Гиперлипопротеинемиялар. Атеросклероз
Айналымдағы қанға май ішектерден хиломикрондар түрінде, өкпеден және сүйек кемігінен бос май қышқылдары, ал бауырдан нәруызбен байланысқан майлар — липопротеидтер түрлерінде түседі. Хиломикрондар үшглицеридтерден, холестериннің әтірлерінен (эфирлерінен), фосфолипидтерден тұрады. Олар 98% майлардан және 2% нәруыздан тұрады. Бауырдан қанға үш турлі липопротеидтер түседі. Оларды тығыздығы бойынша: өте төмен тығыздықты липопротеидтер (ӨТТЛП), аралық тығыздықты липопротеидтер (АТЛП), бета-липопротеидтер немесе төмен тығыздықты липопротеидтер (ТТЛП) және альфа-липопротеидтер немесе жоғары тығыздықты липопротеидтер (ЖТЛП) деп ажыратады. ЖТЛП-дің тығыздығы 1,063-1,210 кг/л-не болса, ТТЛП-де ол 1,019-1,063 кг/л, АТЛП-де – 1,006-1,019 кг/л, өте төмен тығыздықты бета-липопротеидтерде – 1,006-дан кем болады.
Өте төмен тығыздықты липопротеидтер негізінен үшглицеридтерден, төмен тығыздықты және аралық тығыздықты липопротеидтер-холестериннен тұрады. Соңғылары қан тамырларының атеросклерозын туындататын болғандықтан атерогендік липопротеидтер деп аталады.
Альфа-липопротеидтердің құрамы негізінен нәруыз бен фосфолипидтерден тұрады және олар қан тамырларының қабырғаларынан артық холестеринді бауырға тасымалдайды. Сондықтан бұл липопротеидтер қан тамырларында атеросклероз дамуына қарсы әсер етеді.
Қалыпты жағдайда қанда майдың деңгейі литріне 4-8 гр/л.(400-800 мг %), май қышқылдары - 0,3 - 0,8 ммоль (8 -23 мг%), холестерин – 4-10 ммоль (150-250 мг %), ӨТТЛП - 1,5-2 грамм (150—200 мг%), ТТЛП – 3-6 грамм (300-600 мг %), ЖТЛП - 2,2-3,2 грамм (220-320 мг %), хиломикрондар - 0—0,5 грамм (50 мг %)-ке дейін болады.
Гиперлипидемия немесе гиперлипопротеидемия қанда бос май қышқылдарының, үшглицеридтердің, холестериннің, хиломикрондардың және липопротеиндердің көбеюімен көрінетін дерттік жағдай. Қанда липидтердің артық болуы атеросклероз дамуына қауіп төндіреді. Атеросклероз жүректің ишемиялық ауруының бірде бір маңызды себепкер ықпалы болып есептеледі. Көпшілік зерттеушілердің пікірі бойынша:
√ гиперхолестеринемия және басқа липидтердің қанда көбеюі атеросклероз бен жүректің ишемиялық ауруын туындатады;
√ дұрыс емдәм тағайындау арқылы, физикалық жүктемелермен және тиісті дәрі-дәрмектер қолданып атеросклероз және жүректің ишемиялық ауруы дамуын баяулатуға болады.
Гиперлипидемия ауқаттық (қоректік), тасымалдық (май қорларынан оның бауырға тасымалдануы күшейгенде және ретенциондық (грек. retentio - бөгелу, кідірту) немесе бөгелулік (майдың қаннан тінге шығарылуы кідіруінен) болып көрінеді.
Ауқаттық гиперлипидемия. Майлы тамақты көп ішкеннен кейін 2-3 сағаттан соң дамиды да, 4-6 сағаттан соң ең жоғары деңгейге көтеріледі. 9 сағаттан кейін ғана қандағы май мөлшері қалыпты деңгейге жетеді. Ол макрофагтардың ферменттерімен ыдыратылады. Сол себептен:
● макрофагоциттер тежелгенде;
● көк бауыр оталып тасталғанда;
● липопротеидлипазаны әсерлейтін гепариннің өндірілуі бұзылғанда - ұзақ және жоғары деңгейдегі гиперлипемия байқалады. Ас түзы, өт қышқылдары липопротеидлипазаны әсерсіздендіріп, гиперлипемияның дамуына әкеледі.
Тасымалдық гиперлипидемия бауырда гликогеннің қоры азайғанда (ашығу, қантты диабет т.б. жағдайларда) байқалады. Бұл кезде май қорларынан, өкпеден, сүйек кемігінен, майлардың бауырға бағытталуы көптеген гормондардың әсерлерінен болады. Мысалы, ашығу кезінде майдың қорларынан босануы соматотроптық гормонның, глюкагонның, адреналиннің біріккен әсерлерінен дамиды. Бұл гормондар аденилатциклаза ферментін әсерлеп, циклдік АМФ түзілуін арттырады. Соңғысы тіндерде майдың ыдырауын күшейтетін үшглицеридлипаза ферментінің белсенділігін сергітеді.
Бөгелулік (ретенциялық) гиперлипидемия — қанда әлбуминнің және жарықтану факторының (липопротеидлипазанын) азаюына байланысты қаннан майлардың тіндерге ауысуы бөгеледі. Липопротеидлипазаның әсерінен үшглицеридтердің нәруыздармен байланысуы үзіледі де, қан сары суының жарықтануы болады. Босаған май қышқылдары әлбуминмен байланысып (оның I молекуласы май қышқылының 6-7 молекуласын байланыстырады), қаннан жасушаларға ауысады. Осыдан қанда әлбуминнің жеткіліксіздігі (ашығу, бүйрек, бауыр аурулары) кездерінде май қанда ұсталып қалуына, гиперлипемия дамуына әкеледі. Осындай жағдай липопротеидлипазаның немесе оны әсерлендіретін гепариннің жеткіліксіздігі кездерінде байқалады (атеросклероз, қантты диабет т.с.с.). Липопротеидлипазаның белсенділігін инсулин арттырады, ал глюкагон мен соматотропин төмендетеді. Ас тұзын артық пайдалану кезінде де осы ферменттің белсенділігі төмендеуден бөгелулік гиперлипемия дамиды. Бұл гиперлипемия кезінде бета-липопротеинемия байқалады.
Осылармен қатар қатар тектік ерекшеліктерге байланысты бірнеше гиперлипидемияларды ажыратады:
Отбасылық гиперлипидемияның 1-ші түрі липопротеидлипазаның немесе оның әсерлендіргіші аполипопротеин С-II-нің жеткіліксіздігінен хиломикрондар мен өте төмен тығыздықты липопротеиндердің ыдыратылуы азаюынан дамиды. Оның тек липопротеидлипазаның белсенділігі төмендеуімен көрінетін түрі осы ферменттің гені ауытқуынан аутосомдық бәсеңкі жолмен ұрпаққа тарайтын дерт. Бұл кезде қанда үшглицеридтердің мөлшері көбейеді және іштегі бала туыла сала мезгіл-мезгіл сүлде панкреатит ушығып тұрады. Өйткені қанда хиломикрондар көп болуынан ұйқыбездің ұлпасы бүліністерге ұшырайды. Үшглицеридтер май жасушаларына өтпейді. Содан қан сұйығында үшглицеридтердің деңгейі 4 г/л-ден асып кетеді. Бұндай науқастардың қанында хиломикрондар мен үшглицеридтер көп болуынан теріде ксантоматоз дамиды, бауыры мен көкбауыры ұлғаяды, майлы тағам қабылдауға төзімділігі болмайды. Гиперлипидемияның бұл түрінде атерогендік емес хиломикрондар мен өте төмен тығыздықты липопротеиндер көбеюінен атеросклероз дамымайды. Осындай гиперлипидемияға ұқсас жағдай жүйелі қызыл жегі ауруы кезінде де байқалады. Бұл кезде қанның липолиздік қасиетінің төмендеуі гепариннің аздығынан байланысты болмайды.
Гиперлипидемияның 2-түрі жақын туыстар мен бір отбасының мүшелерінде отбасылық гиперхолестеринемия түрінде липидтер алмасуының тектік ауытқуымен көрінеді. Бұл дерт аутосомдық-үстем жолмен ұрпаққа тарайды және атеросклероз, жүректің ишемиялық ауруы мен миокард инфаркты тез арада ерте дамып, 20-50 жас аралығындағы адамдардың кенеттен жан тапсыруына әкеледі. Гиперхолестеринемия дамуының маңызды тізбегі болып, гендік ақаудың нәтижесінде, жасушалардың сыртқы беттерінде төмен тығыздықты липопротеиндерді қабылдайтын рецепторлардың мүлде болмауы есептеледі. Осыдан қанда холестериннің мөлшері көбейеді, ол өз алдына бауырда төмен тығыздықты липопротеидтердің өндірілуін арттырады.
Гиперлипидемияның 2-ші түрі IIa және IIb болып ажыратылады. IIa түрінде қанда холестерин көбейгенімен төмен тығыздықты липопротеидтер мен үшглицеридтердің мөлшері қалыпты мөлшерде сақталады. IIb түрінде холестеринмен бірге төмен тығыздықты липопротеидтер мен үшглицеридтер де көбейеді.
Гиперлипидемияның 3-түрі аутосомды-үстем жолмен ұрпаққа тарайтын аралық тығыздықты липопротеидтердің ыдыратылуы азаюымен көрінетін дерт. Бұл дерт кезінде атеросклероз тез арада дамиды, коронарлық артерияларда тромбэмболия, қантты диабет, семіздік және теріде айқын ксантоматоз жиі байқалады. Қанда үшглицеридтер мен холестерин және оларды бауырдан шеткері тіндерге тасымалдайтын аралық тығыздықты липопротеидтер көбейеді.
Гиперлипидемияның 4-түрі аутосомды-үстем жолмен ұрпаққа тарайтын дерт. Бұл кезде қанда үшглицеридтердің және өте төмен тығыздықты липопротеидтердің деңгейі тым қатты көбейеді және атеросклероз сирек дамиды. Оның жүре пайда болған түрі қантты диабет, уремия кездерінде және глюкокортикоидтар мен бета-адреномиметиктердің әсерлерінен байқалады.
Гиперлипидемияның 5-түрі көптеген себептерден пайда болатын липидтер алмасуының бұзылуынан дамиды. Бұл кезде қанда өте төмен тығыздықты липопротеидтер мен хиломикрондар көп болуынан кейбір науқастарда ксантоматоз бен панкреатит пайда болады.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 2353 | Нарушение авторских прав
|