ГЛАВА 9. ОСЛОЖНЕНИЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ГЕМОФИЛИИ, ИХ ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Все осложнения при проведении гемостатической терапии врожденных коагулопатий условно можно объединить в следующие группы:
1) гемотрансфузионные осложенения при неадекватной терапии;
2) осложнения реактивного характера, в том числе появление ингибиторных форм гемофилии и вторичного геморрагического синдрома, обусловленного дезагрегантной тромбоцитопатией;
3) передача инфекционных заболеваний при переливании крови от инфицированного донора;
4) иммунокомплексные повреждения организма и органов-мишеней (развитие вторичного ревматоидного артрита, гломерулонефрита, амилоидоза). Ингибиторные формы встречаются в 1 – 21% случаев.
Реальная угроза гиперволемии и перегрузки системы кровообращения большими объемами вводимой плазмы и мобилизацией альбумином жидкости из тканей в кровь. Последний содержится не только в донорской плазме, но и в препаратах факторов свертывания крови низкой степени очистки. Эта “онкотическая перегрузка” может вести, как известно, к тяжелой перегрузке сердца, развитию отека легких и респираторного дистресс-синдрома, гипергидратации тканей, очень значительным метаболическим нарушениям в органах.
Другие гемотрансфузионные реакции – это пирогенные, аллергические, анафилактические и температурные. Более серьезные – это гемотрансфузионные осложнения, которые представляют угрозу для жизни больного и могут закончиться смертью. Тяжесть осложнений обусловлена гемотрансфузионным шоком с острым внутрисосудистым гемолизом, нарушением функции жизненно важных органов, иммунологическим конфликтом, токсикозом, геморрагическим диатезом, а также развивающейся почечно-печеночной недостаточностью.
Появление ингибиторных форм обусловлено недостаточной степенью очистки препаратов при регулярной заместительной терапии, наличием так называемых “высокореагирующих” пациентов, у которых антитела появляются в раннем возрасте после нескольких заместительных трансфузий факторами свертывания.
Причины осложнений – переливание трансфузионных сред, в которых находятся возбудители инфекционных или вирусных заболеваний. Попадание в консервированные препараты крови инфекционных агентов, особенно вирусов, происходит от доноров, находящихся, главным образом, в инкубационном периоде болезни, или в случае, когда заболевание у них протекает скрытно. Возможно заражение через кровь и ее препараты – сифилисом, малярией, вирусным гепатитом “В” и “С”, вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом.
Первые случаи вторичного ревматоидного синдрома (ВРС) начиняют регистрироваться у больных старше 15 лет, но заметно учащается он лишь после 25 – 30-летнего возраста.
Диагноз вторичного ревматоидного синдрома ставят на основании следующих признаков:
1) появления хронического воспалительного процесса (часто симметричного) в мелких суставах кистей и стоп, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с последующим развитием типичной дефигурации и деформации пальцев;
2) выраженной утренней скованности в суставах (в том числе и в пораженных хроническим геморрагическим остеартрозом;
3) изменения течения собственно гемофилических артропатий: боли и скованность в суставах становятся постоянными, утрачивается четкая связь их со свежими кровоизлияниями, боли в суставах не купируются и не ослабляются трансфузиями гемостатических препаратов, трансфузионная терапия часто приводит к усилению болевого синдрома и скованности;
4) неуклонного прогрессирования суставного процесса (в том числе и в межфаланговых суставах) вне связи со свежими кровоизляниями. При лабораторном исследовании обнаруживаются изменения, характерные для ревматоидного артрита.
Из других иммуноаллергических нарушений иногда наблюдается тромбоцитопения, изредка сочетающаяся с лейкопенией; аутоиммунная гемолитическая анемия, протекающая с положительной пробой Кумбса; большая эозинофилия; амилоидоз почек.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 570 | Нарушение авторских прав
|