АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Виллебранда

Прочитайте:
  1. II. Гипертоническая болезнь и беременность.
  2. Аангиоэдема (ангионевротический отек, болезнь Квинке)
  3. АГ при гиперсекреции глюкокортикоидов (синдром и болезнь Иценко-Кушинга)
  4. Артериосклероз. Атеросклероз. Артериальная гипертензия: гипертоническая болезнь и вторичные артериальные гипертензии. Ишемические болезни сердца (ИБС)
  5. Артериосклероз. Атеросклероз. Ишемическая болезнь сердца.
  6. АТЕРОСКЛЕРОЗ. ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА
  7. Б) Миеломная болезнь
  8. Болезнь
  9. Болезнь
  10. Болезнь Альцгеймера

Болезнь Виллебранда - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризуется дефицитом коагуляционного компонента фактора VIII и количественным или качественным дефектом фактора Виллебранда.

Заболевание проявляется смешанным (микроциркуляторным и гематомным) типом кровоточивости, в тяжелых случаях клиническая картина подобна гемофилии А. Лабораторная диагностика классических вариантов болезни Виллебранда базируется на удлинении времени кровотечения, снижения адгезии тромбоцитов и их агрегации с ристомицином, снижение уровня фактора VIII и фактора Виллебранда.

Болезнь Виллебранда является наиболее распространенным наследственным заболеванием крови. В отличие от гемофилии, которая связана с полом и обычно поражает только мужчин, болезнь Виллебранда наследуется в зависимости от неполовой хромосомы и, таким образом поражает женщин и мужчин с одинаковой степенью вероятности. Болезнь порождается уменьшением или аномалией гликопротеина (называемого фактором фон Виллебранда или фВБ) в крови, который необходим для нормального функционирования тромбоцитов. В связи с тем, что данный белок служит также стабилизатором фактора VIII, деятельность фактора Виллебранда в крови обычно ослабевает пропорционально понижению уровня измеряемого фактора VIII.

Люди с болезнью Виллебранда по симптомам обычно имеют кровоточивость слизистых (например, кровотечения в желудочно-кишечный тракт или мочеполовой системе, носовые кровотечения или обильные менструации) или легко получают синяки (точечные кровоизлияния или геморрагическая сыпь). Больные Виллебранда редко имеют кровоизлияния в суставы и мышцы, что очень часто наблюдается у больных гемофилией.

Выявлено несколько типов фВБ и соответственно форм самого заболевания. У пациентов по типу фВБ 1 обе наиболее общие и слабые формы нарушений. У них сниженный уровень фВБ, но структура и функция их фактора оказывается нормальной. У пациентов по типу фВБ 2 уровень фВБ варьируется, но белок не функционирует, как надо.

Существует несколько вариантов типа 2; наиболее важным считается выявление типа 2В, т.к. для него ограничены возможности лечения.

Наибольшие поражения обнаружены у пациентов по типу фВБ 3, т.к. почти отсутствие фактора и сопутствующее сокращение в циркуляции крови фактора VIII вызывает те же поражения, что и у больных тяжелой формой гемофилии.

В лечении болезни Виллебранда используют те же препараты что и при гемофилии А. Существует две возможности лечения спонтанных эпизодов кровотечения или их профилактики при болезни Виллебранда: использование десмопрессина или трансфузионная терапия препаратами человеческой плазмы.

Десмопрессин является средством выбора для большинства пациентов с типом 1 заболевания, составляющих более 70-80% всех случаев. Этот гемостатический агент повышает уровень эндогенного фактора VIII и фактора фон Виллебранда в 3-5 раз и временно корректирует и первичный дефект гемостаза и внутренний путь коагуляции. У пациентов с наиболее тяжелым типом 3 заболевания и у большей части людей с типом 2 применение десмопрессина противопоказано, поэтому этой группе обычно приходится получать плазматический концентрат фактора VIII, содержащий и определенное количество vW фактора.

Трансфузионная терапия плазматическими препаратами, содержащими фактор VIII и фактор фон Виллебранда, является методом выбора в лечении кровотечений или их профилактики в том случае, когда известно, что ответ росто не показан в связи с типом заболевания. Факторы могут вводиться в виде свежезамороженной плазмы, но существуют строгие ограничения по её допустимому для инфузии объему.

Криопреципитат содержит в 5-10 раз больше факторов, чем плазма. Криопреципитат дает хороший эффект на клиническую картину геморрагий, но из-за возможной передачи вирусов он все больше заменяется вирус инактивированными концентратами фактора VIII.

Существует несколько концентратов, доказавших свою эффективность в лечении кровотечений при болезни Виллебранда, один из них зарегистрирован и в Европе и в США, другие же – только в Европе. Они проходят или только тепловую или двух степенную инактивацию, включающую и тепловое прогревание и сольвент/детергентную обработку.

Концентраты фактора VIII очень высокой чистоты, получаемые с помощью иммуноаффинной хроматографии на моноклональных антителах, содержат очень малые количества vWF, а рекомбинантные концентраты не содержат вообще.

Рекомендуемые дозы концентратов для профилактики и лечения кровотечений указываются в МЕ/кг массы FVIII:С, так как практически все доступные препараты предназначенные для лечения гемофилии А дозируются в этих единицах. Однако при болезни Виллебранда FVIII:С имеет удлиненный период полураспада по сравнению с таковым при гемофилии (24-26 часов против 12-14 часов), поэтому и для профилактических и для лечебных целей достаточно ограничиться введением 1 раз в сутки. Сроки проведения заместительной терапии определяются клинической картиной выздоровления.


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 636 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)