| Нецукровий діабет. Код МКХ-10: Е 23.21. Визначення. Нецукровий діабет - захворювання, спричинене дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) вазопресину.2. Класифікація нецукрового діабету.
 Центральний (нейрогенний, церебральний) НЦД (Код МКХ 10 – Е 23.2): - Сімейна форма, аутосомно-домінантний тип спадкування (спадкові дефекти синтезу препроАДГ в гіпоталамусі, утворення та транспорту проАДГ), може виникати в ранньому віці, - Ідіопатичний, - Після травматичний (ЧМТ, операція), - Неопластичний (краніофарінгіома, пінеалома, гермінома, будь-які пухлини гіпофізу, метастази раку легень, молочної залози), - Ураження ЦНС (автоімунні, нейроінфекція, системні захворювання, судинні аномалії, прийом препаратів). Нефрогенний (нирковий) НЦД (Код МКХ 10 – Е 25.1): - Сімейний спадковий, рецесивний тип спадкування, зчеплений з Х-хромосомою (мутація генів рецепторів АДГ або після рецепторний дефект) - Метаболічні розлади (гіперкальціемія, гіпокаліемія) - Ятрогенний (препарати, що пригнічують утворення цАМФ, стимульоване АДГ – літій, амфотеріцин В, тощо) - обструкція сечовивідних шляхів, пієлонефрит, амілоїдоз. - Аліментарні порушення (збільшення вживання води при зменшенні - солі) Психогенний НЦД. НЦД у вагітних: Збільшення руйнування АДГ ферментами плаценти Ступені важкості нецукрового діабету (по добовому діурезу):  легка (до 3-х літрів);середня (3-5 літрів);важка (5-10 літрів і більше). 3. Клінічні критерії діагностики центрального нецукрового діабету: Головні клінічні симптоми: - поліурія більше 120 мл/кг на добу, з переважанням ніктурії, полакіурія; нічний або денний енурез - спрага від 3 до 20 л на день; Інші прояви: - затримка в рості, статевому розвитку; - втомлюваність, дратівливість, порушення сну; втрата ваги, зниження апетиту; - сухість шкіри, відсутність потовиділення; - скудне виділення слини, зниження секреції залоз ШКТ; розтягнення та опущення шлунку; зниження активності всіх ферментів, запори; - тахікардія, зниження артеріального тиску; - гіпертрофія та розширення сечового міхура 5. Параклінічні критерії діагностики центрального нецукрового діабету: - питома вага сечі нижче 1010, - проба за Зимницьким – гіпоізостенурія, ніктурія; - осмоляльність сечі (ОС) нижче 300 мОсм/кг. - негативний тест з позбавленням води (протипоказання: діти до 5 років, осмоляльність плазми >295 мОсм/кг, Na>143 мекв/л); - знижений рівень в крові вазопресину (антидіуретичного гормону, АДГ) - МРТ або КТ головного мозку (область турецького сідла) - При відсутності можливості – Ro-графія черепу (бокова проекція). 6. Диференційна діагностика нецукрового діабету:   | Критерії | Центральний НД | Нефрогенний НД | Психогенна полідіпсія |   | Осмоляльність плазми (мОсм/кг) | N або á | N або á | â |   | Осмоляльність сечі (мОсм/кг) | < 200-300 | < 200-300 | < 300 |   | Рівень натрію в крові | á або N | N | â |   | Концентрація АДГ в плазмі | â | á | â |   | Проба з
 позбавленням води | Діурез | Без змін | Без змін | â |   | Питома вага сечі | Без змін | Без змін
 або á<10% | á |   | ОП | á | á | N або á |   | АДГ | â â | á á | N |   | Діурез після десмопресину | â | Без змін | â â |  7. Лікування нецукрового діабету ( проводиться амбулаторно): При процесі, спричиненому запаленням: - Протизапальні препарати (антибіотики, що проникають крізь гематоенцефалічний бар`єр з урахуванням чутливості мікрофлори; не стероїдні протизапальні препарати) в вікових дозах, курсом 7 – 10 днів. - Розсмоктуюча терапія (біостимулятори). . При дефіциті АДГ – препарати десмопрессину - довічно. Середня доза для дітей віком 3 міс.-12 років 10-30 мг, старше 12 років 10-40 мг. Прийом однократний, або поділений на 2-3 прийоми. Починати лікування з вечірнього прийому. Збільшення дози через 5-7 днів до мінімально ефективної. 7.3. При виявленні пухлини – хірургічне лікування. В подальшому: - Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці; - МРТ в динаміці перші 2 роки після операції – 1 раз в 6 міс., потім 1 раз на рік. 7.4. При нефрогенному нецукровому діабеті: обмеження вживання води, обмеження солі, вітаміни, препарати калію, кальцію. При важкому перебігу хвороби: - Сечогінні тіазидової групи добу вранці + препарати калію в вікових дозах. - Інгібітори синтезу простагландинів індометацин, аспірин, ібупрофен, др. При психогенному нецукровому діабеті: - Препарати десмопресину та діуретики протипоказані - Корекція поведінки, психіки хворого з метою зменшення споживання рідини. 8. Критерії ефективності лікування: відсутність скарг; добовий діурез, питома ваги сечі, ОП, ОС - на нижній межі фізіологічної норми. 9. Профілактичні заходи: Запобігання виникненню симптомів передозування препаратів, запобігання зневоднення хворих. Лікування вогнищ хр. інфекції 10. Диспансерний нагляд довічний. 
 Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 772 | Нарушение авторских прав 
 
 
 
 
 |