 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Гіпопітуїтаризм. Шифр МКХ 10 – Е 23.01. Визначення: Гіпопітуітаризм – ендокринне захворювання, зумовлене частковою або повною недостатністю секреції гормонів гіпофізу 2. Класифікація: а. Пангіпопітуїтаризм – недостатність секреції всіх гормонів гіпофізу; б. Парціальний гіпопітуїтаризм – недостатність секреції декількох гормонів; в. Селективний гіпопітуїтаризм – недостатність секреції одного гормону. 3. Етіологія гіпопітуїтаризма: Захворювання гіпофіза - Патологія судин (інфаркт гіпофіза, аневризма сонної артерії, ангіопатія) - Інфекції - Гранульоматози (гістіоцитоз Х, туберкульоз, саркоїдоз) - Автоімунний лімфоцитарний гіпофізіт - Опромінення голови - Гемохроматоз - Пухлини (селярні, супраселярні, пінеаломи): Краніофарінгіома (найбільш часто); Гермінома; Гліома/астроцитома; Аденома гіпофіза - Гіпоплазія чи аплазія гіпофіза - Генетичні (аненцефалія, відсутність закладки гіпофізу, ін.) або ідіопатичні причини порушення структури, або синтезу, або секреції гормонів. Захворювання гіпоталамуса: Новоутворення; Гранульоматози; Уроджені аномалії гіпоталамуса; Генетичний або ідиопатичний дефіцит рилізінг гормонів; Черепно-мозкова травма; Опромінення голови 4. Клінічні критерії діагностики гіпопітуїтаризма: При пангіпопітуїтаризмі: симптоматика, що обумовлена дефіцитом всіх тропних гормонів гіпофізу зі зниженням функції відповідно ендокринних залоз; - Астенія; Адинамія; Апатія; - Гіпотермія; Брадикардія; Гіпотонія - Затримка росту та зниження маси тіла; - Стоншення та сухість шкіри; Зниження секреції сальних і потових залоз; - Атрофія м'язів; Депігментація сосків; Втрата аксилярного оволосіння; - Затримка росту і статевого розвитку та порушення статевої функції; При селективному чи парціальному пангіпопітуїтаризмі: симптоматика, що обумовлена дефіцитом, відповідно, одного чи декількох тропних гормонів гіпофізу зі зниженням функції відповідних ендокринних залоз. У разі краніофарінгіоми: - Гіпертензіонно-гідроцефальний синдром: головний біль, нудота, блювання. - Хіазмальний синдром (візуальні розлади) - Нецукровий діабет - Парціальний або тотальний гіпопітуїтаризм - Затримка росту; Психоемоційні порушення. Новонароджені: - При народженні довжина і маса тіла нормальні - Ознаки мікрогеніталізму, який у хлопчиків проявляється мікропенією - Жовтизна шкіри - Прояви гіпоглікемії (неспокій, блідість, тощо) - Гіпоплазія зорового нерва, блідість диску, ністагм як прояви гіпопітуїтаризму Діти молодшого і старшого віку: - Затримка темпів росту, затримка дозрівання скелету, у т.ч. розвитку зубів - Прибавка маси тіла пропорційна росту. Характерне помірне тулубне ожиріння - Черепно-лицева дизморфія (нормальна окружність голови, маленьке обличчя, випуклий лоб) - Затримка настання або відсутність пубертату, мікрогеніталія - Гіпоплазія зорового нерва, що не була виявлена після народження, зі зниженням гостроти зору, полів зору, набряк соска, атрофія зорового нерва. - Аносмія у пацієнтів із затримкою пубертату як ознаки с-му Каллмана 5. Параклінічні критерії діагностики гіпопітуїтаризма: - МРТ чи КТ головного мозку (ГМ) з дослідженням ділянки турецького сідла, при необхідності з контрастуванням. - Рентгенограма черепа в 2-х проекціях. - УЗД органів малого тазу у дівчаток, яєчок у хлопчиків: гіпоплазія статевих залоз - Рентгенографія кистей з променево-зап`ястковими суглобами: відставання кісткового віку на 2 і більше роки - УЗД щитоподібної залози (при необхідності): гіпоплазія. - Гормональні показники, що знижені: - АКТГ (при можливості визначення), кортизол у крові ранком або вільний кортизол у добовій сечі; - ТТГ (може бути нормальним), вТ4; - ЛГ, ФСГ, тестостерон у хлопчиків, естрадіол у дівчаток у пубертатному віці - Пролактин (ПРЛ); СТГ – базальний рівень, нічний пік, проби. - Стимуляційні проби:
3) Глюкозо-толерантний тест (1,75 г сухої глюкози/кг маси тіла, але не більше, ніж 75г.) - „плоска” цукрова крива; 6. Лікування гіпопітуїтаризма: Оперативне лікування - при виявленні пухлини гіпофізу. В подальшому: Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці; МРТ ГМ перші 2 роки після операції – 1 раз в 6 міс., потім 1 раз на рік; Замісна терапія препаратами гормонів периферичних ендокринних залоз. Замісна терапія: Вторинний гіпокортицизм: Препарати глюкокортикоїдів (ГК) per os: - Преднізолон 2-4 мг/м2/добу або гідрокортизон -12-20 мг/м2/добу. - Розподіл добової дози ГК: 7.00 – 50 %; 12.00 – 25 %; 17.00 – 25 %. - В умовах стресу, у т.ч. при супутніх захворюваннях – збільшення дози ГК в 1,5-2 рази з подальшим поверненням до попередньої дози. Контроль ефективності лікування: нормальний вміст вільного кортизолу в добовій сечі або у крові (ранкове визначення) – 1 раз в 6 місяців. Соматотропна недостатність: див. протокол „Гіпофізарний нанізм” Контроль ефективності лікування: - антропометричні показники (ріст, маса тіла) – 1 раз в 3 місяці; - рентгенографія кистей з променево-зап`ястковими суглобами 1 раз в 6–12 міс. - рівень соматомедіна С 1 раз в 6 – 12 місяців Вторинний гіпотиреоз: Замісна гормональна терапія: - препарати L-тироксину протягом всього життя в дозі 0,1 мг/м2/добу Контроль ефективності лікування: - нормальний рівень вільного Т4 в крові - 1раз на 6 місяців. Вторинний гіпогонадизм: Дівчатка - лікування починають при досягненні кісткового віку 12-13 років: - Препарати натуральних естрогенів (естрадіола валеріат) в дозі: 1-й рік лікування – 0,05 – 0,1 мкг/кг/добу; 2-й рік лікування – 0,1 – 0,2 мкг/кг/добу; наступні роки – 0,2 – 0,3 мкг/кг/добу. Контроль ефективності лікування: УЗД ОМТ (оцінка розмірів матки, яєчників) - 1раз в 6-12 місяців; рівень естрадіолу в крові – 1 раз в 6 місяців. Критерії ефективності: нормалізація розмірів внутрішніх статевих органів відповідно кістковому віку; нормалізація рівня естрадіолу. Хлопчики - лікування починають зразу після встановлення діагнозу: - Хоріонічний гонадотропін (ХГ) 500-750 МО 2р-тиждень №10 в/м 4 курси/рік. Контроль ефективності лікування: стан яєчок (УЗД та пальпаторна оцінка розмірів, консистенції) – 1 раз на 6-12 міс., нормальний рівень тестостерону крові - 1 раз в 6 місяців Критерії ефективності лікування: нормалізація розмірів яєчок відповідно кістковому віку, у дітей старше 12 років об`єм яєчок - більше 4 см3; еластичність їх консистенції; нормалізації рівня тестостерону крові. - Препарати тестостерону при відсутності ефекту від ХГ і при досягненні соціально-прийнятних показників росту - пролонговані ін`єкційні в дозі: 1-й рік - 50 мг/місяць; 2-й рік - 100 мг/місяць; 3-й рік - 200 мг/місяць. 7. Диспансерне спостереження: довічне. Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 873 | Нарушение авторских прав |