АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

По клиническому течению различают:

Кожная или простая форма, характеризующаяся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нижних конечностях, ягодицах, реже на туловище. Высыпания мономорфны, в момент появления имеют отчетливую воспалительную основу, нередко сливаются друг с другом, остав­ляют после себя длительно сохраняющуюся пиг­ментацию.

Суставная форма, проявляющаяся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов, полностью обратимых.

Абдоминальная форма, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку; возникают сильные боли в животе постоянные или схваткообразные, может быть рвота, в кале определяется кровь, ложные позывы с частым стулом или с его задержкой.

Почечная форма, протекающая либо по типу острого гломерулонефрита, либо в виде нефротического синдрома с отеками и высокой протеинурией, нередко с развитием хронической болезни почек.

Быстропротекающая или церебральная форма при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области (легкие).

Диагностика. Традиционные параметры коагулограммы не выявляют при геморрагическом васкулите (ГВ) сколько-нибудь закономерных сдвигов. Гиперфибриногенемия и нарастание в плазме белков острой фазы воспаления выявля­ются в периоды обострения болезни. Содержание в плазме физиологических антикоагулянтов при ГВ, в отличие от тяжелого ДВС-синдрома, суще­ственно не изменяется, но нередко обнаруживаются спонтанная гиперагрегация тромбоцитов, повышение уровня ревматоидного фактора. Значительно нарастают содержание и активность в плазме фактора Виллебранда, что говорит о доминирующей роли в патогенезе болезни поражения сосудистого эн­дотелия.

Наследственная ><геморрагическая ><телеангиэк><тазия

< Диагностика ><болезни ><Рандю-Ослера ><базиру­><ется ><на ><выявлении ><телеангиэктазов ><на ><коже ><и ><сли­><зистых ><оболочках ><и ><артериовенозных ><шунтов. ><><Анамнестическое ><исследова­><ние ><позволяет ><часто ><выявлять ><характерные ><сим­><птомы ><болезни ><у ><кровных ><родственников ><пробан><да ><в ><нескольких ><поколениях, ><хотя ><возможны ><и ><спонтанные ><формы ><болезни.>

<Дифференциация ><должна ><быть ><проведена ><с ><вторичными ><ангиэктазами, ><имеющими ><вид ><сосу­><дистых ><паучков ><или ><сеток. ><Последние ><могут ><быть ><связаны ><с ><беременностью, ><циррозом ><печени, ><при­><емом ><эстрогенов ><и ><глюкокортикоидов, ><потребле­><нием ><алкоголя.>

<Исследование ><системы ><гемостаза ><необходимо ><для ><выявления ><форм, ><характеризующихся ><соче­><танием ><телеангиэктазии ><с ><дефицитом ><фактора ><Виллебранда ><(синдром ><Квика), ><а ><также ><с ><тромбо><цитопатиями ><и ><мезенхимальными ><дисплазиями.>

<Возможны ><вторичные ><реактивные ><изменения ><гемостаза, ><обусловленные ><кровопотерей, ><анеми><зацией ><или ><полиглобулией.>

<Исследование ><оксигенации ><крови, ><функции ><внешнего ><дыхания, ><рентгенография ><легких ><и ><ис­><пользование ><других ><инструментальных ><методик ><необходимо ><для ><выявления ><артериовенозных ><шунтов. Постоянный контроль за общим анализом крови, определение уровня сывороточного железа

Примеры формулировки диагноза:

1. Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожные проявления, суставной синдром), рецидивирующее течение, тяжёлая форма.

2. Первичная иммунная тромбоцитопения впервые диагностированная.

3. Гемофилия А, тяжёлая форма. Гемартроз левого коленного сустава. ФК III.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 512 | Нарушение авторских прав