АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патогенетическая классификация тромбоцитопений.
Продуктивная Апластическая анемия ТАР-синдром Приобретенная амегакариоцитарная тромбоцитопения Миелодиспластические синдромы Острый лейкоз Миелофтиз Цитотоксическая химиотерапия Лучевая терапия Вызванная приемом лекарственных препаратов (эстрогены, тиазиды) Обусловленная чрезмерным приемом алкоголя Дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты Циклическая тромбоцитопения Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Вирусная инфекция (редко) Разведения Массивное кровотечение Распределения Спленомегалия Потребления Иммунная тромбоцитопеническая пурпура взрослых Иммунная тромбоцитопеническая пурпура детей Индуцированная приемом лекарственных препаратов (хинидин, золото, гепарин) Посттрансфузионная пурпура Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитический уремический синдром Диссеминированное внутрисосудистое свертывание Эклампсия/преэклампсия/НЕLLР-синдром Злокачественные новообразования

Тромбоцитопении распределения и разведения. После регистрации истинной тромбоцитопении необходимо определить ее этиологию. Лучше всего подойти к этому вопросу, отнеся тромбоцитопению к одной из 4-х основных патогенетических категорий. Классификация по двум из них (распределения и разведения) осуществляется по клинической картине и данным физикального обследования пациента. Тромбоцитопения разведения развивается в связи с сильным кровотечением при возмещении кровопотери растворами кристаллоидов, плазмой, переливанием эритоцитарной массы. Тромбоцитопения распределения отражает степень секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезенке. В норме примерно 70 % тромбоцитарной массы существуют в виде циркулирующих в периферической крови тромбоцитов. Остальные 30 % секвестируются в селезенке и образуют селезеночный тромбоцитарный пул. Спленомегалия приводит к росту тромбоцитарной массы, секвестрированной в селезеночном пуле. При массивной спленомегалии селезеночный пул составляет до 90 % тромбоцитарной массы.

Продуктивная тромбоцитопения и тромбоцитопения потребления. Тромбоцитопения потребления является результатом ускоренной утилизации тромбоцитов и сокращенного периода полужизни циркулирующих тромбоцитов без адекватной компенсации их костным мозгом. Так как костный мозг может увеличивать образование тромбоцитов в 8-12 раз, то тромбоцитопения не возникнет до тех пор, пока не будет превышена компенсаторная способность.

Развитие большинства тромбоцитопений потребления обусловлено иммуноопосредованной деструкцией тромбоцитов, внутрисосудистой активацией системы свертывания или распространенным поражением эндотелия.

В ответ на усиленную потребность в циркулирующих тромбоцитах здоровый костный мозг повышает количество мегакариоцитов, их размер, плоидность, скорость созревания. Продуцируемые при этом тромбоциты, так называемые стрессовые тромбоциты, часто крупнее и обладают большей гемостатической эффективностью по сравнению с нормальными. Этим объясняется тот факт, что у больных с тромбоцитопенией потребления при отсутствии других отягощающих факторов обычно не развивается угрожающее жизни кровотечение. При обследовании больного с тромбоцитопенией приведенные ниже клинические особенности могут помочь клиницисту предположить повышенное потребление клеток как причину заболевания:

1. Наличие крупных тромбоцитов или мегакариоцитов в мазке периферической крови.

2. Отсутствие сильного кровотечения.

3. При количестве тромбоцитов в пределах 10 000-100 000/мкл ВК менее расчетного.

4. Наличие сочетанной микроангиопатической гемолитической анемии (указывающей на возможные ДВС, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, метастатическую неоплазию микрососудов легких).

5. Сочетание тромбоцитопений с аутоиммунными заболеваниями у молодых женщин.

6. Миелопролиферативное заболевание, особенно хронический лимфоцитар-ный лейкоз без признаков миелофтиза, вызванного неопластическими лимфоцитами.

7. У детей предшествующая вирусная инфекция.

8. Положительный анализ на ВИЧ.

Клинические признаки продуктивной тромбоцитопении:

1. Тромбоциты нормального размера, значительные кровотечения; ВК равно или превышает расчетное.

2. Лейкоэритробластоз в мазке периферической крови (наличие слезоподобных ядросодержащих эритроцитов, ранних предшественников лейкоцитов свидетельствует о миелофтизе.

3. Циркулирующие бласты подтверждают наличие острого лейкоза.

4. Другие цитопении с умеренным эритроцитарным макроцитозом (или без него) являются признаком дисфункции стволовых клеток (например, апластическая анемия, миелодиспластический синдром или амегакариоцитарная тромбоцитопения).

5. Гиперсегментация нейтрофилов с выраженным эритроцитарным макроцитозом характерны для дефицита витамина В12; или фолиевой кислоты.

Исследование костного мозга. Поскольку полученные клинические данные и результаты анализа периферической крови могут оказаться характерными и для тромбоцитопении потребления, и для продуктивной тромбоцитопении, для четкого дифференцирования этих состояний необходимо провести исследование костного мозга. Наличие нормального или повышенного числа мегакариоцитов в костном мозге является надежным показателем того, что тромбоцитопения по крайней мере частично обусловлена повышенным потреблением клеток.

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 307 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)