Инструментальные исследования. ш ЭхоКГ (оценка морфометрических параметров сердца при отёках, АГ, выявление гидроперикарда).
ш ЭхоКГ (оценка морфометрических параметров сердца при отёках, АГ, выявление гидроперикарда).
■ ЭКГ (выявление электролитных нарушений, признаков перегрузки левых отделов сердца при отёчном синдроме).
т УЗИ почек (с допплерографией внутри почечных сосудов).
ш Денситометрия поясничного отдела позвоночника или рентгенография трубчатых костей (оценка степени деминерализации костной ткани).
ш Пункционная биопсии почки с последующей световой и электронной микроскопией почечной ткани для уточнения морфологической основы заболевания. Показания к биопсии почки при НС:
■у стероидрезистентность (первичная и вторичная);
■ НС у детей младше 1 года и старше 12 лет;
■ перед началом и через 1 год после лечения циклоспорином.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику проводят между различными морфологическими вариантами первичного НС и другими типами гломерулопатий, которые могут быть причиной вторичного НС [3,15,16,17].
Острый пролиферативный гломерулонефрит
Наиболее распространён и хорошо изучен постстрептококковый острый ГН. Доказано участие р-гемолитического стрептококка в его возникновении. Постстрептококковый ГН обычно развивается после фарингита или пиодермии (через 10—12 дней, редко позднее — до 6 нед), возникает спорадически или во время эпидемических вспышек стрептококковой инфекции.
i Основные клинические признаки: олигурия, отёки лица и голеней, иногда боли в пояснице, животе, АГ, реже НС, редко — учашение и болезненность при мочеиспускании. в Изменения в анализах мочи: типичны начало с макрогематурии (в самые первые дни в моче могут преобладать лейкоциты, но уже через несколько дней соотношение меняется в сторону эритроцитов), протеинурия (от умеренной, менее 1 г/сут, до уровня нефроти ческой).
■ Изменения в анализах крови: анемия, тромбоцитопения, гипо-комплементемия, повышение титра АСЛО, появление циркулирующих криоглобулинов, повышение концентрации у-глобули-нов, IgM, снижение концентрации фактора ХШ, антитромбина III, аг-макроглобул и на; в период олигурии возможно повышение концентрации креатинина и мочевины при высоком удельном весе мочи.
В атипичных случаях экстраренальные симптомы могут отсутствовать, и заболевание проявляется только небольшой протеину-Рией и микрогематурией или гипокомплементемией. Для диагноза острого постинфекционного ГН важно не только наличие перечисленных признаков, но и их динамика.
• Типичное начало без симптомов какого-либо системного забо левания.
• Доказательства предшествующей стрептококковой инфекции. ■- Позитивная культура стрептококка из зева или с кожи.
■? Повышенные титры AT (динамика в острый период и в период обратного развития). ш Изменения концентрации факторов комплемента.
Снижение концентрации СЗ-фракции в острую фазу. Нормальная концентрация С4-фракции.
Концентрация комплемента нормализуется в течение 6—8 нед. ■Начало обратного развития заболевания в первую неделю.
Нормализация диуреза. Нормализация АД.
Снижение концентрации в крови мочевины, креатинина (если были повышены).
■Нормализация осадка мочи.
♦ Разрешение макрогематурии в течение 2—3 нед.
* Разрешение протеинурии в течение 3—6 мес.
> Исчезновение микрогематурии в течение года.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий ГН морфологически характеризуется формированием полулуний более чем в 50% клубочков. Клинически заболевание проявляется ОПН, быстро прогрессирующей до терминальной стадии ХПН (в течение от нескольких недель до нескольких месяцев).
ш Быстропрогрессируюший ГН описан как антиБМК нефрит (без лёгочных геморрагии и с,вовлечением лёгких — синдром Гуд-пасчера), пролиферативный, в результате отложения ЦИК, и как нефрит неясного происхождения без иммунных механизмов.
м Заболевание обычно начинается с развития ОПН с олигурией или анурией, реже с микро- или макрогематурии или с нефротического синдрома. Заболевание быстро прогрессирует — нарастает выраженность симптомов, развивается стероидрезистентный НС, макрогематурия, присоединяется АГ, параллельно происходит сниже- ние клубочковой фильтрации и нарастает гиперазотемия.
ш Морфологическое исследование: большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боу- мена (50—100% всех капсул), состоящие из пролиферирующих эпи- телиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина.
Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит
Мембранопролиферативный ГН — сравнительно редкое заболе- вание у детей, более характерно для подросткового возраста, хараК' теризуется диффузной мезангиальной пролиферацией и увеличь*
нием мезангиального матрикса с его интерпозицией между базаль-ной мембраной клубочков и эндотелием капилляров, а также между мезангиальными и эндотелиальными клетками, что приводит к утолщению и двухконтурности базальных мембран.
Клинико-лабораторные симптомы мембранопролиферативного ГН укладываются в 4 варианта:
■Острый нефротический синдром: макро- или микрогематурия,
отёки, АГ.
■Рецидивирующая макрогематурия.
■ Изолированный мочевой синдром (гематурия с протеинурией). ■НС.
У детей наиболее характерное проявление мембранопролиферативного ГН — «смешанная форма» — НС с гематурией и/или с АГ. Диагноз подтверждают с помощью биопсии почки.
У большинства пациентов с мембранопролиферативным ГН развивается ХПН, у половины из них — в течение 10 лет от начала болезни. Прогностически неблагоприятными признаками являются персисти-рующий НС, АГ, раннее снижение почечных функций. При изолированном мочевом синдроме течение более благоприятное, при этом морфологические изменения носят очаговый характер.
Болезнь минимальных изменений
БМИ — наиболее частая причина идиопатического НС у детей. ш Клинически БМИ проявляется выраженными отёками и другими типичными признаками НС (выраженная протеинурия, гипо-и диспротеинемия, гиперлипидемия). Начало заболевания часто острое, иногда после респираторной инфекции. Гематурия и особенно АГ развиваются редко, но в дебюте заболевания их наблюдают у 20—30% детей. Клубочковая фильтрация нормальная, иногда понижается вследствие гиповолемии. Истинная почечная недостаточность развивается редко, как правило, у взрослых. Проявления НС не отличаются от таковых при ФСГС или мембра-нозной нефропатии.
■ Термин «болезнь минимальных изменений» или «отсутствие из менений» произошёл в связи с результатами световой микроско пии почечной ткани, при которой обнаруживают нормальные клубочки или только невыраженную очаговую мезангиальную пролиферацию. Диагностический морфологический критерий БМИ — распространённое «расплавление» ножек подоцитов, обнаруживаемое при электронной микроскопии.
■ У больных со стероид чувствительным НС прогноз хороший. В пе риод ремиссии почки полностью восстанавливаются морфоло-
гически. У небольшой части больных, обычно стероидрезистент-ных, развивается ФСГС, прогноз в таких случаях неблагоприятный. После 5 лет от начала болезни рецидивы НС становятся, как правило, редкими, однако часть больных остаётся в группе рецидивирующего НС или болезнь проявляется рецидивами изолированной протеинурии. У детей БМИ обычно не прогрессирует, только у небольшой части, вероятно в связи с переходом в ФСГС, снижаются функции почек.
Диагноз БМИ подтверждают электронно-микроскопическим исследованием почечной ткани. Однако, учитывая большую частоту БМИ среди детей с идиопатическим НС, начинают обычно со стандартного лечения преднизолоном, и только при отсутствии эффекта в течение 8 нед проводят биопсию почки.
Фокально - сегментарный гломерулосклероз
На ФСГС приходится 10—15% случаев идиопатического НС у детей (около 50% стероидрезистентного НС). Характерный признак — наличие в части клубочков (очаговое поражение) сегментарного (не во всех капиллярных петлях) мезангиального склероза. Этиология неизвестна, обсуждают роль генетических факторов (существуют различия в частоте встречаемости в зависимости от расовой принадлежности). Вторичный ФСГС может быть обусловлен вирусной инфекцией (в том числе ВИЧ), воздействием экзогенных токсинов (героин), как особый патогенетический механизм рассматривают повреждение клубочков вследствие повышенной клу-бочковой фильтрации и гемодинамических факторов при ожирении, обструктивном пиелонефрите, рефлюкс-нефропатии. я Клинически заболевание протекает как типичный НС, реже единственным проявлением может быть протеинурия, не достигающая степени нефротической. В некоторых случаях началу заболевания предшествует респираторная инфекция. Только у части пациен- тов уже при первых проявлениях болезни имеют место, наряду с НС, АГ, гематурия, повышение концентрации креатинина в кро- ви. Типично постепенное нарастание протеинурии от небольшой до выраженной, с присоединением других симптомов НС в тече- ние нескольких недель или месяцев. Стероидрезистентность — важный диагностический признак как идиопатического ФСГС, так и перехода БМИ, ранее чувствительной к ГК, в ФСГС. яВ начальных стадиях поражаются клубочки только юкстамедул- лярных нефронов, со временем процесс распространяется. В He склерозированных клубочках гистологические изменения похожи на таковые при БМИ. При световой микроскопии клубочки выг-
1t6
лядят неизменёнными или выявляют небольшую пролиферацию мезангиальных клеток. При электронной микроскопии выявляют диффузное утолщение подоиитов. Признаком ФСГС является наличие сегментарного склероза в части клубочков, для диагноза не имеет значения количество клубочков со склерозом. Другими важными признаками для разграничения от БМИ являются атрофия канальцевого эпителия, инфильтрация и фиброз интерстиция. щ При ФСГС прогноз неблагоприятный. У большинства пациентов с резистентным к терапии НС развивается ХПН в течение от 1 до 20 лет. Более благоприятное течение у пациентов с нротеи-нурией, не достигающей выраженности нефротической. У пациентов со стероидчувствительном НС признаки прогрессирова-ния обычно отсутствуют в течение 5—10 лет. Наличие ремиссий, вызванных преднизолоном или цитостатиками, улучшает прогноз. После трансплантации почки у 20—30% пациентов заболевание рецидивирует с поражением пересаженной почки, обычно в течение месяца после операции.
Мембранозная нефропатия
Мембранозная нефропатия — частая причина идиопатического НС у взрослых (до 50% случаев). Мембранозная нефропатия выделена по гистологическим признакам. При световой микроскопии клубочки могут быть относительно нормальными, с небольшой пролиферацией клеток или без нее; но с отчётливым генерализованным диффузным утолщением базальных мембран (отсюда название болезни). У детей мембранозная нефропатия чаще развивается в рамках системных заболеваний и при инфицировании вирусом гепатита В.
■ Клиническая картина: отёки и нефротическая протеинурия, реже менее выраженная протеинурия (менее 2,5—3,0 г/сут), эти проявления могут сочетаться с гематурией и АГ. Концентрация комплемента в крови нормальная, за исключением случаев, развива-юшихся на фоне системной красной волчанки и гепатита В. Основной морфологический признак — отчётливое генерализо-
ванное диффузное утолщение базальных мембран. 11 Прогноз наиболее благоприятен у детей, женшин и пациентов с протеинурией, не достигающей степени нефротической. Из этих категорий больных менее чем у 10% отмечают прогрессирование болезни в течение 10 лет. У мужчин с НС в 50% развивается ХПН, особенно при наличии в дебюте болезни снижения клубочковой фильтрации. Частое осложнение мембранозной нефропатии у взрослых — тромбозы почечных вен.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 408 | Нарушение авторских прав
|