АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Гострий лейкоз (гостра лейкемія).
Гострий лейкоз (гостра лейкемія) - пухлинні захворювання гемопоетичної системи, при яких лейкемічна трансформація відбувається на рівні комітованої уні- або біпотентної клітини-попередниці кісткового мозку.
Епідеміологія.
Лейкози посідають ведуче місце у структурі онкологічних захворювань у дітей і складають приблизно 30 % всіх злоякісних новоутворень дитячого віку. На гостру лімфобластну лейкемію (ГЛЛ) перепадає 80 %, на гостру мієлобластну лейкемію (ГМЛ) – 15–20 %. Хронічна мієлобластна лейкемія у дітей зустрічається с частотою 3–5 %. Розповсюдженість гострої лейкемії в світі – 3,2–4,4 випадки на 100 000 дитячого населення.
Етіологія.
Етіологічних фактори лейкозогенезу умовно поділяють на екзогенні та ендогенні (табл. 1).
Табл. 1
Етіологічні фактори виникнення лейкозів у дітей
Екзогенні фактори
| Ендогенні фактори
| Іонізуюче та електромагнітне опромінення
| Обмінні порушення (статеві гормони, жовчні кислоти, продукти обміну триптофану, тирозину тощо)
| Хімічні речовини (бензол, індол, пестициди тощо)
| Деякі лікарські препарати (бутадіон, левоміцетин, цитостатики тощо)
| Генетична схильність (вродженні імунодефіцити, «сімейний лейкоз», хромосомні аномалії тощо)
| Віруси (ретровіруси, герпесвіруси, вірус Ебштейн-Барра тощо)
| Патогенез.
Під впливом онкогенними вірусів, іонізуючої радіації, хімічних речовин відбувається мутація генів або епігеномное порушення регуляції процесу размнсженія і дозрівання кровотворних клітин II - III класів.
До екстамедулярного відноситься тестикулярне ураження, більш рідким є ураження яєчників.
|
Рис. 1.: Схема постембріонального гемопоезу (по Н.А. Юріной)
I Компартмент
стовбурових клітин
крові (поліпотентні)
| Стволова клітина крові
(СКК)
| II Компартмент
комутованих
родоначальних клітин
(мультипотентні)
| КОЕ-ГЕММ
(мієлоїдна родоначальна
мультипотентна клітина)
ЧЕРВОНИЙ КІСТКОВИЙ МОЗОК
| КОЕ-Л
(лімфоїдна родоначальна мультипотентна клітина)
| | III Компартмент
комутованих
родоначальних
прогениторних клітин
(оліго- та уніпотентних)
| КОЕ-ГМ
|
| Клітина-попердниця
Т лімфоциту
ТИМУС
| Клітина-попердниця
В лімфоциту
ЛІМФОЇДНА ТКАНИНА
| | КОЕ-М
| КОЕ-Гн
| КОЕ-Ео
| КОЕ-Б
| КОЕ-Мег
| КОЕ-Е
| |
| | IV Компартмент
клітин-
попередників
(прекурсорні, бласти)
|
Монобласт
| Мієлобласти
|
Мегакаріо-
бласт
|
Єритро-
бласт
|
Т-лімфобласт
|
В-лімфобласт
| |
Нейтрофіл
|
Еозинофіл
|
Базофіл
| | V Компартмент
дозріваючих клітин
|
Про-
моноцит
|
Промієлоцит
| Про- мегакаріоцит
|
Проміжні стадії
|
Т-пролімфоцит
|
В-пролімфоцит
| | Міелоцит
| | Метаміелоцит
| Мегакаріоцит
| | Паличкоядерні
| | VI Зрілі клітини
| Моноцит
| Сегментоядерні
| Тромбоцити
|
Ретикулоцит
| Т-лімфоцити
| В-лімфоцити
| | Еритроцит
| | | | | | | | | | | | | | | | | | | Компартменти I – IV морфологічно не ідентифікуються; Компартменти V – VI можна морфологічно ідентифікувати.
Класифікація.
Найбільш розповсюдженою класифікацією ГЛ залишається класифікація, що запропонована франко-американо-британською групою (FAB) у 1976 р. та доповнена у 1991 р. Єдині ознаки, що класифікуються згідно FAB, – це морфологія та цитохімія бластних клітин (табл. 2).
Табл. 2
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 462 | Нарушение авторских прав
|