АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение. Тактика ведения. • Женщин‑носительниц патологического гена до беременности следует предупредить о возможном рождении мальчика

Тактика ведения. • Женщин‑носительниц патологического гена до беременности следует предупредить о возможном рождении мальчика, больного г. • При рождении мальчика в семье с отягощённой наследственностью по г. со стороны матери — исследование гемостаза в первом полугодии жизни. • При установлении диагноза г. больному ребёнку проводят вакцинацию против сывороточного гепатита. • Все ЛС, в том числе профилактические прививки, принимают внутрь или вводят в/в. • Хирургические вмешательства проводят по строгим показаниям на фоне заместительной терапии (свежезамороженная плазма, криопреципитат, препараты факторов). • Экстракцию зуба проводят в условиях стационара. • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты. • Родителям больного ребёнка необходимо всегда иметь в запасе препарат дефицитного фактора. • Исключить занятия физкультурой. • Динамическое наблюдение гематолога. • Детям, больным г., необходимо всегда иметь при себе паспорт гемофилика, где указан тип г., группа и Rh‑принадлежность крови больного и меры первой неотложной помощи.

Лечение при кровотечениях. • Режим постельный. • Лекарственная терапия: † препараты факторов (VIII или IX) в/в; расчёт необходимой дозы — 1 ЕД фактора (количество фактора VIII в 1 мл плазмы) повышает его содержание в плазме пациента на 2% на кг массы тела. Период полувыведения фактора VIII — 8‑12 ч, поэтому введение фактора следует проводить 2‑3 р/сут. † Свежезамороженная плазма в/виз расчёта 10 мл/кг каждые 6 ч до остановки кровотечения. † Криопреципитат в/в при г. А. † Ангиопротекторы, гемостатики — дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая внутрь или в/в. † Глюкокортикоиды (преднизолон) при гемартрозах, почечных кровотечениях. † При кровотечениях из слизистых оболочек — гемостатическая губка (местно).

Осложнения терапии. • Инфицирование вирусом гепатита и ВИЧ при применении компонентов крови. • Формирование ингибиторной формы г. — образование в крови больного ингибиторов к переливаемым факторам — делает заместительную терапию неэффективной.

Профилактика. Генетическое консультирование.

Примечания. • Рекомбинантный фактор VIII — дорогой препарат, биологически активный и высокоэффективный. При введении препарата риск инфицирования вирусами гепатита и иммунодефицита человека отсутствует. • Проведён (Gill P et al: Identification of the remains of the Romanov family by DNA analysis. Nature Genet. 6: 130‑135, 1994) анализ ДНК (половые маркёры, тандемные повторы, митохондриальная ДНК) останков 9 человек, найденных под Екатеринбургом в июле 1991 и предположительно идентифицированных как принадлежащих Николаю II, Царице, принцессам, врачу царской фамилии и слугам. Установлено, что ДНК первых пяти останков относится к одной семье и что состав митохондриальной ДНК практически идентичен у останков женского пола (принадлежащих одной семье) и у живых родственников семьи по женской линии. Останки одной из принцесс и царевича Алексея не обнаружены.

Гемофтиз — кровохарканье.

Гемохроматоз — наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением обмена железосодержащих пигментов, повышенным всасыванием в кишечнике железа и накоплением его в тканях и органах; проявляется признаками цирроза печени, СД, пигментацией кожи; выделены доминантно и рецессивно наследуемые формы г.

Гепарин (гепаринсульфат) — естественный антикоагулянт, содержится в многих тканях (особенно в печени, лёгких) и тучных клетках; гетерополисахарид (М_r от 16 до 17 кД) с повторяющимися остатками сульфатированных d ‑глюкуроновой кислоты и d ‑глюкозамина [4‑ О ‑(a‑ D ‑глюкуронидо)‑ D ‑глюкозамин‑ N ‑сульфаты]; в сочетании с кофактором белка сыворотки крови действует как антитромбин и антипротромбин, предупреждая агглютинацию тромбоцитов и, тем самым, образование тромбов; усиливает активность осветляющих факторов (липопротеин липазы — ЛПЛазы), подавляет сокращение мышечных клеток (блокатор рецепторов инозитол‑1,4,5‑трифосфата), ингибирует РНКазы, казеинкиназу. Г. синтезируется и запасается в секреторных гранулах тучных клеток в комплексе с гистамином и различными протеазами.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 425 | Нарушение авторских прав