Частыми последствиями гемофильных артропатий являются: вальгусная (реже варусная) деформация, повреждение менисков, миогенные, артрогенные контрактуры и др.
Таким образом, изучение гемофильных артропатий дает возможность научно обосновать целесообразность применения при данном заболевании целого ряда реконструктивно-восстановительных операций: синовэктомии, артропластики, сухожильной пластики и целого ряда других операций.
Современное восстановление функции одного сустава является не только методом лечения артропатий, но и средством профилактики атрофии мышц, множественного поражения суставов, экстраартикулярных кровоизлияний и их тяжелых последствий.
Сопоставление возрастных особенностей течения гемофилии выявило возможность развития при этом заболевании не связанных с травмой кровоизлияний (гематом) следующей локализации: внутрикостные, субпериостальные, параостальные, межмышечные. В ряде случаев они сопровождаются патологическим переломом.
Обширные внутрикостные кровоизлияния с формированием псевдоопухоли характерны для предпубертатного периода (чаще 10-15 лет), что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями: богатая васкуляризация и повышенный травматизм эпиметафизарных зон, легкое развитие у детей асептических некрозов и остеолитических процессов на фоне атрофических изменений в костной системе.
Для пубертатного периода (старше 15 лет) более характерно спонтанное развитие субпериостальных, межмышечных гематом, патологических переломов с последующим формирование и псевдоопухоли другого типа. Особенно часто это отмечается у пациентов с астеническим типом строения тела, высокого роста, длинными нижними конечностями.
Это объясняется изменениями в постпубертатном периоде пропорций тела, наличием у большинства пациентов множественных артропатий, выраженной атрофии мышц. Выявляется несоответствие между силой, которую затрачивают мышцы для обычного передвижения и преодоления препятствий в измененных суставах, и степенью их развития.
Согласно физическим законам, наибольшее напряжение возникает в зонах фиксации мышц к кости. В ряде случаев гематома первоначально локализуется субпериостально, так как в силу анатомического несовершенства периост у юношей легко отслаивается от кортикального слоя, разволокняется. Как правило, поражения локализуются в области мышц, несущих на себе наибольшую физическую нагрузку: подвздошно-поясничная, приводящие и четырехглавая мышца бедра, трехглавая мышца голени.
Гематома нарушает кровоснабжение соответствующего отдела кости и мягких тканей. В зоне повреждения отмечают асептический некроз, склеротические изменения тканей, образование экзостозов, в некоторых случаях – патологический перелом. Характер и степень изменения тканей, их эволюция определенным образом зависят от величины гематомы, особенности лечебных мероприятий на этапах развития патологического процесса.
В процессе трансформации гематомы в псевдоопухоль выделяется 3 фазы:
1) Начальная или обратимая: характеризуется формированием вокруг гематомы грануляционного вала. В качестве основных механизмов этого процесса рассматриваются аутосенсибилизация, воспаление и хроническая гипоксия тканей с соответствующими им местными циркуляторными и метаболическими изменениями. Лечение главным образом консервативное – интенсивная гемостатическая, кортикостероидная и местная лучевая терапия, гипербарическая оксигенация.
2) Фаза необратимых изменений: характеризуется образованием вокруг гематомы фиброзной капсулы (3-6 месяцев от начала заболевания). Резорбция кровяного детрита и некротических масс прекращается, но продолжается всасывание сыворотки с растворенными в ней некротоксинами. Псевдоопухоль в этой фазе представляет собой ложную геморрагическую кисту. Капсула её представлена соединительной тканью различной степени зрелости - от молодой грануляционной до зрелой фиброзной.
Лечение в большинстве случаев хирургическое. При отсутствии соответствующей помощи псевдоопухоль достигает громадных размеров (10-15 кг.), вступает в фазу осложнений.
3) Фаза осложнений. Её особенности в определенной степени зависят от локализации псевдоопухоли. При поражении области таза отмечают массивное разрушение крыла подвздошной кости, дислокацию аорты, мочеточников, почек, кишечную непроходимость и др., при поражении конечности – патологический перелом, ишемическую контрактуру, гангрену. Самые частые осложнения при любой локализации – кровотечение вследствие разрыва капсулы, нагноение, сепсис. Единственным средством спасения жизни больных в фазе осложнений является, как правило, операция.