АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина гемофилии

При гемофилии преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах. Реже наблюдаются другие геморрагии, в том числе и забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения.

При гемофилии отмечается отчетливая возрастная эволюция разных симптомов болезни. При рождении в наиболее тяжелых случаях изредка наблюдаются обширные кефалогематомы, подкожные и внутрикожные кровоизлияния, иногда и поздние кровотечения из пупочного канатика. Однако у многих больных при рождении и в первый год жизни существенных геморрагических проявлений нет, в связи с чем, заболевание часто впервые распознается лишь на 2-3-м году жизни.

Иногда болезнь выявляется при первой внутримышечной прививке, которая может стать причиной развития большой, опасной для жизни межмышечной гематомы.

Прорезывание зубов сопровождается обычно не очень обильными десневыми кровотечениями. В первые годы жизни часты кровотечения из ротовой полости, связанные с ее травматизацией различными острыми предметами, в том числе краями поломанных пластмассовых игрушек. Причиной таких кровотечений могут быть прикусы языка и надрывы его уздечки. Нередко наблюдается травматизация слизистой оболочки носа различными предметами.

В ползунковом периоде типичны кровоизлияния в области ягодиц. Когда ребенок учится ходить, падения и удары часто сопровождаются обильными носовыми кровотечениями и появлением гематом в области черепа, кровоизлияний в мягкие ткани около глаз, а также заглазничными гематомами, которые могут привести к потере зрения.

Затем на первый план выступают геморрагии в крупные суставы нижних и верхних конечностей. Острые гемартрозы появляются тем раньше, чем тяжелее гемофилия. При тяжелых формах – в 2-3-летнем возрасте, при формах средней тяжести – в 4-6 лет.

Первые кровоизлияния предрасполагают к повторным геморрагиям в том же суставе. У каждого больного имеются суставы, которые с особым упорством и частотой поражаются повторными кровоизлияниями.

С наибольшей частотой при гемофилии поражаются коленные, локтевые и голеностопные, а затем, со значительным перепадом – лучезапястные, плечевые и тазобедренные. Сравнительно редко наблюдаются кровоизлияния в мелкие суставы кистей, стоп и межпозвоночные суставы.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 487 | Нарушение авторских прав