АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Информационный блок для самостоятельной подготовки студента к практическому занятию

1. Для понимания вопросов диагностики и лечения больных с лимфедемой нижних конечностей необходимо знать анатомо-физиологические особенности лимфатической системы нижних конечностей, этиологию и патогенез заболевания.

Выделяют поверхностные и глубокие лимфатические сосуды. Первые собирают лимфу от кожи и подкожной клетчатки, вторые из подлежащих тканей. Поверхностные лимфатические сосуды идут по ходу подкожных вен, глубокие расположены по ходу соответствующих кровеносных сосудов. В нижней конечности они впадают в подколенные и глубокие паховые лимфатические узлы, которые принимают лимфу от поверхностных лимфатических узлов. Стенка лимфатических сосудов содержит мышечные элементы, которые способствуют току лимфы в проксимальном направлении. Ее обратному току препятствуют клапаны, которых особенно много в сосудах дистальных отделов.

Развитие лимфедемы происходит вследствие конституционального (гипоплазия, гиперплазия, недостаточность клапанов) или приобретенного характера (воспаление, наиболее часто повторно перенесенные рожистые воспаления, травма, операция, паразитарная инфекция и др.) нарушения лимфооттока на различных уровнях лимфатической системы, что приводит к утрате нормальной резорбционной и транспортной способности лимфатических сосудов. Они не способны отводить белковую жидкость, которая скапливается в межуточной ткани, что приводит к скоплению в ней патологических белков и др, что в свою очередь приводит к увеличению фибробластов и развитию склероза.

Таким образом, стойкая недостаточность лимфатической системы приводит к разрастанию соединительной ткани, которая сдавливает лимфатические капилляры и сосуды, усиливая явления гипоксии, нарастает лимфостаз, лимфэктазия, клеточная инфильтрация. Все это способствует стимуляции развития соединительной ткани. В итоге развивается резко выраженный фиброз кожи, подкожной клетчатки и фасции. Нарушения лимфообращения создают условия для развития воспалительных процессов, главным образом рожистого воспаления, что также способствует дальнейшему прогрессированию заболевания

Классификация лимфедемы нижних конечностей:

Формы: первичная (врожденная и идиопатическая), вторичная (воспалительного и невоспалительного происхождения).

Стадии: лимфедема, фибредема.

Особенности обследования больного с подозрением на лимфадему конечности (План практической подготовки студента на практическом занятии)

2.1 Опрос больного:

Жалобы больных лимфедемой связаны в основном с косметическим дефектом, изменением внешнего вида пораженной части тела, затруднением в ношении обуви и одежды. При прогрессировании болезни появляются деформация и нарушение функции конечности, чувство распирания и тяжести в ней, утомляемость, общая слабость, сердцебиение.

2.2. Клиническое физикальное обследование.

Наиболее частая локализация процесса (в 90-95 % случаев) - нижние конечности. Причем для первичной лимфедемы характерно двустороннее поражение, при вторичной лимфедеме симметричность не является характерной чертой. Лимфедема верхних конечностей развивается обычно после радикальных мастэктомий и лучевой терапии и встречается примерно в 3-5 % случаев. Изолированное поражение наружных половых органов наблюдается редко. Это локализация чаще сочетается с лимфедемой нижних конечностей. Другая локализация (лицо, брюшная стенка и др.) представляют собой казуистику.

Среди больных лимфедемой преобладают лица женского пола. Соотношение женщин и мужчин, по данным разных авторов, составляет 3:1, 4:1. Причем первичная лимфедема у женщин наблюдается чаще, чем у мужчин в 7 раз, вторичная - в 4,5 раза. Возрастной состав различный. Первые признаки заболевания при первичной лимфедеме могут проявляться в детском и юношеском возрасте, поэтому первичная лимфедема - приоритет молодого возраста. Для вторичной лимфедемы возраст принципиального значения не имеет. Наибольшее число больных любой формой лимфедемы в целом встречается в возрасте от 15 до 40 лет.

Внешние проявления лимфедемы характеризуются большим многообразием, обусловленным этиологией и патогенезом заболевания, возрастом больных и давностью течения болезни. Несмотря на полиэтиологичность заболевания, клиническое проявление лимфедемы для всех форм более или менее типично. Имеются лишь некоторые различия в деталях клинического течения в начале заболевания при различных формах.

Начало заболевания при первичной лимфедеме часто остается не замеченным больным. Оно проявляется появлением отека на тыле стопы. Отек мягкий, безболезненный, носит интермиттирующий характер, в начале заболевания уменьшается и даже исчезает после отдыха или возвышенного положения конечности. С течением времени отек становится плотным, постоянным, прогрессивно нарастает, распространяясь в проксимальном направлении. На протяжении многих лет отечность может быть односторонней. Наблюдаются также нисходящие формы лимфедемы, когда отек распространяется от бедра и наружных половых органов в дистальном направлении.

Вторичная форма лимфедемы является результатом более или менее заметного патологического процесса, появляется почти всегда на одной конечности.

Диагностика лимфедемы при выраженном болезненном процессе не представляет затруднений. Основной клинический симптом – стойкий отек конечности.

Однако ранние проявления заболевания часто остаются не диагностированными, в результате чего болезнь прогрессирует, приводит к необратимым изменениям, вызывает грубую деформацию пораженного органа, что не только приносит физические страдания больному, но прежде всего травмирует его психику. Поэтому особенно важна диагностика на ранних стадиях.

Характерные признаки лимфедемы: наличие плотного безболезненного отека; утолщение кожной складки; исчезновение рисунка сети подкожных вен; деформация пораженной части конечности; бледность кожных покровов. Цвет кожных покровов может измениться после перенесенных рожистых воспалений и при развитии трофических нарушений. Появляется пигментация, иногда с цианотичным оттенком. Изменение цвета кожи наблюдается чаще у больных вторичными и врожденными формами лимфедемы.

По клиническому течению принято различать четыре стадии заболевания. При первой стадии отек локализуется в дистальных отделах конечности (стопа, область голеностопного сустава, кисть, лучезапястный сустав) и носит интермиттирующий характер. После отдыха и часто в зимнее время отек исчезает, при физической нагрузке и в жаркое время года - увеличивается. Увеличение окружности пораженной части конечности в целом не превышает 1-3 см по сравнению со здоровой на этом же уровне. Кожа в зоне отека берется в складку.

При второй стадии отек распространяется на голень (предплечье), становится плотным. После отдыха и эластичной компрессии отек уменьшается, но не проходит. Разница в окружности со здоровой конечностью колеблется в пределах 1-5 см.

При третьей стадии зона отека и его величина расширяются. Отек плотный, постоянный. Разница в окружности со здоровой конечностью может быть значительной. Выражены фиброзные изменения кожи, подкожной клетчатки и фасции. Кожа становится плотной, сухой, с явлениями гиперкератоза. По внешнему виду кожа напоминает корку апельсина. В складку ее взять не удается.

При четвертой стадии на фоне выраженной деформации конечности появляются папилломатозные разрастания, трофические нарушения в виде трещин с лимфореей, изъявлений, мокнущей экземы. Функция конечности нарушается. Отмечается общая слабость, утомляемость, сердцебиение.

Выделяют в течение болезни также стадии лимфедемы и фибредемы. В стадии лимфедемы, которая характеризуется в основном функциональными нарушениями лимфотока, клинические проявления выражаются в небольшом отеке стопы и нижней трети голени, которые появляются в конце дня, после долгого нахождения на ногах. Отек имеет мягкую консистенцию, кожная температура обычная. Кожа не спаяна с подкожной клетчаткой и фасцией, подвижность ее сохранена, что позволяет собрать кожу в складку. Отечность конечности исчезает после придания ей приподнятого положения, причем окружность пораженной конечности после этого соответствует здоровой или незначительно увеличена. Для стадии фибредемы характерны стойкие органические изменения. Отечность при этом приобретает постоянный характер. Она не исчезает полностью при длительном пребывании больного в горизонтальном положении, ассиметрия объема конечности приобретает стойкий характер и со временем увеличивается. Отек приобретает плотный, деревянистый характер, ямка при надавливании пальцем не возникает, кожа в складку не берется, смещаемость кожи по отношению к подлежащим тканям отсутствует. В этих случаях имеют место необратимые фирозные изменеия в коже, подкожной клетчатке и фасциях.

У некоторых больных на пораженной конечности отмечается повышенная потливость и избыточный рост волос, что, по-видимому, объясняется вовлечением в патологический процесс симпатической нервной системы. Повышенная потливость способствует рецидивированию рожистого воспаления.

Кожная чувствительность при лимфедеме обычно бывает сохранена. В запущенных случаях наблюдается снижение температуры, болевой и тактильной чувствительности, что объясняется тем, что периферические нервы сдавливаются грубой фиброзной тканью.

2.3. Согласно стандартным схемам план дополнительного обследования (лабораторного и инструментального) у больных с лимфадемой нижних конечностей включает:

Клинические анализы крови, мочи, биохимические анализы крови, коагулограмма; ЭКГ, обзорную рентгенографию грудной и брюшной полости.

Кроме этого больным показано проведение исследований, позволяющих оценить состояние лимфоттока. Лимфосцинтиграфия (ЛСГ) – радиофармпрепарат (РФП) (препарат, содержащий радиоактивный изотоп99mTc) вводится подкожно в небольшом количестве (0,2 мл) между 1 и 2 пальцами на тыле стопы, через 2 ч после введения РФП на гамма-томографе оценивается распределение РФП на конечности. ЛСГ минимально инвазивный метод, который позволяет выявить функциональные нарушения в лимфатической системе. Основное его преимущество заключается в возможности визуальной оценки лимфооттока без катетеризации лимфатических сосудов, что устраняет риск дополнительного их повреждения. Несмотря на относительно низкую разрешающую способность ЛСГ, новые радиофармпрепараты позволяют добиться контрастирования лимфатических сосудов. ЛСГ - хорошо воспроизводимый диагностический метод с низкой вероятностью аллергических реакций и других осложнений. ЛСГ бывает восходящей и ненаправленной. Динамическая ЛСГ позволяет получить информацию о транспортной функции лимфатических сосудов. Статическая ЛСГ - о функции лимфатических узлов. В статическом или динамическом режимах проводится сбор и регистрация информации. В некоторых случаях выполняют ЛСГ всего тела. Функцию лимфатической системы можно оценить при активных и пассивных движениях конечности во время исследования. Рекомендуется проводить исследование как поражённой, так и непораженной области с противоположной стороны тела, с целью сравнения результатов до и после лечения.

УЗИ и допплеровское исследование дают лишь ограниченную информацию об анатомии и физиологии лимфатической системы и могут рассматриваться только как дополнительные методы в дифференциальной диагностике отёка конечностей. Диагноз лимфедемы является диагнозом исключения, когда исключены другие причины возникновения отёка конечности. В дифференциальной диагностике поможет также ряд ультрасонографических признаков: лимфатические узлы можно визуализировать лишь в случае их гипертрофии. При обструктивной лимфедеме, вызванной онкологическими заболеваниями, метастатически поражённые лимфатические узлы характеризуются увеличением эхогенности кортикального слоя и неровными контурами. При дуплексном сканировании сдавление вены характеризуется отсутствием кровотока и его спонтанных фазовых колебаний. При первичной лимфедеме можно визуализировать дистальное расширение лимфатических сосудов, а также отсутствие лимфатических коллекторов.

Флюоресцентная капилляроскопия. В норме при микроскопии с помощью капилляроскопа видна неизмененная сеть лимфатических капилляров в виде светящихся точек круглой формы и светящихся точек под эпидермисом. При наличии патологических изменений наблюдается блокада лимфатических капилляров, нарушение образования характерных светящихся точек, расширение или неровные контуры светящихся колец, или выход красителя за пределы повреждённых лимфатических капилляров. Наиболее важным признаком для постановки диагноза лимфедемы является обратный ток красителя в дерму после инъекции. Этот симптом никогда не наблюдается у здоровых лиц.

Микролимфография позволяет визуализировать и исследовать лимфатические микрососуды на любом участке кожи. Эти микрососуды имеют вид двух поверхностных сетей, сообщающихся небольшими перпендикулярными сосудами, которые дренируют лимфу в направлении глубокой лимфатической циркуляции. Является исключительно полезным исследованием, как для постановки диагноза лимфедемы, так и для её классификации.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет отличить лимфедему от отёков другой этиологии. В некоторых случаях магнитно-резонансная томография позволяет установить причину лимфедемы.

Заключительный диагноз лимфедемы, как правило, устанавливается на основании данныхлимфографии. Методика данного исследования состоит в том, что за 10 – 15 минут после предварительной местной анестезии в области первого межпальцевого промежутка стопы внутрикожно вводится 1 – 2 мл лифмотропного красителя (индигокармин, метиленовый синий.). Потом на уровне средней трети тыла стопы между І и ІІ плюсневыми костями делають поперечный или косой разрез кожи длиной 1,5 – 2 см. В подкожной клетчатке находят окрашенные лимфатические сосуды, в один из которых с помощью иглы или тонкого катетера вводят 5 – 10 мл водорастворимого контрастного вещества (триомбраст и др.), после чего выполняют рентгеновские снимкиНа лимфограммах видны пути оттока лимфы от пораженной конечности, наличие и уровень препятствия при вторичных формах лимфостаза. Если на лимфограмме сосуд имеет форму "веретен" или "бус" - это свидетельствует о сохранении моторики и транспорта лимфы. При равномерном заполнении сосуда контрастным веществом, когда его калибр на всем протяжении одинаков - можно говорить о сохранении проходимости с повреждением сократительного аппарата и нарушением транспортной функции лимфангиона. Установлено, что для первичной лимфедемы характерно недостаточное развитие сосудов (гипоплазия), тогда как при вторичной выявляются экстравазация, нарушение хода сосудов, изменение их формы, заполнение кожной сети.

Диагностическое значение для определения показаний к определенному виду лечения имеет биопсия лимфатических сосудов и узлов, с последующим их морфологическим исследованием.

3. Дифференциальную диагностику лимфедемы нижних конечностей необходимо проводить не только с заболеваниями нижних конечностей, а и с заболеваниями других органов. Для удобства дифференциальной диагностики используются таблицы:

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 483 | Нарушение авторских прав