АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Истинная полицитемия: клиническая картина, стадии течения, критерии диагноза.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.

Клиника истинной полицитемии - – 2 синдрома:

а) плеторический (плетора – полнокровие) - увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов

б) миелопролиферативный - обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно

Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появления тяжести в голове, протекает в несколько стадий:

I стадия (начальная, 5 и более лет):

- умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз в костном мозге

- селезенко несколько увеличена, но не пальпируется

- может быть увеличено АД

IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:

- головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных

- кожный зуд и эритромелалгии (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи)

IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:

- спленомегалия, умеренная гепатомегалия

- красно-цианотичная кожа

- стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой

- тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой

- иногда - кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.

- может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь

- в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции

III стадия – терминальная - анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: типична клиника ХМЛ, который дает бластный криз; если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.

Исходы истинной полицитемии: ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с панцитопенией.

Диагностика:

1. ОАК: повышение эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк); увеличена активность щелочной фосфатазы лейкоцитов

2. Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза

3. Миелограмма: пролиферативная стадия – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); стадия истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов

4. Другие исследования (концентрация эритропоэтина в крови, цитогенетическое исследование для выявления филадельфийской хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения эритропоэтин секретирующих опухолей.

Диагностическими критериями эритремии (в развернутой стадии) являются:

· увеличение числа эритроцитов в крови (более 61О12/л у мужчин и5,71012/л у женщин);

· увеличение содержания НЬ (более 177 г/л для мужчин и более172 г/л для женщин);

· увеличение показателей гематокрита (52 % для мужчин и 48 % дляженщин);

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 633 | Нарушение авторских прав