АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

В. Неповні форми передчасного статевого розвитоку (ПСР). Код МКХ- 10: Е 30.8

Ізольоване телархе

Визначення: збільшення молочних залоз у дівчаток раніше за 7 років без інших ознак ПСР;

Ізольоване адренархе (пубархе)

Визначення: рання поява лише вторинного статевого оволосіння у дівчинок раніше за 8 років, у хлопчиків - раніше за 9 років, без інших ознак ПСР

Телархе і адренархе не потребують гормональної терапії.

Диспансерне спостереження - до завершення статевого дозрівання

Інтерсексуалізм (двостатевість).

1. Визначення: Інтерсексуалізм – природжене порушення статевого диференціювання, при якому у одного індивідуума є ознаки чоловічої та жіночої статі.

Інтерсексуалізм розподіляється на справжній (гермафродитизм) і несправжній.

Справжній інтерсексуалізм (синдром двостатевих гонад, гермафродитизм) – патологія, у разі якої у хворого одночасно виявляються яєчник і яєчко.

2. Причини захворювання не з’ясовані.

- Певне значення мають вплив несприятливих факторів зовнішньої середи, генні мутації.

- Одночасний розвиток чоловічих та жіночих статевих залоз може бути пов’язаний із наявністю клонів 46-XY і 46-XX в каріотипі хворого.

- Диференціація гонади відбувається одразу за двома напрямками – оваріальним і тестикулярним. Формуються одночасно і фолікули і сім’яні канальці. У подальшому – виробляються естрогени та андрогени.

Клініка.

Основні клінічні прояви – неправильна бісексуальна будова зовнішніх статевих органів, що мають різноманітний вигляд.

Вторинні статеві ознаки розвиваються частіше за жіночим типом (молочні залози, оволосіння). Можливі менструації.

Діагностика.

- Велике значення має рання діагностика патології статевого розвитку одразу після народження.

- При виявлені патології дитина направляється в спеціалізовану клініку.

- Паспортну стать встановлюють з урахуванням анатомо-фізіологічних особливостей. Здебільше перевагу віддають жіночий громадянський статі.

Лікування.

- Лікування проводиться у провідних спеціалізованих центрах.

- Хірургічна тактика лікування:

- хірургічна корекція зовнішніх статевих органів,

- хірургічно видаляють одну з гонад або їх рудимент.

Матеріали для самоконтролю:

А. Ситуаційні клінічні задачі

Задача 1.

Хлопчику 12 років. Скарги на підвищену масу тіла, задишку, спрагу, підвищений апетит. Ріс і розвивався відповідно віку, не хворів. Батьки здорові. З 7 років почав швидко набирати вагу. В даний час зріст 165 см, вага 120 кг. Ожиріння рівномірне, але переважно на животі та стегнах. Шкіра чиста, еластична, striae distense відсутні. По органах і системах без особливостей, статеві органи розвинені відповідно віку. Ендокринних та психічних порушень немає. На Rо-грамі черепа турецьке сідло нормальних розмірів. Гормональний профіль без особливостей.

Завдання.

1. Ваш імовірний діагноз?

2. Що призвело до розвитку даного стану?

3. Як оцінити показники фізичного розвитку?

4. Які патогенетичні механізми розвитку даного стану?

5. Яка Ваша діагностично-лікувальна тактика?

Задача 2.

В ендокринологічне відділення потрапив хлопчик 10 років зі скаргами на спрагу, слабкість, поганий апетит. Народився від нормальної вагітності, доношеним, з вагою тіла 3500г. Зростав та розвивався відповідно віку. Переніс кір, вітряну віспу, часті застудні захворювання. Через 2 тижні після грипу з’явилися спрага та підвіщене сечовиділення, яке в подальшому зростало. При огляді шкіряні покрови сухі. Слізови оболонки сухі, гіперемовані. Спостерігається полідіпсія 11 літрів на добу, поліурія 9 літрів на добу, питома щільність сечі 1000. вага дитини – 29 кг. 200г., довжина тіла 133 см. Завдання.

1. Ваш попередній діагноз?

2. Які додаткові методи дослідження необхідно провести?

3. Яке лікування треба призначити дитині?

Задача №3.

Хлопчик 8 років, спостерігається ендокринологом з приводу затримки росту. Батьки хлопчика зросту нижче середнього. З анамнезу відомо, що народився у строк 40 тижднів з масою тіла 3600, зріст 52 см. У нервовопсихічному розвитку не відстовав. В наступний час навчається у школі добре. Обєктивно: виглядає як пропорціойно фізично развита дитина з масою тіла 25 кг, зріст 95 см, обличча округле, має ляльковий вираз. Шкіра тонка, суха з іктеричним відтінком. Підшкірно-жирова клітковина та мязи тулоба розвинуті недостатьньо, але натулобі, грудях та животи клітковина розвинута добре. Интелектуально-мнестичні функції задовільнені.

Завдання.

1. Ваш імовірний діагноз?

2. Що призвело до розвитку даного стану?

3. Які патогенетичні механізми розвитку даного стану?

4. Оцініть показники фізичного розвитку.

5. Чи входила дитина в групу ризику по даному захворюванню?

6. Які лабораторні дослідження треба проводити для діагностики стану?

7. Яка проводится терапія у дітей з даною патологією?

8. Які ускладнення можуть виникнути при проведенні терапії?

9. Тривалість курсу терапії?

10. Чи є потреба у подальшій терапії при досягнені клінічного ефекту?

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 506 | Нарушение авторских прав