АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Б. Несправжній передчасний статевий розвиток (ПСР).

Визначення: передчасний статевий розвиток, який пов’язаний з надмірною секрецією статевих гормонів.

Б.1. Несправжній ПСР у дівчат

1. Етиологічні причини:

- Пухлини яєчників (гранульозоклітинні, арренобластоми)

- Пухлини надниркових залоз

- Оваріальні фолікулярні кісти

- Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз.

- Внегонадна надмірна секреція естрогенів (підвищена активність ароматази)

2. Клінічні діагностичні критерії:

- Поява вторинних статевих ознак раніше 7 років (за ізосексуальним або гетеро сексуальним типом);

- При пухлинах надниркових залоз ознаки ПСР (за ізосексуальним або

гетеросексуальним типом) виникають у перші роки життя і швидко

прогресують, часто є симптоми гіперглюкокортицизму;

- При фолікулярних кістах яєчників, синдромі Мак-К‘юна-Олбрайта характерно

прискорене телархе;

- При естрогенпродукуючих пухлинах яєчників - ПСР починається з

менструального синдрому;

- При андрогенпродукуючих пухлинах яєчників – прояви значної вірилізації.

- При ПСР за гетеросексуальним типом - підвищений рівень тестостерону.

- При стероїдопродукуючих пухлинах яєчників збільшення яєчників на УЗД;

4. Лікування:

- Оперативне лікування пухлин яєчників, надниркових залоз;

- При відсутності пухлинного процесу призначають препарати, що впливають

на периферичний метаболізм стероїдів: ципротерона ацетат – 25-100 мг/добу.

- Тривалість медикаментозного лікування - до початку пубертатного віку.

- Контроль ефективності лікування – за рівнем естардіолу або тестостерону.

Б.2. Несправжній ПСР у хлопчиків.

1. Етіологічні причини:

- Пухлини, що секретують хоріонічний гонадотропін;

- Пухлини яєчок (сертоліоми, лейдігоми);

- Тестотоксикоз;

- Стероїдсекретуючі пухлини надниркових залоз;

- Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (дефіцит 21-гідроксилази та 11b-гідроксилази);

- Внегонадна надмірна секреція естрогенів (підвищена активність ароматази).

2. Клінічні діагностичні критерії:

- Поява вторинних статевих ознак раніше 9 років;

- При гормонопродукуючих пухлинах яєчка - пальпаторне збільшення яєчок;

- При ПСР за ізосексуальним типом - підвищений рівень тестостерону у крові;

- При ПСР за гетеросексуальним типом – підвищений рівень естрадіолу у крові;

- При стероїдопродукуючих пухлинах яєчка збільшення яєчок на УЗД;

- Візуалізація пухлин, що продукують статеві стероїди та ХГ (у надниркових залозах, печінці, тощо).

3. Лікування:

- Оперативне лікування пухлин яєчок, надниркових залоз;

- У разі відсутності пухлинного процесу призначають препарати, що впливають

на периферичний метаболізм стероїдів: ципротерона ацетат - 25 – 100 мг/добу.

- Тривалість лікування - до завершення статевого дозрівання.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 605 | Нарушение авторских прав