшее время обязательно вступит в митоз.
G1-период может продолжаться от 2–4 ч до нескольких недель или даже месяцев. Продолжительность S-периода варьирует от 6 до 8 ч, а G2-периода — от нескольких часов до получаса. Длительность митоза — от 40 до 90 минут. Причем самой короткой фазой митоза можно считать анафазу. Она занимает всего несколько минут.
G1-период характеризуется высокой синтетической активностью, в течение которого клетка должна увеличить свой объем до размера материнской клетки, а значит, и количество органелл, различных веществ. Непонятно почему, но клетка прежде чем вступить в следующий митоз должна иметь размер равный материнской клетке. И пока этого не произойдет, клетка продолжает оставаться в G1-периоде. Видимо, единственным исключением из этого является дробление, при котором бластомеры делятся, не достигая размеров исходных клеток.
В конце G1-периода принято различать специальный момент, называемый R-точкой (точка рестрикции, R-пункт), после которого клетка обязательно в течение нескольких часов (обычно 1–2) вступает в S-период. Период времени между R-точкой и началом S-периода можно рассматривать в качестве подготовительного для перехода в S-период.
Самый главный процесс, который идет в S-периоде — это удвоение или редупликация ДНК. Все остальные реакции, происходящие в это время, направлены на обеспечение синтеза ДНК — синтез гистоновых белков, синтез ферментов, регулирующих и обеспечивающих синтез нуклеотидов и образование новых нитей ДНК.
Сущность G2-периода не совсем понятна в настоящее время, однако в этот период происходит образование веществ, необходимых для самого процесса митоза (белки микротрубочек веретена деления, АТФ).
Прохождение клетки по всем периодам клеточного цикла строго контролируется специальными регуляторными молеулами, которые обеспечивают: 1) прохождение клетки по определенному периоду клеточного цикла и 2) переход из одного периода в другой. Причем прохождение по каждому периоду, а также переход из одного периода в другой контролируется различными веществами. Одними из участников регуляторной системы являются циклин-зависимыми протеинкиназами (cdc). Именно они регулируют активность генов, ответственных за прохождение клетки по тому или иному периоду клеточного цикла. Имеется несколько их разновидностей, и все они присутствуют в клетке постоянно независимо от периода клеточного цикла. Но для работы циклин-зависимых протеинкиназ требуются специальные активаторы. Ими являются циклины. Циклины присутствуют в клетках не постоянно, а то появляются, то исчезают. Это обусловлено их синтезом и быстрым разрушением. Известно много типов циклинов. Синтез каждого циклина происходит в строго определенный период клеточного цикла. В один период образуются одни циклины, а в другой — другие (Табл.). Таким образом, система "циклины — циклин-зависимые протеинкиназы" управляет движением клетки по клеточному циклу.
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 345 | Нарушение авторских прав
|