Дифференциальный диагноз истинной полицитемии и симптоматических эритроцитозов. Лечение. Диспансерное наблюдение.
Симптоматические эритроцитозы:
а) абсолютные:
1. вызванные гипоксией: «высотная болезнь», ХОБЛ, врожденные «синие» пороки, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду
2. вызванные повышенной продукцией эритропоэтина: гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников
б) относительные: потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), алкоголизм, системная гипертензия, стресс-эритроцитоз и др.
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.
Признаки
| Эритремия
| Эритроцитоз абсолютный
| Эритроцитоз относительный
| Количество эритроцитов
| Значительно увеличено
| Умеренно увеличено
| Умеренно увеличено
| Гемоглобин
| То же
| То же
| То же
| Гематокрит
| То же
| То же
| То же
| Количество тромбоцитов
| Умеренно увеличено
| То же
| Норма
| Количество лейкоцитов
| То же
| То же
| Норма
| Масса циркулирующих эритроцитов
| Значительно увеличена
| Норма или незначительно увеличена
| Уменьшение
| Костный мозг
| Гиперплазия трех ростков
кроветворения
| Норма или реактивное увеличение эритропоэза
| Норма
| Селезенка
| Увеличена
| Не увеличена
| Не увеличена
| Зуд кожи
| Часто
| Отсутствует
| Отсутствует
| Эволюция эритроцитоза
| Прогрессирует без лечения
| Исчезает после устране ния причины
| Исчезает после устране ния причины
| Лечение истинной полицитемии:
1. Ликвидация плеторы: кровопускание по 300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через 5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови, возвращается плазма).
2. Борьба с миелоидной пролиферацией: цитостатики - гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов)
3. Лечение исходов болезни:
а) миелофиброза: гемотрансфузии (эритроцитарная и тромбоцитарная массы), спленэктомия, анаболические стероиды (ретаболил)
б) ХМЛ, бластного криза: цитостатическая терапия
4. Лечение осложнений болезни: сосудистых тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты; гиперспленизма – удаление селезенки; гиперурикемии - аллопуринол 300-1000 мг/сутки
Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 597 | Нарушение авторских прав
|