АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПЕРВИННИЙ СКЛЕРОЗИВНИЙ ХОЛАНГІТ

Первинний склерозивний холангіт — це хронічне прогресивне автоімун­не захворювання, що характеризується негнійним деструктивним запален­ням, облітерацією внутрішньо- і позапечінкових жовчних проток з можли­вим розвитком вторинного біліарного цирозу печінки.

Епідеміологія. Уперше захворювання описав Delbet у 1924 р. До 1980 р. у світовій літературі було описано близько 100 випадків первинного склеро- зивного холангіту. За даними статистики, поширеність захворювання стано­вить 2—7 випадків на 100 000 населення. Частіше первинний склерозивний холангіт розвивається у молодих чоловіків незалежно від расової належності.

Первинний склерозивний холангіт часто поєднується з неспецифічним виразковим колітом, рідше — з хворобою Крона, хронічним автоімунним тироїдитом, артритом, сухим кератокон'юнктивітом, склерозивним медіастинітом, ретроперитонеальним фіброзом, васкулітом, синдромом Шегрена.

Етіологія первинного склерозивного холангіту остаточно не з'ясована. Важлива роль у його розвитку належить генетичним та імунним механізмам. Певне значення має вірусна інфекція жовчних шляхів (реовірус III типу, цитомегаловірус), алергізація, ушкодження жовчних проток літохолевою і дезоксихолевою кислотами. Первинний склерозивний холангіт тісно пов'язаний із запальними захворюваннями кишок: у 65—85% хворих на первинний склерозивний холангіт виявляється неспецифічний виразковий коліт, однак серед осіб, які страждають на неспецифічний виразковий коліт, пер­винний склерозивний холангіт розвивається лише у 2—6% випадків і, як правило, дебютує підвищенням рівня лужної фосфатази.

У патогенезі первинного склерозивного холангіту провідними є автоімунні механізми на тлі генетичної схильності, що базується на результатах гене­тичних досліджень і вивченні клітинного і гуморального імунітету. Виявлена асоціація первинного склерозивного холангіту з гаплотипами HLA (А1, В8, DR3, DR4, DR6, DRw52a), більшість яких пов'язана з рідкісними автоімун­ними захворюваннями, у тому числі печінки. До основних клітин, які беруть участь в ушкодженні жовчних проток, належать CD4 + Т-лімфоцити. Перед­бачається, що вони активізуються при взаємодії з антигенами II класу голов­ного комплексу гістосумісності, які неадекватно виділяються на поверхні епітеліальних клітин проток.

Порушення гуморального імунітету у хворих на первинний склерозивний холангіт:

• гіпергаммаглобулінемія, нерідко з переважанням фракції IgM;

• підвищені титри автоантитіл (ANA, SMA, pANCA* тощо);

• підвищена концентрація циркулюючих сироваткових і біліарних імун­них комплексів;

• порушення кліренсу імунних комплексів;

• активація системи комплементу.

Уточнюється роль надмірного продукування в жовчних протоках міжклітин­них адгезивних молекул, які опосередковують адгезію лімфоцитів до біліарних структур. Передбачається також участь нейтрофілів у патологічному процесі. У результаті деструктивного запалення за участю фібробластів і порушень ко­лагену розвивається облітераційний склероз жовчних проток з їх дилятацією.

Гістологічно виділяють 4 стадії первинного склерозивного холангіту: портальну, перипортальну, септальну та циротичну.

Для первинного склерозивного холангіту властиві такі патоморфологічні зміни:

• неспецифічне запалення і фіброзне стовщення стінок внутрішньопечінкових і позапечінкових жовчних проток, звуження просвіту;

• запальна інфільтрація і фіброз локалізуються в субсерозному і підсли­зовому шарах запаленої стінки жовчних проток;

• проліферація жовчних проток у значно фіброзованих ворітних трактах;

• облітерація великої частини жовчних проток;

• виражені ознаки холестазу, дистрофія і некробіотичні зміни гепатоцитів;

• оточення жовчних проток сполучною тканиною у вигляді кілець за типом цибулинного лушпиння;

• у пізній стадії — картина, характерна для біліарного цирозу печінки.

Класифікація. У МКХ-10 первинний склерозивний холангіт міститься в рубриці К83.0 Холангіт.

Клінічна картина. Захворювання частіше діагностують у чоловіків віком до 40 років. Починається зазвичай без видимої причини. З'являються скарги на слабкість, шкірний свербіж, жовтяницю, лихоманку, біль у правому підре­бер'ї. Симптоми хвороби можуть періодично зникати і з'являтися знову. При об'єктивному обстеженні найчастіше виявляють жовтяницю, гепатомегалію, спленомегалію; гіперпігментація шкіри і ксантоматоз менше властиві. Три­валий холестаз ускладнюється розвитком ксантом, остеопорозу, утворенням каменів у печінці і жовчному міхурі. Перебіг первинного склерозивного хо­лангіту повільно прогресивний. Швидке погіршення стану хворих зазвичай пов'язане з розвитком ускладнень, зокрема, бактеріального холангіту, вира­жених стриктур, каменів у жовчних протоках, холангіокарциноми. У пізніх стадіях хвороби виявляють характерні ознаки цирозу печінки з портальною гіпертензією і печінковою недостатністю.

Первинний склерозивний холангіт малих проток. Цю складну для розпізнавання форму виявляють майже у 20% хворих на первинний склерозивний холангіт. У хворих відсутній головний діагностичний критерій первинного склерозивного холангіту — зміни жовчних шляхів на холангіограмі, що диктує необхідність виконання біопсії печінки і ретельного виключення інших причин внутрішньопечінкового холестазу. Істотну допомогу в діагностиці надає наявність супутнього запального захворювання кишок. Раніше дана форма на підставі описаних вище гістологічних змін позначалася в літературі як перихолангіт. У деяких хворих первинний склерозивний холангіт малих проток являє собою ранню стадію захворювання, у міру прогресування якого до патологічного процесу залучаються протоки великого діаметра.

Ускладнення холестазу при первинному склерозивному холангіті практично аналогічні таким при первинному біліарному цирозі і рекомендації щодо їхнього лікування теж такі самі. Як правило, максимальний клінічний ефект досягається завдяки призначенню препаратів урсодеоксихолевої кислоти.

Фінальній стадії первинного склерозивного холангіту властиві всі усклад­нення декомпенсованого цирозу: кровотеча з варикозно розширених вен стра­воходу, асцит, печінкова енцефалопатія, бактеріальні інфекції. Лікування пе­рерахованих станів здійснюють стандартними методами. Хворим, які розгля­даються як кандидати на трансплантацію печінки, не слід виконувати шунту­вання з приводу портальної гіпертензії. У хворих на первинний склерозивний холангіт з асцитом нерідко розвивається спонтанний бактеріальний перитоніт, що може призвести до холангіту і біліарного сепсису. Тому при накопиченні асциту рекомендується де контамінація кишок антибіотиками.

До специфічних ускладнень у хворих на первинний склерозивний холангіт належать:

• конкременти жовчного міхура і проток;

• стриктури жовчних проток і рецидивний бактеріальний холангіт;

• холангіокарцинома;

• перистомальні варикозно розширені вени.

Холелітіаз розвивається майже в 30% хворих на первинний склерозив­ний холангіт. За складом конкременти можуть бути як холестеринові, так і пігментні: до утворення перших призводить хронічний холестаз, других — рецидивна бактеріальна інфекція проток. Основна небезпека холелітіазу полягає в створенні тла для розвитку холангіту. Зважаючи на те що прото­кові камені не завжди виявляють при УЗД, навіть єдиний епізод бактері­ального холангіту у хворого на первинний склерозивний холангіт є пока­занням до ендоскопічної ретроградної панкреатохолангіографії.

Клінічно значущі біліарні стриктури формуються в 15—20% хворих. Най­частіше вони утворюються в місці злиття правої та лівої печінкових проток, але можуть також уражати загальні печінкову і жовчну протоки. Стриктури зазвичай маніфестують епізодом бактеріального холангіту: появою або поси­ленням жовтяниці, свербежу, лихоманкою, болем у правому підребер'ї. Ви­явлення масивної стриктури диктує потребу виконати цитологічне дослід­ження для виключення холангіокарциноми. У разі доброякісної природи стриктури застосовують такі методи лікування, як балонна дилатація, поста­новка біліарних стентів і реконструктивні операції на жовчних протоках. Оперативне лікування стриктур показано тільки на доциротичних стадіях захворювання, оскільки серед хворих на цироз реєструють високу операцій­ну летальність. Перевагу віддають ендоскопічній або транспечінковій дила­тації проток, що пов'язано з меншим ризиком. Після балонної дилатації в третини хворих потрібна повторна процедура.

Холангіокарцинома — ускладнення в 5—20% хворих на первинний склеро­зивний холангіт, що розвивається, як правило, на циротичній стадії хвороби. Нерозпізнану холангіокарциному ретроспективно виявляють у 10% пацієнтів, яким була виконана трансплантація печінки з приводу первинного склерозив­ного холангіту. Ризик розвитку холангіокарциноми не асоційований з віком, статтю і формою первинного склерозивного холангіту, проте є вказівки на підви­щену вірогідність біліарної малігнізації у хворих з біліарною дисплазією, коло- ректальним раком, а також у тих, хто палить. Рання діагностика пухлини утруд­нена, оскільки її клінічні та ендоскопічні ознаки нашаровуються на симптома­тику первинного склерозивного холангіту, яка є тлом. У 80-90% хворих на холангіокарциному фіксують підвищені рівні онкомаркерів СА 19-9 і СЕА. Певні надії пов'язують з упровадженням в практику нових методів інструментальної візуалізації жовчних проток, зокрема позитронної емісійної томографії.

Оперативне лікування, променева і хіміотерапія малоефективні. У бага­тьох центрах трансплантацій холангіокарцинома розглядається як абсолютне протипоказання до пересадки печінки через майже 100% неминучість реци­диву. Робляться спроби поліпшити прогноз трансплантації, призначаючи пе­редопераційний курс хіміопрепаратів (5-фторурацил та ін.). Виявлення екс­пресії на клітинах пухлини соматостатинових рецепторів відкриває перспек­тиви для розроблення нових методів лікування.

Особливе ускладнення портальної гіпертензії при первинному склерозивному холангіті являє собою утворення варикозно розширених вен у ділянці ілеостоми у хворих, яким була виконана проктоколектомія з приводу неспе­цифічного виразкового коліту. Кровотеча з цих вен нерідко буває настільки масивною, що екстрене їх склерозування часто виявляється неефективним.

Діагностика. У хворих на первинний склерозивний холангіт разом з не­великим лейкоцитозом і помірно збільшеною ШОЕ відзначають підвищення в три рази і більше порівняно з нормою вмісту в сироватці крові лужної фосфатази, гаммаглютамілтрансферази, у два рази і більше — трансаміназ (АлАТ, АсАТ), у півтора рази — холестерину, у два рази і більше — жовчних кислот. Рівень білірубіну крові збільшений переважно за рахунок кон'югованої фракції. Слід зауважити, що активність лужної фосфатази та інших маркерів холе­стазу не залежить від вмісту білірубіну в крові. Рівень лужної фосфатази може бути єдиним індикатором хвороби в разі її без- симптомного перебігу.

При імунологічному дослідженні вияв­ляють гіпергаммаглобулінемію, особливо домінує підвищення рівня IgM, швидкоми- нуще підвищення рівня циркулюючих імун­них комплексів. Можливе виявлення в крові антинуклеарних антитіл, антимітохондрі- альні антитіла, як правило, не виявляють­ся. У 80% хворих виявляють (pANCA).

Під час проведення ендоскопічної рет­роградної холангіопанкреатографії визна­чають внутрішньопечінкові жовчні прото­ки у вигляді чоток з безліччю стриктур, що чергуються з нормальними ділянками або мішечкуватими дилатаціями. У міру про­гресування склерозу рентгеноконтрастна речовина заповнює тільки центральні гілки і малюнок проток збіднюється. Для позапечінкових жовчних проток характерна нерівність контурів, короткі "пе­ретяжки" або стеноз по всій довжині протоки. У більшості випадків виявля­ють поєднане ушкодження внутрішньо- і позапечінкових проток.

Холесцинтиграфія дозволяє визначити стаз жовчі всередині сегментарно розширених жовчних проток шляхом реєстрації у відповідних структурах мно­жинних вогнищ накопичення радіоактивної мітки.

Під час морфологічного дослідження біоптату тканини печінки разом з ознаками холестазу визначають проліферацію жовчних проток в одних во­рітних трактах і відсутність їх — в інших, а також холангіоектази, ушкодження і десквамацію епітеліальних клітин проток, інфільтрацію навколо проток лімфо- гістіоцитарними елементами, поліморфноядерними нейтрофілами, предуктальний фіброз з утворенням фіброзних кілець, стиснення просвіту протоки аж до повної облітерації. При цьому зміни позапечінкових і великих внутрішньопечінкових проток характеризуються стовщенням і фіброзуванням стінки в по­єднанні зі змішаними запальними інфільтратами. Ця картина не є специфіч­ною і не дає змоги провести диференціальний діагноз між первинним склерозивним холангітом і доброякісними післяопераційними стриктурами.

Зміни дрібних внутрішньопечінкових проток на ранніх стадіях представ­лені проліферацією і набряком в одних ворітних трактах і зникненням в інших, часто в поєднанні з фібризивним перихолангітом. Якщо в біоптаті водночас з перидуктулярним фіброзом виявляють ознаки, характерні для позапечінкової біліарної обструкції, діагноз первинного склерозивного хо­лангіту може бути встановлений тільки за сукупністю діагностичних кри­теріїв (див. нижче). Пізні стадії захворювання гістологічно характеризуються прогресуванням фіброзних змін, які ведуть до трансформації жовчних про­ток у сполучнотканні тяжі.

Прояви захворювання, пов'язані з паренхімою печінки, не дають додат­кової діагностичної інформації, але мають прогностичне значення. Часто спостерігають некроз гепатоцитів, відкладення міді в печінкових часточках. Виділяють 4 гістологічні стадії первинного склерозивного холангіту: портальну, перипортальну, септальну і циротичну.

Діагностичні критерії первинного склерозивного холангіту:

• типові зміни жовчних проток при холангіографії:

— клінічні ознаки (неспецифічний виразковий коліт або хронічний коліт в анамнезі, симптоми холестазу);

— біохімічні ознаки (підвищення ферментів холестазу в 3 рази протягом не менше ніж 6 міс);

— гістологічні ознаки (фіброзивний перихолангіт);

— виключення причин вторинного склерозивного холангіту;

• пухлина жовчних проток (за винятком випадків заздалегідь встановле­ного діагнозу первинного склерозивного холангіту);

• хірургічне втручання на жовчних протоках;

• холедохолітіаз;

• природжені аномалії жовчних шляхів;

• холангіопатія при ВІЛ-інфекції;

• ішемічна стриктура жовчних проток;

• токсична стриктура жовчних проток унаслідок внутрішньоартеріально- го введення флюоксуридину.

У клінічній практиці біопсія печінки для діагностики первинного скле­розивного холангіту не є обов'язковою. Необхідність в біопсії виникає в та­ких випадках:

• виключення інших причин ураження печінки в складних діагностич­них ситуаціях;

• підозра на перехресний синдром;

• визначення стадії захворювання при вирішенні питання щодо методу лікування;

• діагностика внутрішньопечінкової форми первинного склерозивного холангіту (первинний склерозивний холангіт малих проток).

Диференціальна діагностика. Диференціальна діагностика передбачає виключення хронічного холестазу, пов'язаного з холестатичними формами вірусного, автоімунного і медикаментозного гепатиту, первинного бинарно­го цирозу печінки та з деякими іншими захворюваннями (тиротоксикозом, бактеріальним ендокардитом, ревматизмом).

За клінічною симптоматикою первинний склерозивний холангіт нагадує хронічний холангіт, при якому відзначають біль і болючість при пальпації в правому підребер'ї, слабкість, іноді субфебрильну температуру, озноб, зрідка шкірний свербіж, збільшення печінки. За наявності холелітіазу загострення процесу супроводжується сильним болем, лихоманкою, шкірним свербежем, іноді жовтяницею, що швидко наростає. Печінка збільшена, ущільнена і бо­люча. Можливе приєднання симптомів панкреатиту. При цій формі холан­гіту виявляють високий лейкоцитоз і збільшену ШОЕ, що не характерно для первинного склерозивного холангіту. При хронічному бактеріальному хо­лангіті, що розвинувся внаслідок обтурації жовчних шляхів, реєструють роз­ширення просвіту жовчних проток. Розвитку бактеріального холангіту може сприяти стриктура великого сосочка дванадцятипалої кишки, пухлини жовч­них проток і головки підшлункової залози, післяопераційні рубці, виразки і дивертикули дванадцятипалої кишки.

Вторинний склерозивний холангіт, який розвивається як наслідок бакте­ріальної інфекції, найчастіше виникає на тлі механічної перепони відтоку жовчі (камінь, стриктура). При цьому виявляють розширення проксимальніше від перепони.

Труднощі диференціальної діагностики первинного склерозивного хо­лангіту і первинного біліарного цирозу зумовлені наявністю при обох захво­рюваннях деструктивного холангіту. Критеріями відмінності є: стать і вік — на первинний біліарний цироз хворіють переважно жінки середнього віку; клінічні ознаки: при первинному склерозивному холангіті частіше виявля­ють лихоманку і симптоми бактеріального холангіту, тоді як при первинно­му біліарному цирозі — гіперпігментацію шкіри і ксантоми; наявність або відсутність антимітохондральних антитіл. Часто встановити пра­вильний діагноз можливо тільки на підставі дослідження біоптатів печінки.

Слід також проводити диференціальну діагностику первинного склеро­зивного холангіту з медикаментозним холестазом. При вживанні лікарських препаратів може розвинутися гострий медикаментозний холестатичний ге­патит, часто з явищами гіперсенсибілізації і медикаментозний холангіоліт і холангіт з проліферацією дуктул у поєднанні з набряком і запальною інфільтра­цією всередині і навколо них. Хронічний медикаментозний холестаз може зберігатися протягом декількох місяців після відміни препаратів.

Дуже важка диференціальна діагностика первинного склерозивного хо­лангіту і холангіокарциноми, особливо її дифузної склерозивної форми. Слід пам'ятати про те, що холангіокарцинома може ускладнювати перебіг пер­винного склерозивного холангіту. Підозра на пухлину виникає в разі значно­го розширення жовчної протоки або сегмента з наявністю усередині поліпо­подібних мас або швидкого наростання в динаміці вираженості і пошире­ності стриктур.

Лікування. Специфічної медикаментозної терапії первинного склерозив­ного холангіту немає. Лікування хворих спрямоване на зменшення наслідків ускладнень. Для боротьби з холестазом рекомендуються препарати урсодезоксихолевої кислоти (урсосан, урсофальк) по 10 мг на 1 кг маси тіла на день, холестираміну по 4—16 г на день, фенобарбіталу по 0,1—0,3 на день. Імуно-супресори (кортикостероїди, цитостатики), комплексоутворювальні сполуки (D-пеніциламін), антифібротичні засоби (колхіцин) лише у частини хворих зменшують клінічні прояви холестазу (свербіж, жовтяниця) та поліпшують біохімічні показники стану печінки без вірогідного впливу на виживання. Фенобарбітол у добовій дозі 100—150 мг може зменшити свербіж у хворих, резистентних до інших методів лікування. У разі порушення всмоктування вітамінів A, D, Е, К проводять відповідну замісну терапію. При розвитку бактеріального холангіту призначають антибіотики з урахуванням мікроорга­нізмів, які найчастіше виявляють у жовчі, — ентеробактерій, ентерококів, бактероїдів, клостридій. До таких препаратів відносять антибіотики широко­го спектра дії (пеніциліни, цефалоспорини, фторхінолони, макроліди). Для ефективного лікування анаеробної інфекції до названих препаратів додають метронідазол (1 г на день). Режим і дієтичні рекомендації такі самі, як при первинному біліарному цирозі. Для поліпшення травлення призначають пан­креатичні ферменти (див. "Хронічний панкреатит").

Виражені стриктури жовчних проток розширюють за допомогою балон­ного дилятатора, який уводять ендоскопічно або черезшкірно; у разі неефек­тивності встановлюють ендопротез.

За наявності холелітіазу залежно від локалізації конкрементів виконують холецистектомію або ендоскопічну чи хірургічну екстракцію. При холесте­ринових конкрементах за наявності протипоказань до їх видалення як аль­тернативний метод можливе проведення тривалої літолітичної терапії препа­ратами урсодеоксихолевої кислоти (урсофальк, урсосан).

Первинний склерозивний холангіт є одним з основних показань до транс­плантації печінки, що визнана єдиним ефективним методом лікування. Як показання до трансплантації, як правило, розглядають розвиток декомпен­сованого цирозу, хоча ризик несприятливого наслідку операції вищий у хво­рих з тяжким порушенням функції печінки. Гірший прогноз асоційований також з наявністю запального захворювання кишок, попередніми абдомі­нальними операціями і підвищеним рівнем креатиніну.

Основні ускладнення посттрансплантаційного періоду у хворих на пер­винний склерозивний холангіт:

• гостре і хронічне відторгнення трансплантата, що часто призводить до його втрати;

• біліарні стриктури;

• неспроможність біліарного анастомозу;

• тромбоз печінкової артерії;

• лімфопроліферативні захворювання.

Частота рецидивів первинного склерозивного холангіту досягає 20%, хоча, мабуть, рецидиви помітно не впливають на виживання пацієнтів і транс­плантата. У хворих з поєднанням первинного склерозивного холангіту і не­ специфічного виразкового коліту трансплантація печінки не впливає на пе­ребіг неспецифічного виразкового коліту, у тому числі на ризик колоректальної малігнізації.

Прогноз при первинному склерозивному холангіті несприятливий, особ­ливо в разі ураження внутрішньопечінкових жовчних проток. Прогресує холестаз, спостерігаються вторинні загострення холангіту з лихоманкою і фор­муванням вторинного біліарного цирозу. Захворювання може прогресувати з розвитком цирозу печінки навіть у хворих із безсимптомним перебігом.

Прогностично значущими чинниками є вік, гістологічна стадія уражен­ня печінки, спленомегалія, рівень білірубіну, лужної фосфатази, гемоглобі­ну, гепатомегалія, поєднання із запальними захворюваннями кишок. Є дані про можливе прогностичне значення гаплотипу HLA DR4, при виявленні якого відзначено більш швидке прогресування хвороби і розвиток термінальної стадії вже у молодому віці. Тривалість життя з часу встановлення діагнозу — здебільшого від 5 до 15 років. У хворих на первинний склерозивний холангіт в поєднанні з неспецифічним виразковим колітом ризик розвитку холангіо­карциноми підвищується в 3—4 рази.

Післяхолецистектомічний синдром – це збірне поняття патологічних станів, що поєднує абдомінальні розлади у хворих з видаленим жовчним міхуром у пізньому післяопераційному періоді.

Термін “післяхолецистектомічний синдром” поєднує різні захворювання жовчних шляхів, запальні захворювання органів гепатопанкреатодуоденальної зони та інші захворювання, які не відносяться до системи жовчовиділення, різноманітні захворювання шлунково-кишкового тракту. Тому група хворих з післяхолецистектомічним синдромом становить 5-15 %.

І.К. Семякін (1966) навів наступну класифікацію післяхолецистектомічного синдрому:

1. Захворювання, пов’язані з операцією.

2. Захворювання, що залежать від запального процесу у жовчному міхурі.

3. Захворювання, не пов’язані ні з операцією, ні із запальними процесами у жовчному міхурі.

4. Захворювання, зумовлені видаленням жовчного міхура при його дискінезії.

О.І. Краківський і Ю.К. Дунаєв (1978) виділили 3 групи захворювань, що призводять до рецидиву больового синдрому:

1. Захворювання, зумовлені механічними порушеннями жовчовиділення.

2. Запальні процеси в органах гепатопанкреатодуоденальної зони.

3. Захворювання інших органів і систем.

О.М. Hогалер (1980) виділив наступні різновиди даного патологічного синдрому:

1. Захворювання, що не ліквідовані при холецистектомії і залежать від основного патологічного процесу.

2. Захворювання, безпосередньо пов’язані з виконаною операцією.

3. Захворювання, що залежать від супутніх змін в інших органах і системах.

Є.І. Гальперін і H.В. Волкова (1988) виділили:

1. Захворювання жовчних шляхів і великого дуоденального сосочка.

2. Захворювання печінки і підшлункової залози.

3. Захворювання дванадцятипалої кишки.

4. Захворювання інших органів і систем.

З наведених класифікацій випливає, що більшість авторів поділяють причини післяхолецистектомічного синдрому на дві групи:

1. Пов’язані зі змінами у жовчних шляхах.

2. Причини, що мають відношення до жовчовивідних шляхів.

Вважаємо, що післяхолецистектомічний синдром доцільно розглядати в хірургічному аспекті як наслідок нерадикальної операції холецистектомії (довга кукса міхурової протоки; залишені конкременти у жовчних шляхах) чи ушкодження жовчних шляхів (не виявлені під час операції), що призводять до їх стриктури.

Клініка і діагностика

Клінічні прояви захворювань жовчовивідних шляхів у хворих, що перенесли холецистектомію, поліморфні: від незначного болю, дискомфорту і диспепсичних розладів до вираженої симптоматики – жовтяниці і колькоподібних нападів болю.

Довга кукса міхурової протоки або залишок жовчного міхура є резервуаром, де жовч застоюється, концентрується і випадає в осад, що сприяє персистенції запалення. Тут можуть формуватися (або залишатися) камінці. Все це зумовлює наявність постійного ниючого (іноді колькоподібного) болю в правому підребер’ї та холангіту.

Залишені під час операції камінці жовчних шляхів зумовлюють післяхолецистектомічний синдром у 4-8 % хворих, що перенесли холецистектомію. Камінці у жовчних протоках можуть не виявлятися під час екстреної операції при значному запальному процесі, коли змінені топографо-анатомічні співвідношення та відсутня можливість виконання інтраопераційної холангіографії. Диференціювати “забуті” або рецидивні камінці надзвичайно тяжко, особливо якщо після операції пройшло кілька років, оскільки клінічні прояви їх ідентичні: часті напади жовчних кольок у правому підребер’ї з іррадіацією в праву лопатку і надпліччя, інтермітуюча жовтяниця, підвищення температури тіла, іноді озноб. Бувають стерті форми із незначним постійним больовим синдромом, субфебрилітетом за рахунок холангіту із млявим перебігом. Аналогічна картина характерна і для стенозів великого сосочка дванадцятипалої кишки внаслідок постійної травматизації її конкрементами.

Причиною стриктур жовчних шляхів може бути також первинний склерозуючий холангіт (хвороба Дельбе (Delbet)), на який частіше страждають чоловіки. Причина захворювання невідома. Перші клінічні ознаки: жовтяниця, свербіж шкіри і лихоманка. Хвороба Дельбе в 25-75 % випадків супроводжує виразковий коліт (чи навпаки!), що може вказувати на роль імунологічних чинників у розвитку патологічного процесу.

Діагностика ґрунтується на даних анамнезу (характер больового синдрому, час виникнення, з чим пов’язаний біль і т. ін.), клінічного обстеження (викладено вище) і додаткових методах дослідження жовчних шляхів (лабораторних, рентгенологічних, ендоскопічних, ультразвукових і даних комп’ютерної томографії).

Лабораторні методи дозволяють виявити білірубінемію за рахунок прямої фракції, можливе підвищення рівня холестерину та активності лужної фосфатази. Відсутність жовчі в кишечнику порушує всмоктування вітаміну К, що призводить до зниження синтезу факторів згортальної системи крові.

При тривалому стазі в позапечінкових шляхах виникає і внутрішньопечінковий холестаз, що супроводжується підвищенням не тільки прямої, але й непрямої фракції білірубіну, диспротеїнемією (зменшенням альбумінів).

Для верифікації діагнозу, визначення показань до операції та вибору доцільного способу корекції відтоку жовчі вирішальне значення мають спеціальні методи дослідження.

Рентгенологічні методи дослідження жовчовивідних шляхів передбачають оглядову рентгеноскопію і рентгенографію органів черевної порожнини, за допомогою яких можна виявити рентгеноконтрастні камінці у жовчних шляхах або в підшлунковій залозі, інкрустовані шви холедоха чи залишки дренажів. Дані оглядової рентгенографії дозволяють визначити подальший план цілеспрямованих дій.

• Внутрішньовенна холангіографія дає можливість одержати рентгенологічну картину жовчовивідних шляхів і ґрунтується на властивості гепатоцитів виділяти препарати, що містять йод, із жовчю в протоки. Методика обстеження оперованих пацієнтів відрізняється від методики обстеження неоперованих хворих, тому що після видалення жовчного міхура втрачається концентраційна здатність біліарної системи і не досягається необхідна концентрація речовини у жовчних шляхах. Тому при післяхолецистектомічному синдромі замість одномоментної внутрішньовенної (а тим більше пероральної!) холангіографії використовують інфузійну: внутрішньовенне уведення білігносту (із розрахунку 1 мг/кг 50 % розчину), розчиненого в 150-200 мл 5 % розчину глюкози з додаванням 8-12 Од. інсуліну протягом 25-30 хв із попереднім уведенням 1 мл 1 % розчину морфіну підшкірно.

Слід зазначити, що холангіографія обмежена, тому вона протипоказана хворим із жовтяницею, з порушенням білковосинтетичної та видільної функцій печінки і при непереносимості йодовмісних препаратів.

Поєднання внутрішньовенної холангіографії з релаксаційною дуоденографією дозволяє поліпшити виявлення змін у термінальному відділі холедоха і Вірсунговій протоці.

При жовтяницях, етіологія яких не з’ясована, показана ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія за допомогою катетеризаційного фібродуоденоскопа. Проводиться катетеризація великого сосочка дванадцятипалої кишки тефлоновим зондом, через який протокова система контрастується водорозчинними препаратами, що містять йод (верографін, урографін і т. ін.). За відсутності катетеризаційного фібродуоденоскопа може бути використана черезшкірна черезпечінкова пункційна холангіографія.

Додаткову інформацію про стан біліопанкреатичної зони можна отримати після застосування контрастних рентгенологічних методів дослідження шлунка і дванадцятипалої кишки, а за наявності фістули жовчовивідних шляхів – доцільна фістулографія.

У хворих із жовтяницею при непереносимості йодовмісних препаратів незамінним методом діагностики є ультразвукове дослідження, під час проведення якого можна виявити розширення жовчних шляхів і наявність конкрементів.

В останні роки в діагностиці захворювань біліарної системи використовується комп’ютерна томографія, що дозволяє виявляти патологічні зміни в печінці (пухлини, кісти), підшлунковій залозі та в протоках. У комплексному діагностичному обстеженні комп’ютерна томографія дозволяє якщо не підтверджувати, то виключати інші патологічні процеси.

Завершальним методом діагностики, якщо всі вищезазначені методи не дозволяють остаточно поставити діагноз, особливо при жовтяниці, є діагностична лапаротомія з можливістю візуальної оцінки стану гепатопанкреатодуоденальної зони, інтраопераційна холангіографія або навіть дуоденотомія.

Заключний діагноз як у раніше оперованих хворих на жовчовивідних шляхах, так і у первинно оперованих, повинен уточнюватися під час операції. Обстеження починається з візуальної ідентифікації позапечінкових шляхів, виміру їх діаметра, пальпації та проведення операційної манометрії і холангіографії.

На підставі доопераційних та операційних методів дослідження визначається характер можливих відновно-реконструктивних втручань.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 383 | Нарушение авторских прав