АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЛАВА 7. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОФИЛИИ

При рассмотрении болезней, обусловленных наследственным дефицитом плазменных факторов свертывания, важно помнить, что среди них преобладают примитивные формы, характеризующиеся изолированной недостаточностью одного какого-либо фактора свертывания (по принципу: один ген – одна болезнь) и очень редкие формы сочетанного дефицита двух, а при одной из редчайших аномалий – четыре фактора свертывания. Эти наследственные коагулопатии отличаются от приобретенных (вторичных), при которых доминируют комплексные и нередко разнонаправленные сдвиги в разных звеньях коагуляционного каскада.

Клиницист всегда должен помнить о том, что различные наследственные коагулопатии очень резко отличаются друг от друга по встречаемости, в связи с чем принято разделять их на три группы:

а) часто встречающиеся (доминирующие) формы патологии, о которых врач должен думать в первую очередь;

б) редкие формы, на долю которых суммарно приходится около 2-3% коагулопатий, а на каждую форму в отдельности от 0,2 до 1%;

в) крайне редкие (казуистические) формы, частота которых составляет сотые, тысячные или даже миллионные доли процента.

Так, среди коагулопатий, протекающих с понижением свертываемости крови, около 96% приходится на три заболевания – гемофилию А (68-78%), болезнь Виллебранда (9-18%) и гемофилию В (6-13%).

Гемофилию следует дифференцировать от болезни Виллебранда, гипопротромбинемии (врожденной и приобретенной при дефицит К-зависимых факторов и передозировке антикоагулянтов непрямого действия), гипопроакцелиринемии, гипопроконвертинемии, врожденной афибриногенемии, врожденного дефицита фибринстабилизирующего фактора; других заболеваний, сопровождающихся артропатией (диабетическая и псориатическая артропатии, охроноз, неврогенная, табетическая и сирингомиелическая артропатии, туберкулезный артрит); полиомиелит, детский церебральный паралич; ложные кисты; ложные опухоли; саркома Юинга;

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 804 | Нарушение авторских прав