АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемофилии А и В.Патогенез кровоточивости.Клиника,диагностика,лечение,трудоустройство.

Прочитайте:
  1. В. Лечение гемофилии В
  2. Гемофилии
  3. Гемофилии.
  4. Генетические основы гемофилии
  5. Генная терапия гемофилии
  6. ГЛАВА 2. НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ
  7. ГЛАВА 6. ДИАГНОСТИКА ГЕМОФИЛИИ
  8. ГЛАВА 7. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОФИЛИИ
  9. ГЛАВА 8. ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

Схема патогенеза гемофилии А следующая: дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина А) → замедление образования тромбопластина→протромбина→тромбина→фибриногена→фибрина→ретракции кровяного сгустка→усиление кровоточивости. Патогенез гемофилии В. Антигемофильный глобулинВ или Кристмас-фактор – плазменный компанент тромбопластина, участвует в образовании плазменного тромбопластина, в качестве катализатора. Снижение функциональной активности фактора IX, связанное с угнетением его синтеза, или с продукцией неполноценных молекул, ведёт к замедлению свертывания крови по внутреннему пути. Это приводит к нарушению образования

Вторичной коагуляционной пробки и отсюда к повышенной кровоточивости. Клиническая картина. характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. Реже встречаются легочные и желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния, забрюшинные гематомы.На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что кровоточивость появилась с раннего детского возраста. Так, при рождении могут отмечаться цефалогематомы; когда ребенок начинает ходить, то при падениях возникают носовые кровотечения, гематомы в области головы и мягких тканей. В более старшем возрасте появляются кровоизлияния в суставы. В анамнезе отмечаются также кровотечения после травм и операций, возникающие не сразу после вмешательства (как при тромбоцитопенической пурпуре), а спустя 1—5 ч. Длительные кровотечения возникают обычно после экстракции зуба или тонзиллэктомии.На II этапе диагностического поиска можно выявить поражение опорно-двигательного аппарата, обусловленного кровоизлияниями в полость сустава. Выделяют несколько типов суставного поражения: 1) острые ге-мартрозы (первичные и рецидивирующие); 2) хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы; 3) вторичный иммунный ревматоидный синдром (как осложнение основного процесса). Острый гемартроз — внезапное появление (часто после небольшой травмы) или резкое усиление боли в суставе. Сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, кожа над ним гиперемирована. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация. Боль проходит после эвакуации крови из полости сустава и одновременной трансфузии антигемофильной плазмы.

Кровоизлияния в брыжейку и сальник имитируют различные острые хирургические заболевания — острый аппендицит, непроходимость кишечника и т.д.

Единственным критерием диагноза в этой ситуации может явиться быстрый положительный эффект интенсивной заместительной терапии (переливание антигемофильной плазмы).Характерная черта гемофилии — длительные кровотечения при травмах и операциях, когда кровотечения возникают не сразу после травмы, а через 1—5 ч. На III этапе диагностического поиска подтверждается природа кровотечений. У больных гемофилией удлинено активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) при нормальном протромбиновом индексе. Количество тромбоцитов в норме, что обусловливает неизмененную длительность кровотечения. Показатель тромбинового времени, указывающий на активность комплекса «гепарин — антитромбин III», также не изменен. Пробы жгута и щипка отрицательные.Форму гемофилии устанавливают путем добавления к плазме больного так называемой бариевой плазмы (плазмы здорового человека, смешанной с сульфатом бария, который связывает факторы протромбинового комплекса — II, VII, IX и X, но не связывает фактор VIII). Если удлиненное АЧТВ нормализуется после добавления бариевой плазмы, то речь идет о гемофилии А, если нет — то о гемофилии В. Более точная дифференциация проводится при смешивании плазмы больного с образцами плазмыбольных с заведомо известной формой гемофилии и отсутствии нормализации свертывания плазмы больного при таком добавлении. Лечение. Гемостатическую терапию назначают в периоды кровотечения. Основным методом лечения является заместительная терапия гемопреци-питатами, содержащими фактор VIII (антигемофильная плазма, криопре-ципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективен криопреципи-тат, выделяемый из плазмы с помощью криоосаждения; это белковый кон-центрат, содержащий большое количество фактора VIII. Концентрат фак-тора VIII вводят внутривенно. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX. В экстренных случаях производят массивные прямые перели-вания крови не реже 3 раз в сутки. Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой.

При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, кровь из по-лости сустава удаляют и вводят гидрокортизон. При ревматоидном синдроме назначают преднизолон в дозе 20—40 мг/сут. В «холодном» периоде поражения суставов назначают физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру. Трудоспособными признаются больные гемофилией легкого клинического течения,

без выраженных осложнений, работающие в непротивопоказанных видах и условиях труда. При этом рентгенологически определяется I ст. остеоартроза, нарушения функции суставов не превышает I ст., функциональный класс I-II. ВУТ наступает в фазе обострения заболевания — при возникновении кровотечений после травмы и продолжается при легком геморрагическом синдроме 10-14 дн.,

средней степени 16-22 дн., тяжелой — 35-60 дн. и более. Критерием восстановления трудоспособности является наступление фазы ремиссии: стойкое прекращение кровотечений, рассасывание гематом, нормализация функций пораженных суставов.Противопоказанные виды и условия труда. Работа, связанная с тяжелым и средним физическим напряжением, предписанным темпом, опасностью травматизма, длительным пребыванием на ногах и ходьбой, вибрацией, выраженным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов, гематологических ядов, перепадами температуры и барометрического давления производственной среды


Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 555 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)