АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ.

Прочитайте:
  1. Абсолютно узкий таз (истинная коньюгата менее 6 см.).
  2. Истинная полицитемия
  3. Истинная полицитемия: клиническая картина, стадии течения, критерии диагноза.

Критерии диагностики истинной полицитемии (ИП) (ВОЗ), изложен­ные в Классификации опухолей (World Health Or­ganisation Classification of Tumors, 2001).

К категории А отнесены следующие:

А1 — увеличение массы циркулирующих эритро­цитов (МЦЭ) на 25 % по сравнению со средней нор­мой или увеличение уровня гемоглобина (НЬ) более 185 г/л у мужчин и 165 г/л у женщин;

А2 — отсутствие причин для вторичного эритроцитоза (включая фамильный эритроцитоз, гипоксию, высокое сродство гемоглобина к кислороду, врож­денные мутации эритропоэтинового рецептора, по­вышенную продукцию эритропоэтина опухолями);

A3 — наличие спленомегалии;

А4 — наличие клональных хромосомных аберра­ций (исключая обнаружение Ph-хромосомы или слитного гена BCR/ABL);

А5 — рост эритроидных колоний in vitro без добав­ления эритропоэтина.

К категории В относятся:

В1 — увеличение количества тромбоцитов более 400 • 109/л;

В2 — количество лейкоцитов более 12 • 109/л;

В3 — обнаружение панмиелоза с увеличением пролиферации эритробластов и мегакариоцитов в трепанате костного мозга;

В4 — низкий уровень эндогенного эритропоэтина в сыворотке крови.

Диагноз ИП считается достоверным, если имеется сочетание признаков А1+А2+ любой другой из кате­гории А или А1+А2 + любые 2 из категории В.

Примеры формулировки диагноза:

1. Истинная полицитемия, I стадия.

2. Истинная полицитемия, II Б стадия (с миелоидной метаплазией селезёнки). Симптоматическая артериальная гипертензия III ст. Степень артериальной гипертензии III. Гипертрофия миокарда левого желудочка, риск 4 (очень высокий риск). ИБС: стабильная стенокардия напряжения, II ФК, ХСН IIА ст. (III ФК).

 

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА.

Клинико-анатомическая классификация основана на данных рентгенологического исследования скелета и морфологическом анализе пунктатов и трепанатов костей, данных МРТ и КТ. Выделяют диффузно-очаговую форму, диффузную, множественно-очаговую, и редкие формы (склерозирующая), преимущественно висцеральная). Стадии множественной миеломы (ММ) представлены в таблице.

Таблица

Стадии ММ

Стадия Критерии Опухолевая масса кг/м2(1012клеток~1кг опухолевой массы)
I Совокупность следующих признаков: Уровень Hb > 100 г/л Нормальный уровень Ca сыворотки Отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг Низкий уровень М-компонента Ig J < 50 г/л Ig A < 30 г/л Белок BJ в моче < 4 г/сут. До 0,6 (низкая)
II Показатели средние между I и II стадией 0,6 – 1,2 (средняя)
III Один или более последующих признаков: Уровень Hb < 85 г/л Уровень Ca сыворотки выше нормы Выраженный остеодеструктивный процесс Высокий уровень М-компонента: IgG > 70 г/л IgA > 50 г/л Белок BJ в моче > 12 г/сут. Более 1,2 (высокая)

Примечание. Дополнительные стадии А и Б. А – нормальная функция почек. Б – функция почек нарушена. Hb – гемоглобин, белок BJ – белок Бенс Джонса.

Практически важным является определение фаз заболевания: хронической (развернутой) или острой (терминальной). Терминальная стадия характеризуется рефрактерностью к ранее эффективной терапии (вторичная резистентность), нарастающей миелодепрессией, прорастанием опухоли в мягкие ткани, внекостномозговыми метастазами, развитием плазмоклеточной лейкемии, иногда периферическим эритрокариоцитозом или миелией.

Диагноз ММ основывается на 3 основных критериях (О.М. Ветякова, Е.А. Демина, 2007):

1.Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга – плазмоцитов более 10% в стернальном пунктате.

 

2. Моноклональная Ig-патия (сывороточный миеломный компонент и/или белок Бенс-Джонса в моче).

3. Выявление нарушений функций органов или систем, связанных с миеломой (одного или более):

Са (calcium) – гиперкальциемия (содержание кальция в сыворотке крови на 0,25 ммоль/л выше верхней границы нормы или более 2,75 ммоль/л),

R (renal insufficiency) – почечная недостаточность (уровень креатинина в сыворотке крови выше 173 мкмоль/л),

А (anaemia) – анемия (содержание гемоглобина на 2 г/дл ниже нижней границы нормы или менее 10 г/дл),

В (bone lesions) – очаги лизиса в костях или остеопороз.

Диагноз множественной миеломы устанавливают только при наличии не менее 2х из этих трех основных критериев, присутствие первого критерия обязательно.

Пример формулировки диагноза:

Множественная миелома, диффузно-узловая форма, II ст. Б Миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз). ХБП III ст.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 570 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)