Нецукровий діабет. Код МКХ-10: Е 23.2
1. Визначення. Нецукровий діабет - захворювання, спричинене дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) вазопресину. 2. Класифікація нецукрового діабету.
Центральний (нейрогенний, церебральний) НЦД (Код МКХ 10 – Е 23.2):
- Сімейна форма, аутосомно-домінантний тип спадкування (спадкові дефекти
синтезу препроАДГ в гіпоталамусі, утворення та транспорту проАДГ), може
виникати в ранньому віці,
- Ідіопатичний,
- Після травматичний (ЧМТ, операція),
- Неопластичний (краніофарінгіома, пінеалома, гермінома, будь-які пухлини
гіпофізу, метастази раку легень, молочної залози),
- Ураження ЦНС (автоімунні, нейроінфекція, системні захворювання, судинні
аномалії, прийом препаратів).
Нефрогенний (нирковий) НЦД (Код МКХ 10 – Е 25.1):
- Сімейний спадковий, рецесивний тип спадкування, зчеплений з
Х-хромосомою (мутація генів рецепторів АДГ або після рецепторний дефект)
- Метаболічні розлади (гіперкальціемія, гіпокаліемія)
- Ятрогенний (препарати, що пригнічують утворення цАМФ, стимульоване
АДГ – літій, амфотеріцин В, тощо)
- обструкція сечовивідних шляхів, пієлонефрит, амілоїдоз.
- Аліментарні порушення (збільшення вживання води при зменшенні - солі)
Психогенний НЦД.
НЦД у вагітних: Збільшення руйнування АДГ ферментами плаценти
Ступені важкості нецукрового діабету (по добовому діурезу):
- легка (до 3-х літрів);
- середня (3-5 літрів);
- важка (5-10 літрів і більше).
3. Клінічні критерії діагностики центрального нецукрового діабету:
Головні клінічні симптоми:
- поліурія більше 120 мл/кг на добу, з переважанням ніктурії, полакіурія; нічний
або денний енурез
- спрага від 3 до 20 л на день;
Інші прояви:
- затримка в рості, статевому розвитку;
- втомлюваність, дратівливість, порушення сну; втрата ваги, зниження апетиту;
- сухість шкіри, відсутність потовиділення;
- скудне виділення слини, зниження секреції залоз ШКТ; розтягнення та
опущення шлунку; зниження активності всіх ферментів, запори;
- тахікардія, зниження артеріального тиску;
- гіпертрофія та розширення сечового міхура
5. Параклінічні критерії діагностики центрального нецукрового діабету:
- питома вага сечі нижче 1010,
- проба за Зимницьким – гіпоізостенурія, ніктурія;
- осмоляльність сечі (ОС) нижче 300 мОсм/кг.
- негативний тест з позбавленням води (протипоказання: діти до 5 років,
осмоляльність плазми >295 мОсм/кг, Na>143 мекв/л);
- знижений рівень в крові вазопресину (антидіуретичного гормону, АДГ)
- МРТ або КТ головного мозку (область турецького сідла)
- При відсутності можливості – Ro-графія черепу (бокова проекція).
6. Диференційна діагностика нецукрового діабету:
Критерії
| Центральний НД
| Нефрогенний НД
| Психогенна полідіпсія
| Осмоляльність плазми (мОсм/кг)
| N або á
| N або á
| â
| Осмоляльність сечі (мОсм/кг)
| < 200-300
| < 200-300
| < 300
| Рівень натрію в крові
| á або N
| N
| â
| Концентрація АДГ в плазмі
| â
| á
| â
| Проба з
позбавленням води
| Діурез
| Без змін
| Без змін
| â
| Питома вага сечі
| Без змін
| Без змін
або á<10%
| á
| ОП
| á
| á
| N або á
| АДГ
| â â
| á á
| N
| Діурез після десмопресину
| â
| Без змін
| â â
| 7. Лікування нецукрового діабету ( проводиться амбулаторно):
При процесі, спричиненому запаленням:
- Протизапальні препарати (антибіотики, що проникають крізь гематоенцефалічний бар`єр з урахуванням чутливості мікрофлори; не стероїдні протизапальні препарати) в вікових дозах, курсом 7 – 10 днів.
- Розсмоктуюча терапія (біостимулятори).
. При дефіциті АДГ – препарати десмопрессину - довічно.
Середня доза для дітей віком 3 міс.-12 років 10-30 мг, старше 12 років 10-40 мг. Прийом однократний, або поділений на 2-3 прийоми. Починати лікування з вечірнього прийому. Збільшення дози через 5-7 днів до мінімально ефективної.
7.3. При виявленні пухлини – хірургічне лікування. В подальшому:
- Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці;
- МРТ в динаміці перші 2 роки після операції – 1 раз в 6 міс., потім 1 раз на рік. 7.4. При нефрогенному нецукровому діабеті: обмеження вживання води, обмеження солі, вітаміни, препарати калію, кальцію.
При важкому перебігу хвороби:
- Сечогінні тіазидової групи добу вранці + препарати калію в вікових дозах.
- Інгібітори синтезу простагландинів індометацин, аспірин, ібупрофен, др.
При психогенному нецукровому діабеті:
- Препарати десмопресину та діуретики протипоказані
- Корекція поведінки, психіки хворого з метою зменшення споживання рідини.
8. Критерії ефективності лікування: відсутність скарг; добовий діурез, питома ваги сечі, ОП, ОС - на нижній межі фізіологічної норми.
9. Профілактичні заходи: Запобігання виникненню симптомів передозування
препаратів, запобігання зневоднення хворих. Лікування вогнищ хр. інфекції
10. Диспансерний нагляд довічний.
Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 695 | Нарушение авторских прав
|