АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛАССИФИКАЦИЯ. Выделяют первичный и вторичный НС.

Выделяют первичный и вторичный НС.

■Первичный НС развивается при заболеваниях собственно клу­бочков почек.

■ Вторичный НС может быть обусловлен обширной группой заболе­
ваний, вызывающих формирование специфической нефропатии.
Основные формы первичного НС

■ Врождённый НС (дебют до 3-месячного возраста):
<> врождённый НС финского типа;

<> диффузный мезангиальный склероз;

< идиопатический НС.

■ Инфантильный НС (дебют в возрасте от 3 мес до 1 года) [8,9]. ■. НС при:

<> БМИ;

<> ФСГС; •

<> мембранозной нефропатии;

<> остром пролиферативном ГН;

<>:- мезангиопролиферативном ГН;

<> мембрано - пролиферативном (мезангио- капиллярном) ГН;

<> диффузном экстракапиллярном пролиферативном ГН (с полулуниями);

<> TgA-нефропатии [6,11—13].

Основные причины вторичного НС т Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Аль-

порта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синд­ром Марфана и пр.).

■Коллагенозы (системная красная волчанка, системная склеро­дермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм).

■Системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый

полиартериит, гранулематоз Вегенера). и Гемолитико-уремический синдром.

■ Рефлюкс-нефропатия.

■Амилоидоз почек

. ■Сахарный диабет.

■Болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулине-мия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талас-семия).

■ Тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены.

■Опухоли различной локализации.

■Лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и др.), введение вакцин.

■Болезни вирусной этиологии (гепатит В и С, цитомегаловирус-ная инфекция, ВИЧ-инфекция).

■ Болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис). Основные причины формирования вторичного врождённого НС [10]:

щ врождённый сифилис;

i врождённый токсоплазмоз;

s цитомегаловирусная инфекция. В зависимости от ответа на стандартный (4—6-недельный) курс

терапии преднизолоном в дозе 2 мг/кг НС принято делить на сте­роидчувствительный и стероидрезистентный.

■ Стероидчувствительный НС (в эту группу входят преимуществен­но дети с БМИ): в большинстве случаев ремиссия достигается в течение 2—4 нед, у остальных,-к 6—8-й неделе и только у 4% — через 12 нед от начала лечения.

<> Первично-стероидчувствительный нерецидивирующий НС — после однократного курса терапии ГК достигается полная дли­тельная ремиссия.

* Первично-стероидчувствительный нечасторецидивирующий
НС — после достижения ремиссии по окончании первого курса
терапии ГК рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 мес.

♦ Первично-стероидчувствительный часторецидивирующий НС —
после достижения ремиссии рецидивы возникают не реже 2 раз
в 6 мес.

' Первично-стероидчувствительный стероидзависимый НС — рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 нед после отмены препарата. - Поздне-стероидчувствительный — ремиссия развивается через

8—12 нед от начала терапии ГК.

' Стероидрезистентный НС — отсутствие ответа (ремиссии) на ГК На протяжении всего заболевания.

Вторично стероидрезистентный НС — отсутствие чувствитель­ности к терапии ГК после первичного ответа на неё.

Среди больных в возрасте до 6 лет с НС, резистентных к терапии ГК, в половине случаев он обусловлен БМИ, у более старших детей с стероидрезистентным НС доля БМИ существенно меньше — около 4%. У остальных больных с резистентным к ГК НС он обусловлен ФСГС, диффузным мезангиопролиферативным ГН или мембрано-пролиферативным ГН [14].

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 431 | Нарушение авторских прав