АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гиперлипопротеинемия

IA типа г. (r, множественные аллели, *238600, 8p22, недостаточность ЛПЛазы) — г., характеризующаяся наличием в крови больших количеств хиломикронов и триглицеридов при обычной диете (исчезают при безжировой диете), низким уровнем a- и b‑ЛП при обычной диете (увеличиваются при безжировой диете), снижением постгепариновой липолитической активности плазмы. Сопровождается приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, изъязвляющимися ксантомами. Синонимы: семейная жироопосредованная (липидоиндуцированная) липемия, семейная (гипер)хиломикронемия, семейная гиперглицеридемия, идиопатическая семейная гиперлипемия, Бюргера – Грютца синдром.

IB типа г. (*207750, 19q13.2, недостаточность апоЛП С‑II, r,): панкреатит и гипертриглицеридемия.

IC типа г. (семейная хиломикронемия, *118830, циркуляция в крови ингибитора ЛПЛазы, Â): боли в животе, спленомегалия, панкреатит; низкая постгепариновая липолитическая активность при высокой активности ЛПЛазы в жировой ткани, нормальное или повышенное содержание апоЛП С‑II.

II типа г. (144400, Â) хаpактеpизуется повышением в плазме крови содержания b‑липопpотеинов, холестеpина, фосфолипидов (тип IIA); атероматоз, тип IIB — с гипертриглицеридемией. Синонимы: семейная гиперхолестеринемия, семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз.

II типа с глухотой (144300, Â).

IIA типа г. (*143890, ген рецептора ЛПНП LDLR, FHC, 19p13.2‑p13.1, Â): ксантомы, ксантелазмы, ИБС, гиперхолестеринемия.

III типа г. Наследуемая (*107741, дефект апоЛП Е, 19q13.2, r, псевдодоминирование), с повышенным содержанием в плазме крови ЛПНП, b‑ЛП, пpебеталипопpотеинов, холестеpина, фосфолипидов и триглицеридов; гипеpтpиглицеpидемия возникает при диете с высоким содеpжанием углеводов (характерно наpушение толеpантности к глюкозе); часты изъязвлённые ксантомы, атероматоз, выраженная ИБС. Синонимы: семейная гипербеталипопротеинемия и гиперпребеталипопротеинемия, семейная гиперхолестеринемия с (гипер)липемией, углеводопосредованная (гипер)липемия, дисбеталипопротеинемия.

IV типа г. (*144600, Â). В плазме крови при нормальной диете высока концентрация ЛПОНП, пребеталипопротеинов и триглицеридов; содержание b‑ЛП, холестеpина и фосфолипидов нормально; триглицеридемию наблюдают при повышенном содержании углеводов в диете; возможны наpушение толеpантности к глюкозе, ИБС. Синонимы: семейная гиперпребеталипопротеинемия, семейная гипертриглицеридемия.

V типа г. (*144650, Â). Сочетанная липемия, обусловленная жиpами и углеводами; в плазме крови при нормальной диете повышена концентрация хиломикpонов, ЛПОНП, пребеталипопротеинов и триглицеридов; содержание холестерина несколько увеличено, уpовень b‑ЛП нормален; может сопpовождаться пpиступами болей в животе, гепатоспленомегалией, развитием атеpосклеpоза, наpушением толеpантности к глюкозе. Синонимы: семейная хиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия, смешанная гиперлипемия; также гиперлипидемия типа V (238400, r), иногда наблюдаемая у пациентов с недостаточностью апоЛП C‑II.

VI типа г. (238500, r) Возможен умеренный СД, эпизоды болей в животе, ксантомы; гиперхиломикронемия, гиперпребеталипопротеинемия, смешанная гиперлипемия (a- и b‑ЛП в норме или ниже нормы). Синонимы: семейная гиперхиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия.

См. также статьи «Атеросклероз», «Гиперхолестеринемия», «Дефекты аполипопротеинов», «Недостаточность липаз».

Гипернатриемия — концентрация натрия в сыворотке выше 145 мЭкв/л; клинически проявляется, если этот показатель выше 155 мЭкв/л. Г. всегда предполагает гипертоничность всех жидкостей организма, т.к. повышение осмолярности внеклеточной жидкости вызывает движение воды из внутриклеточного пространства, что приводит к повышению внутриклеточной осмотической активности и дегидратации клеток. Этиология. • Внепочечные причины: † избыточное поступление натрия (как правило, передозировка препаратов натрия), † снижение потребления воды, † повышение потерь через кожу (гипергидроз, ожоги), † повышение потерь через ЖКТ (диарея, длительная рвота). • Почечные причины: † Осмотический диурез. Наличие осмолярно активных неабсорбирующихся растворённых веществ в клубочковом фильтрате предупреждает реабсорбцию воды и натрия и приводит к возрастанию потерь воды с почками. Гипергликемия с глюкозурией — частая причина осмотического диуреза. Так как потери воды относительно больше, чем потери натрия, концентрация натрия в сыворотке при осмотическом диурезе прогрессивно увеличивается. † Несахарный диабет.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 415 | Нарушение авторских прав