Амілоїдоз
Амілоїдоз (лат. ату lит — крохмал) — це стромально-судинний диспротеїноз, що характеризується глибокими порушеннями білкового обміну з відкладанням у сполучній тканині і стінках судин складного фібрилярного білка — амілоїду.
Поняття амілоїдоз неоднозначне, бо залежно від обставин мова може йти про амілоїд як мезенхімальний диспротеїноз, як ускладнення інших захворювань або самостійну нозологічну форму. Амілоїд є глікопротеїном, тобто справжнім білком з домішкою вуглеводного компоненту. Білковий компонент представлений альбуміном, фібрином, комплементом, а також глобулінами плазми крові та кислими глікозаміногліканами основної речовини — хондроїтинсульфатом та гепаритінсульфатом. Фібрилярні та глобулярні білки амілоїду тісно пов'язані з полісахаридами. Як домішки в амілоїді виявлені також ліпіди, ліпопротеїди, солі кальцію. Електронномікроскопічно в амілоїді виявлено два компоненти: фібрилярний та періодичні палички.
Морфогенез амілоїдозу (Серов В.В., 1982):
I. Стадія трансформації клітин ретикулоендотеліальної системи. В її основі лежить розвиток піронінофілії селезінки, лімфатичних вузлів, кісткового мозку, печінки; меншою мірою це стосується клубочків нирок, перибронхіальної сполучної тканини, строми міокарду, тощо. Трансформація пов'язана з плазматичними та лімфоцитоподібними клітинами (плазматизація внутрішніх органів).
II. Стадія синтезу амілоїдобластами фібрилярного компоненту амілоїду. В її розвитку беруть участь амілоїдобласти, що можуть бути представлені різноманітними клітинами залежно від форми амілоїду.
Ш. Стадія агрегації фібрил з утворенням каркасу амілоїду. Виникає за умов розвитку процесів амілоїдоклазії та синтезу фібрилярного білка, що не припиняються.
IV. Стадія з'єднання фібрил амілоїду з компонентами плазми (білками, глікопротеїнами) та глікозаміногліканами основної речовини (схема IX).
|
|
| МОРФОГЕНЗ
| АМІЛОЇДОЗУ Схема IX
|
|
| глікопротеїди плазми крові
|
|
|
поява амілоїдо-бластів
|
синтез аномального фібрилярно
го
|
| утворення каркасу амілоїду
|
АМІЛОЇД
|
|
|
|
|
|
печінка -синтез SAA білка
|
кров -підвищення вмісту SAA білка
|
хонроїтін-сульфати сполучної тканини
|
|
|
|
| | | | | | | | | |
При амілоїдній дистрофії має місце значне порушення білкового обміну, що супроводжується появою в інтерстиціальній тканині та стінках судин аномального фібрилярного білка з подальшим утворенням гетерогенної за своїм складом речовини — амілоїда.
Амілоїд - це глікопротеїд, основним компонентом якого є фібрилярний білок (F-компонент), що продукується амілоїдобластами. Фібрилярні білки утворюють складні сполуки з плазменним компонентом - глюкопротеїдами (Р-компонент, "періодичні палички"). Новоутворені сполуки з'єднуються з хондроїтинсульфатами тканини, потім поступово приєднуються "гематогенні добавки", серед яких важливе значення належить фібрину та імунним комплексам.
Виділяють чотири типи фібрилярних білків амілоїду, що характерні для окремих форм амілоїдозу (В.В.Серов, А.І.Струков, 1993):
АА-білок — не асоційований з імуноглобулінами;
AL-білок — асоційований з імуноглобулінами;
AF-білок — в утворенні його бере участь переважно преальбумін;
ASC-білок — попередником його є також преальбумін.
Залежно від етіології розрізняють: первинний (ідіопатичний), спадковий (генетичний, сімейний), вторинний (набутий) та амілоїдоз похилого віку. Первинний, спадковий та амілоїдоз похилого віку розглядають як нозологічні форми. Вторинний амілоїдоз трапляється при окремих захворюваннях, є їх ускладненням, "другою хворобою".
Залежно від різновиду фібрил амілощу розрізняють такі типи амілоїдозу:
АА-амілоїдоз — стосується вторинного амілоїдозу та двох форм спадкового амілоїдозу (періодична хвороба та хвороба Маккла-Уелса);
AL-амілоїдоз — виникає первинний (ідіопатичний) та амілоїдоз при "плазмоклітинній дискразії" (мієломна хвороба, хвороба Валь-денстрема, хвороба важких ланцюгів Франкліна), ця форма має генералізований характер, супроводжується пошкодженням серця, судин, легенів;
AF-амілоїдоз — спадкового походження, представлений сімейною амілоїдною нейропатією, пошкоджуються найчастіше периферійні нерви;
ASC-амілоїдоз — є амілоїдозом похилого віку, має генералізований характер.
Залежно від поширеності процесу розрізняють генералізовану та локальну форми амілоїдозу. До генералізованої форми відносять первинний амілоїдоз та амілоїдоз при "плазмоклітинній дискразії" (форми AL-амілоїдозу), вторинний амілоїдоз і окремі форми спадкового (форми АА-амілоїдозу), а також амілоїдоз похилого віку (ASC-амілоїдоз). Локальний амілоїдоз об'єднує ряд форм спадкового амілоїдозу та амілоїдоз похилого віку, а також пухлиноподібний амілоїдоз.
Амілоїд дає деякі спеціальні реакції, що не характерні для гіаліну:
1. Реакція з йодом та з йодом і сірчаною кислотою. Якщо на поверхню розрізу органа, в якому відкладається амілоїд, нанести люголівський розчин або в цей розчин помістити гістологічний зріз органу, то амілоїд зафарбовується в червоно-бурий колір при жовтому кольорі решти тканини. Якщо потім добавити 10% сірчану кислоту, то червоно-бурий колір переходить у синюватий, фіолетовий.
2. Реакція метахромазії. Метахромазія — це властивість якоїсь речовини, вступаючи у взаємодію з певним фарбником, змінювати його колір. При мікроскопічному дослідженні з метилвіолет і генціанвіолет амілоїд зафарбовується в рожево-червоний колір, решта тканини — в ліловий; при реакції з йодгрюном амілоїд набуває червоного кольору, решта тканини — зеленого.
3. Реакція з фарбою конго рот. При цьому амілоїд зафарбовується в буровато-червоний колір, а решта тканин — в блідо-жовто-рожевий.
Зазначені реакції, якщо вони дають позитивний результат, свідчать про наявність у тканинах амілоїду. Разом з тим, є випадки, коли вони дають негативний результат при наявності амілоїдозу внутрішніх органів. Це залежить від того, що амілоїд не завжди має один і той самий хімічний склад: він може давати реакцію з йодом і не давати реакції з метилвіолетом і навпаки; в окремих випадках він взагалі може не давати зазначених реакцій ("ахроамілоїд") і в цьому випадку його важко відрізнити від гіаліну.
Амілоїд не відкладається в цитоплазмі, а з'являється у вигляді грудок та прошарків між тканинними елементами, що супроводжується розширенням проміжків між ними, а в подальшому, при значному його нагромадженні, відбувається атрофія паренхіматозних структур.
Зовнішній вигляд органів може бути різним залежно від ступеня процесу. Так, на початкових стадіях органи зовні не змінені, а відкладання амілоїду спостерігається тільки мікроскопічне. При більш значних ступенях процесу орган збільшується в об'ємі, стає щільнішим, малокровним, на розрізі набуває восковидного або сального вигляду ("сальна хвороба" за К. Рокитанським).
Відкладання амілоїду при поширеній формі відбувається в органах нерівномірно: спочатку переважно в селезінці, нирках, печінці та наднирникових залозах; на другому місці стоїть шлунково-кишковий тракт. Дуже рідко амілоїд відкладається в серці, лімфатичних вузлах, молочній залозі, судинних сплетіннях головного мозку.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 797 | Нарушение авторских прав
|