АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Апластические анемии: основные клинические признаки, лабораторная диагностика, критерии диагноза, лечение.

Апластические анемии (АА) – группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%.

Клиника апластических анемий:

а) приобретенная апластическая анемия: постепенное или острое начало с быстро нарастающей панцитопенией, выраженным анемическим синдромом, тяжелым геморрагическим синдромом и инфекционными осложнениями; иногда заболевание осложняется внутрисосудистым гемолизом (появляются желтушность кожи и видимых слизистых, темная моча, незначительное увеличение печени, тромбозы множественной локализации).

б) анемия Фанкони: чаще начинается в 5-10 лет; вместе с нарушениями гемопоэза характерны низкий рост, врожденные дефекты скелета (микроцефалия, аномалии фаланг пальцев), аномалии мочеполовой системы (подковообразная почка и др.), гипер- или гипопигментация кожи, умственная отсталость

Диагностика апластических анемий:

1. ОАК: панцитопения (эритро-, тромбо-, лейкоцитопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом)

2. Миелограмма: уменьшение количества миелокариоцитов, относительное повышение содержания лимфоцитов, абсолютное снижение количества нейтрофилов, элементов эритропоэза, резкое уменьшение мегакариоцитопоэза

3. Трепанобиопсия с иммунофенотипированием клеток (необходима для установки генеза апластической анемии): жировой костный мозг преобладает над деятельным, очаги кроветворения редки и малоклеточны

Лечение апластических анемий:

1. Госпитализация в гематологический стационар; при резкой нейтропении – изоляция больного в асептический бокс

2. Трансплантация стволовых клеток периферической крови или костного мозга – рекомендуется всем больным до 20 лет, даже при тяжелом течении апластической анемии, особенно показана зависимым от гемотрансфузий больным (у которых нужны переливания крови чаще 1 раза в мес); до трансплантации костного мозга проводят химиотерапию с тотальным облучением тела.

3. Специфическая консервативная терапия – основной метод лечения для больных старше 20 лет при легком течении заболевания или невозможности выполнить трансплантацию костного мозга: антитимоцитарный иммуноглобулин 20 мг/кг/сут в/в капельно 5 дней в асептических условиях; циклоспорин 5 мг/кг/сут внутрь; метилпреднизолон по 2 мг/кг/сут в/в с 1-ого по 14-ый день, затем по 1 мг/кг/сут с 15-ого по 21-ый день; колониестимулирующие факторы - молграмостим 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения числа гранулоцитов > 1*10⁹/л.

4. Спленэктомия (наиболее эффективна при нетяжелой апластической анемии)

5. Профилактика и лечение осложнений (анемического синдрома, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений, гемосидероза, сердечной и почечной недостаточности и др.)

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 671 | Нарушение авторских прав