АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Цироз печінки. Визначення. Цироз печінки – хронічне дифузне прогресуюче захворювання печінки, яке проявляється структурною перебудовою її паренхіми у вигляді вузликової

Визначення. Цироз печінки – хронічне дифузне прогресуюче захворювання печінки, яке проявляється структурною перебудовою її паренхіми у вигляді вузликової трансформації і фіброзу, внаслідок некрозу гепатоцитів, появою шунтів між портальною і центральними венами в обхід гепатоцитів з розвитком портальної гіпертензії і наростаючої печінкової недостатності (Е.Я. Парнес, 1999).

Етіологія. Серед причин розвитку цирозу печінки ведуче місце займають інфекції – хронічний вплив вірусів (віруси гепатиту В,С, дельта), тривале вживання алкоголю. Цироз печінки викликають токсичні речовини(зокрема, хлорвмістимі розчинники, інсектициди), деякі медикаменти (метотрексат, амідарон і інші). Він також розвивається при аутоімунних гепатитах, спадково обумовлених порушеннях обміну речовин (міді – хворобі Коновалова-Вільсона, заліза – гемозроматозі, дефіциті α-1-антітрипсину, хворобах жовчевивідних шляхів – тривалий внутрішньо- і позапечінковий холестаз, хронічній недостатності кровообігу, порушенні венозного відтоку з печінки (синдром Бад-Кіарі, констріктивний перікардит). Серед рідких причин розвитку цирозу печінки можуть бути аліментарна недостатність (дефіцти білків, вітамінів та ліпотропних факторів)..

Виділяють також цироз невиявленої етіології, тобто криптогенний, але як справедливо вказують Ш. Шернок та Дж.Дулі (1999) в зв’язкуз виявленням НВ₉ Аg і антитіл до вірусу гепатиту С, мітохондрій, гладкої мускулатури його частота значно знижується.

Патогенез. Ведучим в патогенезі цирозу печінки є мостовидні некрози в її паренхімі. При мостовидному некрозі зникають гепатоцити печінкових пластинок,що з’єднують центральну вену і портальний тракт або дві сусідні центральні вени печінкового ацинусу. Ці некрозипорушують нормальну регенерацію печінки, оскільки замість померлих гепатоцитіврозвивається сполучна тканина, яка розділяє дольку на декілька неправильних частин – несправжніх дольок. Заново розвинуті сполучнотканинні септи містять судини, що йдуть від воротньої до центральної вени. Внаслідок цього розвивається шунтування кровоплину в обхід гепатоцитів. При цьому порушується архітектоніка печінкових дольок, виникає дезінтеграція паренхіматозно-стромальної взаємодії. Новостворені балки не завжди орієнтовані від портального тракту до центральної вени. Кровопостачання гепатоцитів в новоутворених несправжніх дольках погіршується, розвивається гіпоксія, а в умовах дії етіологічного фактору запалення і гіпоксії вони гинуть.

До розвитку цирозу призводять і ступенчаті некрози, що розвиваються по краю печінкової дольки, на межі паренхіми і сполучної тканини і викликають загибель гепатоцитів, які прилягають до портальних трактів.

В подальшому ступінчаті некрози можуть наступати і всередині дольки вздовж існуючих сполучнотканинних септ. В результаті сполучна тканина розростається від одного портального тракту до іншого. Всередині утворених септв них проростають судини, що також призводять до порушення кровопостачання дольок внаслідок шунтування.

Класифікація. В МКХ Х перегляду цироз печінки знаходиться в рубриці:

К74 – фіброз і цироз печінки

К74.5 – первинний біліарний цироз печінки, не з’ясований

К76.6 – Портальна гіпертензія (з ускладненнями)

К72 – Хронічна печінкова недостатність

Цирози печінки класифікуються в залежності від етіології, морфологічних змін, печінково-клітинної недостатності, стадії портальної гіпертензії, активності запального процесу, варіанту перебігу (В.Т. Івашкін, 1994).

В залежності від етіології виділяють:

1) вірусні;

2) аутоімунні;

3) алкогольні;

4) токсичні;

5) генетично детерміновані;

6) кардіальні;

7) внаслідок внутрішньо- і позапечінкового холестазу;

8) криптогенний (невідомої етіології).

Морфологічно розрізняють:

1) мікронодулярний (дрібновузликовий) – з вузлами до 3мм;

2) макронодулярний (великовузликовий) – вузли розмірами від 3мм до 5мм.

3) змішаний (мікромакронодулярний);

4) септальний (між вузлами розміщена сполучна тканина у вигляді септ);

5) біліарний.

Крім того виділяють:

1) Монолобулярні (розміщені на території однієї дольки, в них не визначаються портальні тракти і центральні вени, вони найбільш характерні для алкогольного цирозу.

2) Мультилобулярні (вузлики утворюються декількома дольками, в них збережені портальні тракти і центральні вени, вони оточені широкими тяжами колагенових волокон.

За даними морфологічних досліджень також розрізняють:

- активний (характеризується некрозами гепатоцитів, лімфоїно-клітинною інфільтрацією, а при алкогольному цирозі – в поєднанні з нейтрофілами);

- неактивний (характеризується чіткими межами між вузликами і септами, в портальних трактах є виражена пластинка);

В залежності від вираженості печінково-клітинної недостатності виділяють:

- стадію компенсації (по Чальд-П’ю);

Клас А по Чайльд-Пью – 5-6 балів - цироз печінки компенсований: загальний білірубін – 30 мкмоль/л і менше, альбуміни більше 35 г/л, протромбіновий індекс – 60-80 %, відсутня печінкова енцефалопатія і асцит.

Клас Б по Чайльд-Пью - 7-9 балів цироз печінки субкомпенсований: загальний білірубін 30-40 мкмоль/л; альбуміни –28-34 г/л, протромбіновий індекс – 40-59%, печінкова енцефалопатія –1-2 ст. Невеликий транзиторний асцит.

Клас С по Чальд-Пью – більше 9 балів: білірубін більше 40 мкмоль/л, альбумін 27% і менше, протромбіновий індекс 39 і менше, печінкова енцефалопатія 3-4 ст., великий торпідний асцит.

- субкомпенсації:

- декомпенсації.

За характером перебігу розрізняють:

- повільнопрогресуючий;

- швидкопрогресуючий;

- стабільний перебіг.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 378 | Нарушение авторских прав