АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина гемофилии

Прочитайте:
  1. G. Клиническая классификация ПЭ
  2. Абсцессы мозга и паразитарные поражения ЦНС. Клиническая симптоматика, прогноз.
  3. Альтернирующие синдромы – примеры, этиология, клиническая симптоматика.
  4. Биологической смерти предшествует клиническая смерть.
  5. Бронхоэктатическая болезнь: 1) этиология и патогенез 2) макроскопическая картина 3) микроскопические признаки 4) изменения в легочной паренхиме 5) осложнения и причины смерти
  6. Бульбарный и псевдобульбарный паралич. Клиническая характеристика. Симптомы. Локализация
  7. В настоящее время описана клиническая картина аутосомных аномалий 4р-, 5p-, 11q -,13q -, 18p-, 18q -, 21q -, 22q -.
  8. В. Лечение гемофилии В
  9. Генетические основы гемофилии
  10. Генная терапия гемофилии

При гемофилии преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах. Реже наблюдаются другие геморрагии, в том числе и забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения.

При гемофилии отмечается отчетливая возрастная эволюция разных симптомов болезни. При рождении в наиболее тяжелых случаях изредка наблюдаются обширные кефалогематомы, подкожные и внутрикожные кровоизлияния, иногда и поздние кровотечения из пупочного канатика. Однако у многих больных при рождении и в первый год жизни существенных геморрагических проявлений нет, в связи с чем, заболевание часто впервые распознается лишь на 2-3-м году жизни.

Иногда болезнь выявляется при первой внутримышечной прививке, которая может стать причиной развития большой, опасной для жизни межмышечной гематомы.

Прорезывание зубов сопровождается обычно не очень обильными десневыми кровотечениями. В первые годы жизни часты кровотечения из ротовой полости, связанные с ее травматизацией различными острыми предметами, в том числе краями поломанных пластмассовых игрушек. Причиной таких кровотечений могут быть прикусы языка и надрывы его уздечки. Нередко наблюдается травматизация слизистой оболочки носа различными предметами.

В ползунковом периоде типичны кровоизлияния в области ягодиц. Когда ребенок учится ходить, падения и удары часто сопровождаются обильными носовыми кровотечениями и появлением гематом в области черепа, кровоизлияний в мягкие ткани около глаз, а также заглазничными гематомами, которые могут привести к потере зрения.

Затем на первый план выступают геморрагии в крупные суставы нижних и верхних конечностей. Острые гемартрозы появляются тем раньше, чем тяжелее гемофилия. При тяжелых формах – в 2-3-летнем возрасте, при формах средней тяжести – в 4-6 лет.

Первые кровоизлияния предрасполагают к повторным геморрагиям в том же суставе. У каждого больного имеются суставы, которые с особым упорством и частотой поражаются повторными кровоизлияниями.

С наибольшей частотой при гемофилии поражаются коленные, локтевые и голеностопные, а затем, со значительным перепадом – лучезапястные, плечевые и тазобедренные. Сравнительно редко наблюдаются кровоизлияния в мелкие суставы кистей, стоп и межпозвоночные суставы.

 


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 487 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)