АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Первичные эритроцитозы

Наиболее часто из первичных эритроцитозов встречается болезнь Вакеза (см. статью «Полицитемия истинная» в приложении «Справочник терминов»).

Патогенез болезни Вакеза

Ключевыми звеньями патогенеза первичного эритроцитоза при болезни Вакеза считают:

– увеличение в гемопоэтической ткани количества злокачественных пролиферирующих клеток – предшественниц миелопоэза;

– усиление миелопролиферативного опухолевого процесса в гемопоэтической ткани. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками–предшественницами миелопоэза.

О моноклоновом характере миелопролиферации при болезни Вакеза свидетельствуют факты обнаружения в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах одного и того же дефекта хромосом (аберрации, анеуплоидии и др.) или дефектного фермента, кодируемого одним и тем же мутантным аллелем.

Проявления болезни Вакеза

Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ССС и других систем.

Гематологические проявления эритремии

Они включают ряд характреных признаков:

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 04 Основные гематологические проявления эритремии»

• в костном мозге:

– интенсивная пролиферация опухолевого пула миелоидных клеток (в основном в проксимальных, нередко: дистальных отделах трубчатых костей, а также в плоских костях, печени и селезёнке);

– ускорение обмена железа (введение в кровь препаратов, содержащих ⁵⁹Fe и ⁵²Fe, сопровождается увеличением скорости процессов утилизации железа тканью костного мозга и последующего выведения его);

– уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию, на поздних стадиях эритремии, анемии и тромбоцитопении.

Рис. 22–3. Основные гематологические проявления эритремии.

• в периферической крови:

– эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), эозинофилов и базофилия, моноцитоз;

– гиперволемия (полицитемическая);

– увеличение содержания Hb (обычно до 180–200 г/л);

– гипохромия эритроцитов (является результатом отставания синтеза Hb от темпов эритроидной пролиферации);

На финальных этапах болезни, напротив, развиваются эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения: снижение числа всех или многих клеток миелоидного ряда в связи с постэритремическим миелофиброзом (рис. 22–3).

Нарушения кровообращения при эритремии:

Нарушения в системе кровообращения приведены на рис. 22–4.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 05 Изменения кровообращения при эритремии»

Рис. 22–4. Изменения кровообращения при эритремии.

При эретремии, как правило, выявляются следующие отклонения в системе кровообращения:

• развитие артериальной гипертензии (наблюдается почти у половины пациентов с эритремией; сочетание эритроцитоза с артериальной гипертензией называют синдромом Гайсбёка). Причинами артериальной гипертензии при эритремии являются: – увеличение сердечного выброса крови (как следствие гиперволемии; при длительном течении эритремии сердечный выброс снижается в связи с развитием сердечной недостаточности); – повышение ОПСС, которое также является следствием гиперволемии; – активация системы «ренин‑ангиотензин‑альдостерон‑АДГ» (бусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий);

• расстройства органно-тканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией;

• нарушения микроциркуляции, главным образом – интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови), вызванные существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах.

• высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также — высвобождению из них прокоагулянтов.

• частые геморрагии. Они вызываются нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.

Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с малоизученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 784 | Нарушение авторских прав