АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитические анемии: классификация, механизмы и типы гемолиза, общие

Прочитайте:
  1. I. Нейрогенные механизмы (нейротонический и нейропаралитический) развития ишемии.
  2. I. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
  3. I. Общие принципы лечения воспалительных заболеваний пародонта
  4. I. Общие профилактические требования.
  5. I. Общие сведения
  6. I. Общие сведения
  7. I. Общие сведения.
  8. I. Определение, классификация, этиология и
  9. III. Общие замечания о гипнотизме - Факты
  10. IV. Общие мероприятия

Признаки.

Гемолитические анемии (ГА) – группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемолиза (внутриклеточного, тканевого – чаще всего в селезенке или внеклеточного, внутрисосудистого).

В норме продолжительность жизни эритроцитов 100-120 дней, при гемолитической анемии она укорачивается до 12-14 суток.

Признаки ГА: 1) выраженный ретикулоцитоз в периферической крови (признак хорошей регенераторной способности костного мозга); 2) реактивная гиперплазия красного ростка костного мозга; 3) неконьюгированная гипербилирубинемия; 4) гипергемоглобинемия (при внесосудистом гемолизе).

Классификация ГА:

1. По этиологии:

а) наследственные ГА:

1) мембранопатии - наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) – снижение количества спектрина клеточной мембраны эритроцитов повышает ее проницаемость для воды и ионов натрия; клетки набухают, из дискоцитов превращаются в микросфероциты, которые гибнут в селезенке, а их гемоглобин поглощается макрофагами (внутриклеточный гемолиз); клинически: анемия, желтушность, спленомегалия, гиперхромный кал, могут быть пигментные камни в желчном пузыре, нарушение костеобразования (из-за очагов кроветворения); ОАК: нормохромная анемия, микросфероциты, ретикулоциты; сниженная осмотическая резистентность эритроцитов в гипотонических растворах (в норме 0,36-0,42); миелограмма: соотношение лейкоциты/эритроциты 1:1-1:2 при норме 3:1-4:1; лечение: спленэктомия

2) ферментопатии - дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов; клинически анемия, желтушность и другие признаки гемолиза при воздействии агентов, провоцирующих гемолиз (СА, конские бобы, черника, голубика); ОАК – тельца Гейнца (деградация Hb).

3) гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина:

а. количественная – талассемия - из-за наличия мутантного гена происходит торможение синтеза цепей глобина; клинически нарушения скелета (квадратный череп), болезнь Кули (желтуха, гепатоспленомегалия, гипохромная микроцитарная анемия, снижение осмотической резистентности эритроцитов – при гомозиготный вариант) или умеренная гипохромная анемия (при гетерозиготном варианте); в ОАК – много овальных и грушевидных эритроцитов

б. качественная – гемоглобинопатия S (серповидно-клеточная анемия) - в HbS в положении 6 четвертого пептида β-цепи гидрофильная глютаминовая кислота заменена на валин, поэтому гемоглобин начинает кристаллизоваться; клинически – анемия, высокий башенный череп, желтушность; часты осложнения – инфаркты органов, гемолитические кризи, тромботические осложнения в любом возрасте; ОАК – деформированные (вытянутые, серповидные) эритроциты

б) приобретенные ГА:

1) при гиперспленизме

2) иммунные ГА: аутоиммунные, лекарственные и др.

3) обусловленные механическим повреждением эритроцитов: маршевая гемоглобинурия, ГА при протезировании клапанов сердца и сосудов

4) токсические: при укусе змей и пауков, интоксикации рядом металлов (медь), органическими растворителями

5) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

2. По серологическому принципу – различные типы аутоиммунных гемолитических анемий (АИГА) – возникают при срыве иммунологической толерантности к неизмененным АГ собственных эритроцитов или к АГ, имеющим сходные с эритроцитами детерминанты

1) АИГА с неполными тепловыми агглютининами – наиболее частый вариант; фиксация IgG и IgA на поверхности эритроцитов с последующей гибелью эритроцитов в селезенке (ее макрофаги имеют рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулина и осуществляют иммунный фагоцитоз)

Клиника: острое, внезапное начало с появлением слабости, одышки, артралгии, болей в пояснице, повышения температуры тела (из-за распада эритроцитов); больные бледные, характерна спленомегалия, пальпаторно селезенка безболезненна; при частых гемолитических кризах – вторичный токсический гемолитический гепатит; кал темного цвета (повышен стеркобилин), моча светло-желтая (уробилин отсутствует)

Диагностика: нормохромная анемия со значительным снижением гемоглобина (при гемолитическом кризе – до 30-40 г/л), постепенным нарастанием ретикулоцитоза; лейкоцитоз до 10-15*109/л, сдвиг влево до миелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа на гемолиз); СОЭ – до 30 мм/ч; тромбоциты в норме или снижены; миелограмма – нормобластический тип кроветворения, иногда с чертами мегалобластического; положительная реакция Кумбса - прямая (выявление фиксированных на эритроцитах антител; при малом количестве Ig может дать отрицательный результат) и непрямая (выявление АТ к эритроцитам в сыворотке крови)

2) АИГА с тепловыми гемолизинами – внутрисосудистое разрушение эритроцитов под действием АТ-гемолизинов в присутствии комплемента.

Клиника: чаще подострое начало; бледность, желтушность кожных покровов, анемический синдром, нормальные резмеры селезенки; на высоте гемолиза может начаться ДВС-синдром, микротромбоз мезентериальных сосудов, развиться полиорганная недостаточность.

Диагностика: гипергемоглобинемия и гемоглобинурия (моча черного цвета); БАК: повышение ЛДГ (из-за разрушения клеток); отрицательная реакция Кумбса; положительная качественная реакция на аутогемолиз (в чистую пробирку наливают 2-3 мл крови без стабилизатора, ставят ее в термостат на 24 часа при температуре 37 °С, при этом происходит гемолиз, т.к. аутоантитела в сыворотке при t = 37°С фиксируются на поверхности эритроцитов, затем присоединяется комплемент и мембрана эритроцитов разрушается)

3) АИГА с полными холодовыми агглютининами – фиксация холодовых аутоантител на АГ собственных эритроцитах с их последующей внутрикапиллярной агглютинацией при температуре 4-15 °С и возникновением синдрома повышенной вязкости (гипервискозности).

Клиника: в холодную погоду наблюдается посинение и отек кожи лица, синюшная кожа рук, ног, ушей, синдром Рейно (вплоть до гангрены), летом симптомы проходят; желтуха отсутствует (гипербилирубинемия не характерна, т.к. происходит не гемолиз, а агглютинация); селезенка не увеличена.

Диагностика: умеренное снижение гемоглобина, невысокий ретикулоцитоз, лейкоцитоз до 10-12*109/л, СОЭ увеличена до 70 мм/час и более; осмотическая резистентность эритроцитов не изменена; реакция Кумбса отрицательная.

4) АИГА с двухфазными гемолизинами Доната-Ландштейнера – фиксация IgG на эритроцитах с участием комплемента при низких температурах с последующим их внутрисосудистым гемолизом после согревания

Клиника: вскоре после переохлаждения появляется головная боль, боли в ногах и поясничной области, чувство «ломоты в теле», озноб, повышается температура тела, рвота, черная моча (гемолитический криз);после криза характерны желтушность кожи, увеличение печени и селезенки, иногда – синдром Рейно и холодовая крапивница.

Диагностика: во время криза – нормохромная анемия с ретикулоцитозом, СОЭ умеренно увеличена, лейкоцитоз; гемоглобинурия; серологический анализ крови: если пробирку с кровью поставить на час в холодильник, а затем согреть в термостате до температуры 37 °С, - происходит гемолиз.


Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 633 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)