АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Нарушения транспорта фосфатов.

Прочитайте:
  1. G. Клиническая классификация ПЭ
  2. Абсцессы мозга и паразитарные поражения ЦНС. Клиническая симптоматика, прогноз.
  3. Альтернирующие синдромы – примеры, этиология, клиническая симптоматика.
  4. Биологической смерти предшествует клиническая смерть.
  5. Бронхоэктатическая болезнь: 1) этиология и патогенез 2) макроскопическая картина 3) микроскопические признаки 4) изменения в легочной паренхиме 5) осложнения и причины смерти
  6. Бульбарный и псевдобульбарный паралич. Клиническая характеристика. Симптомы. Локализация
  7. В настоящее время описана клиническая картина аутосомных аномалий 4р-, 5p-, 11q -,13q -, 18p-, 18q -, 21q -, 22q -.
  8. Детские церебральные параличи: этиология, патогенез, классификация. Клиническая картина двигательных нарушений.
  9. Доклиническая и дифференциальная диагностика ОД
  10. КАРТИНА ВОСЬМАЯ

Нарушения транспорта фосфатов.

 

Оснавная часть фосфатов фильтруется в проксимальных канальцах.

В плазме крови фосфаты представлены в виде свободных йонов НРО4- Н2РО4-

 

При РН 7,4, при нормальной КФ, его С составляет 1,14 ммоль л, 90% реабсорбируется в канальцах, основная часть в проксимальных канальцах, меньше в дистальных и меньше всего в петле Генле. Однако если проксимальная реабсорбция страдает, дистальные берут функцию на себя и предотвращают фосфатурию. В них же происходит и основная реабсорбция Са

Реабсорбция этих йонов в проксимальных канальцах (ПК) зависит от ПТГи КТ, и практически не зависит от витамина D, который отвечает за всасывание веществ в кишечнике.

Однако ПТГ напрямую не влияет на ПК, а через метаболиты D3, ПТГ стимулирует 1@-гидроксиоксалазу, в паренхиме почки она переводит неактивные метаболиты D3 в активный – 1,25(ОН)2D3, он соединяется с рецепторами ПК и стимулирует всасывание Са, дефицит ПТГ приводит к реабсорбции Р, которая тоже связана с 1,25(ОН)2D3.

 

При недостатке рецепторов к 1,25(ОН)2D3 в проксимальных канальцах, а также отсутствие транспортного белка приводит к гипофосфатэмическому рахиту, фосфат диабет, D-резистентный рахит (синонимы), доминантное Х-сцепленное заболевание.

 

ХПН???

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

 

Заболевание появляется на 1-2 год жизни, появляется гипофосфатэмия, типичная клиническая картина развивается к 3-5 годам. Характерны задержка роста, приземистость, деформации нижних конечностей с момента ходьбы, мышечной слабости нет, нервных нарушений (парезы параличи) нет.

У взрослых м/б мышечная слабость, остеомаляция, ригидность позвоночника.

 

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 271 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)