АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Тромбоцитопении:определение,этиопатогенез,клиника,диагностические критерии,лечение.
Тромбоцитопенические пурпуры объединяют целую группу заболеваний и синдромов, обусловленных снижением количества тромбоцитов в периферической крови вследствие повышенного их разрушения, недостаточного образования, повышенного потребления. Такое представление о причи нах тромбоцитопении позволяет представить классификацию этого патологического состояния в следующем виде:1)Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбоцитов:
I. Наследственные формы (обусловленные дефектами ферментов гликолиза или цикла Кребса).
II. Приобретенные формы: иммунные (аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные): а) симптоматические; б) идиопатические;неиммунные (механическое разрушение тромбоцитов при гемангиомах, спленомегалиях различного происхождения, протезах клапанов сердца).2). Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбоцитов (при гемобластозах, гипо- и апластической анемии, В12-дефицитной анемии, гемолитической анемии — ночной пароксизмальной гемоглобинурии).3)Тромбоцитопении вследствие повышенного потребления тромбоцитов (синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови).
В основе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лежит повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки, что связано с фиксацией на поверхности тромбоцита антител (IgG), продуцируемых, возможно, лимфоидной тканью селезенки больных и направленных против антигенов собственных тромбоцитов, в результате чего резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов (до нескольких часов вместо7-10 дней в норме). В ответ на усиленное разрушение тромбоцитов происходит компенсаторное повышение их продукции в костном мозге в несколько раз.
Клиническая картина. Жалобына появление кожных геморрагии и кровотечений из сосудов слизистых оболочек. Кожные геморрагии возникают после небольших травм или же спонтанно и локализуются чаще всего на передней поверхности туловища и на конечностях (чаще — на внутренней поверхности). В местах инъекций лекарственных препаратов могут быть более крупные кровоизлияния. Больные отмечают также кровоточивость десен, носовые кровотечения. После экстракции зуба кровотечения возникают сразу. Реже у больных возникают кровохарканье, кровотечения из пищеварительного тракта, гематурия. Женщины отмечают маточные кровотечения или же более обильные и длительные менструации..
Положительными являются пробы на ломкость капилляров (симптомы щипка и жгута). Со стороны внутренних органов изменений обычно не наблюдается, однако у части больных отмечается увеличение селезенки, особенно если тромбоцитопения сочетается с гемолитической анемией. Увеличение печени несвойственно тромбоцитопении. У некоторых больных в период обострения болезни незначительно увеличиваются лимфатические узлы, особенно в области Шеи, появляется субфебрильная температура тела.Отмечают увеличение времени кровотечения, а также тромбоцитопению, вплоть до полного исчезновения тромбоцитов из периферической крови. Ретракция кровяного сгустка на высоте тромбоцитопении отсутствует. При числе тромбоцитов, превышающем 50109/л, геморрагический синдром наблюдается редко. Отмечаются изменения формы тромбоцитов (большой величины, атипичной формы и со скудной специфической зернистостью).
Диагностика. Распознавание болезни основывается на наличии петехи-ально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией (не связанной с определенными причинами — инфекция, прием лекарственных средств), нормального или повышенного количества мегакариоцитов в костном мозге и отсутствии отшнуровки тромбоцитов. Важное значение в диагностике имеет положительный эффект от приема преднизолона.
Лечение. Базисная терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, направленная на повышение количества тромбоцитов, основывается на применении ГКС, иммунодепрессантов (цитостатических), а также спленэктомии. Лечение начинают с назначения преднизолона из расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы и постепенной отменой препарата после нормализации количества тромбоцитов и ликвидации клинических и лабораторных признаков заболевания. При неполном и нестабильном эффекте лечения преднизолоном (обычно через 3—4 мес от начала терапии) возникают показания к спленэктомии или назначению иммунодепрессантов. Спленэктомия дает положительный эффект в 80 % случаев. Результаты спленэктомии лучше в тех случаях, когда нормализация тромбоцитов наступает в результате приема небольшой дозы преднизолона. В дальнейшем в зависимости от эффекта спленэктомии проводят курсы лечения преднизолоном существенно меньшими дозами, нежели до операции. Однако у ряда больных спленэктомия не дает отчетливого эффекта, и тогда назначают цитостатические препараты — азатиоприн (по 2—3 мг/кг в сутки) или циклофосфан (по 200—400 мг/сут) в течение 3—5 мес.Альтернативой указанному выше лечению является лечение высокими дозами внутривенного иммуноглобулина. Этот препарат вводят из расчета 200—400 мг/(кгсут) посредством внутривенной капельной инфузии в течение 1—5 дней. Терапия проводится в случаях неэффективности или невозможности лечения ГКС с целью повышения количества тромбоцитов и обеспечения адекватного гемостаза в период спленэктомии. Длительность эффекта восстановления тромбоцитов при монотерапии высокими дозами иммуноглобулина внутривенно без последующей спленэктомии составляет 14—28 дней.
Кровотечения останавливают с помощью различных гемостатических средств (гемостатическая губка, тампонада с аминокапроновой кислотой). Гемотрансфузии проводят только по жизненным показаниям; следует переливать отмытые и индивидуально подобранные эритроциты.
Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 614 | Нарушение авторских прав
|