АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

В. Лечение гемофилии В

1. Концентраты фактора IX: Иммунин, Аимафикс, Октанайн и др. (см. инструкцию к препаратам). Флаконы от 300 до 1200 ME.

2. Каждая единица фактора IX на кг массы повышает уровень фактора в плазме» на 1%.

3. Расчет: масса пациента х на желаемый уровень фактора в %.

4. Вводить внутривенно медленно,» 3 мл в минуту

5. СЗП не должна использоваться, если только нет угрозы жизни или если нет фактора IX (невозможно достичь при дозе 15 мл/кг уровня более 15%).

6. КП не вводить

7. Аминокапроновую кислоту не вводить.

А. Основные принципы лечения:

1. Начинать заместительную терапию необходимо как можно раньше (в течение двух часов с момента появления самых ранних симптомов).

2. Если есть сомнения - начинать лечение.

3. Беречь вены. Использовать иглы “Бабочки” 23-25 G. После пункции - вену сдавить пальцами в течение 3-5 минут.

4. Не использовать нестероидные препараты, гепарин, карбенициллин.

5. Не делать внутримышечных инъекций, зондирование.

6. Иммунизировать против гепатита “В” лучше в 3-6 мес.

Рекомендации при выписке из стационара ребенка, больного гемофилией:

1. Диспансерное наблюдение по III группе 1 раз в 1-2 месяца.

2. Профилактика травм:

- отвлекать от шумных игр чтением книг, настольными играми, телепередачами;

- развивать наклонность к умственному труду;

- целенаправленное воспитание профориентации.

3. Диета:

- полноценная, особенно по содержанию животного белка, причем 1/4 желательно давать в виде молока и молочных продуктов;

- при частых гемартрозах - необходимы продукты, содержащие кальций, фосфор (творог, рыба, земляные орехи);

- не рекомендуется раннее отнимание ребенка от груди (в грудном молоке содержится тромбопластин).

4. Лекарства желательно вводить через рот и внутривенно (подкожные и внутрикожные инъекции запрещены). Введение гаммаглобулина проводится под защитой антигемофильных препаратов.

5. Противопоказаны ряд манипуляций - аденотонзилэктомия, зондирование, выворачивание века, внутримышечные инъекции, назначение банок, взятие крови тупой иглой.

6. Не показаны ряд препаратов - аспирин, бруфен, индометацин и другие, т.к. снижают агрегационную способность тромбоцитов, что усиливает дефект гемостаза.

7. Осмотр стоматологом каждые 3 месяца (экстракция зубов под защитой антигемофильных препаратов).

8. При поражении суставов - наблюдение ортопеда, ЛФК.

9. В школе должна быть отдельная парта и вешалка, дополнительные выходные дни, при тяжелой гемофилии с угрозой кровоизлияния в мозг - индивидуальные занятия.

10. Противопоказаны занятия физкультурой и физическим трудом, воз-можны индивидуальные занятия плаванием (для развития мышечной защиты суставов).

11. Лечить дома можно путем гемостатической губки царапины, порезы, небольшие раны на слизистой оболочке рта, кровотечение из десны в области кариозного зуба.

12. Для улучшения гемостаза:

- настойка лагохилуса в дозе: до 3-х лет - 20 капель в сутки, 4-5 лет - 15 капель в сутки, б-10 лет - 8-9 капель в сутки в 50 мл воды за 30 минут до еды в 3-4 приема;

- орехи арахис 300-500 г в сутки или 5-7 г коричневой его шелухи для улучшения агрегации тромбоцитов;

- настой из травы душицы обыкновенной (1:10, внутрь по 30 мл 4-6 раз в сутки 10 дней).

13. Ребенок, больной гемофилией, должен иметь при себе информацию о резус-факторе, группе крови, типе гемофилии.

14. Больные с учета не снимаются.

Лечение на дому

Рекомендуется больным либо с менее выраженным геморрагическим синдромом, либо при ограниченных возможностях лекарственного обеспечения. Препарат вводят сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния. Немедленное введение препарата способствует остановке кровотечения на раннем этапе, предотвращает повреждение тканей или образование массивного гемартроза при меньшем расходе препаратов. Для лечения на дому также применяют КФС.

Лечение по факту возникновения кровотечения

Такое лечение требует небольшого количества препаратов, но не позволяет избежать массивных межмышечных и забрюшинных гематом и кровоизлияний в ЦНС. Пациенты страдают прогрессирующей артропатией и социально дезадаптированы. Им назначают неочищенные, не прошедшие вирусную инактивацию препараты: фактор свёртывания крови VIII (криопреципитат*), СЗП, концентрат нативной плазмы (КНП).

Выбор метода лечения зависит от формы и тяжести гемофилии, а также от локализации кровоизлияния или кровотечения.

Для лечения лёгкой формы гемофилии с уровнем фактора более 10% и женщин-носительниц гемофилии А с уровнем фактора VIII менее 50% применяют десмопрессин, который обеспечивает освобождение фактора VIII и фактора Виллебранда из депо эндотелиальных клеток. Десмопрессин вводят внутривенно капельно в дозе 0,3 мкг/кг в 50 мл изотонического раствора натрия хлорида за 15-30 мин. Десмопрессин показан при необширных хирургических вмешательствах и при проведении операций у женщин-носительниц. При тяжёлой форме гемофилии требуется лечение концентратами факторов VIII/IX.

Пункция сустава

Показания к пункции сустава: первичный гемартроз; болевой синдром вследствие массивного гемартроза; рецидивирующий гемартроз; обострение хронического синовита.

В полость сустава после аспирации крови вводят гидрокортизон (гидрокортизона гемисукцинат*) 50-100 мг через день, а для пролонгированного лечения -бетаметазон (дипроспан*).

При наличии признаков хронического синовита в стадии обострения и рецидивирующих гемартрозах рекомендуют серию пункций 1-3 раза в неделю до полного купирования воспаления на фоне ежедневного гемостатического лечения (всего 4-6 пункций).

При отсутствии достаточного эффекта или невозможности адекватного лечения показана синовэктомия (радиоизотопная, артроскогшческая или открытая). Через 1-2 дня после операции пациентам назначают физиотерапию и курс профилактического гемостатического лечения в течение 3-6 меС

Лечение при кровоизлияниях в подвздошно-поясничную мышцу

КФС вводят в дозе 30-40 МЕ/кг каждые 8-12 ч е течение 2-3 сут при условии постельного режима и ограничения физических нагрузок.

Лечение при носовых кровотечениях

При носовых кровотечениях КФС вводят из расчёта 10- 20 МЕ/кг каждые 8-12 ч с одновременным орошением слизистой оболочки носа карбазохромом (адроксоном*), трансамином, этамзилатом (дициноном*), 5% аминокапроновой кислотой и тромбином.

Лечение при кровотечениях слизистых оболочек полости рта

Такие кровотечения носят длительный характер. На месте повреждения часто образуется рыхлый сгусток, который не позволяет краям раны соединиться. После введения КФС, из расчёта 20-40 МЕ/кг каждые 8-12 ч, следует удалить сгусток и обеспечить соединение краёв раны. Антифибринолитические средства: аминока-проновая кислота, трансамин®. Фибриновый клей и охлаждённая протёртая пища способствуют местному гемостазу.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 494 | Нарушение авторских прав