АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Расстройства гемостаза

Прочитайте:
  1. Болезни нервной системы. Нейрогенные расстройства чувствительности, двигательных, вегетативно-трофических функций. Боль.
  2. Боли в эпигастрии, изжога, тошнота, кишечные расстройства, головные боли, аллергические реакции.
  3. Газовые расстройства КОС
  4. ГЕМОСТАЗА
  5. Гемостаза
  6. Генетические расстройства
  7. Группы крови. Физиологические механизмы гемостаза
  8. Группы крови. Физиологические механизмы гемостаза
  9. Д) пострадавшие с повреждениями легкой и средней степени тяжести с нерезко выраженными функциональными расстройствами
  10. Двигательные расстройства

Занимают важное место в общей патологии человека. Они отличаются большим разнообразием и потенциально очень высокой опасностью, создавая нередко угрозу жизни.

Нарушения гемостаза осложняют хирургические вмешательства, лекарственную и трансфузионную терапию, ограничивают применение экстракорпорального кровообращения и гемодинамика, сопутствуют многим формам акушерской патологии, играют важнейшую роль в патогенезе шока и его исходе, в развитии респираторного дистресс-синдрома взрослых; имеют место при обширных ожогах, злокачественных новообразованиях.

Для оказания помощи больному, необходимо определить какой вид нарушения гемостаза у него имеется.

Механизмы развития кровоточивости, при нарушениях первичного гемостаза. Кровоточивость может иметь место при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Тромбоцитопатия характеризуется уменьшением количества тромбоцитов ниже 100 Г/л (норма 150 – 400 Г/л).

Кровоточивость наблюдается при количестве тромбоцитов менее 30 Г/л.

 

Механизм развития тромбоцитопении

Тромбоцитопения может развиться при пониженном образовании тромбоцитов, при повышенном разрушении (потреблении), перераспределении в кровеносном русле или повышенном разведении крови при обильных трансфузиях.

Недостаточное образование (продукционная тромбоцитопения) имеет место при гипопластических и апластических состояниях костного мозга в сочетании с анемией, при острых формах лейкоза, при фиброзе костного мозга, при раковых метастазах в костном мозге, при В12 – дефицитных и фолиево-дефицитных анемиях, лучевой болезни, химиотерапии. Существует врожденная гипоплазия мегакариоцитов.

Тромбоцитопении, обусловленные повышенной убылью тромбоцитов из кровеносного русла, чаще всего имеют место при остром и подостром синдромах ДВС (усиленное включение в многочисленные тромбы). Интенсивное разрушение тромбоцитов наблюдается при гемодиализе и при экстракорпоральном кровообращении.

Повышенное разрушение кровенных пластинок может происходить под действием направленных против них антител.

Иммунные тромбоцитопении подразделяются на:

· Изоиммунные

· Аутоиммунные

· Трансиммунные

· Гетероиммунные

Изоиммунная тромбоцитопения может развиваться, у новорожденных при несовместимости по тромбоцитарным антигенам между матерью и плодом, а у детей и взрослых иногда при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы.

Аутоиммунная тромбоцитопения (иначе называется идиопатической тромбоцитопенической пурпурой) возникает при образовании в организме антител против собственных тромбоцитов. Причина этого не известна. Болеют чаще женщины в возрасте 10-40 лет. Развивается выраженная кровоточивость. Срок жизни пластинок составляет несколько часов. Селезенка не увеличена. Тромбоцитопоэз, как правило, не нарушен. Болезнь имеет хроническое течение. Может представлять опасность для жизни.

В случае гетероиммунной тромбоцитопении антитела образуются против чужеродных антигенов (вирусы, лекарства), фиксированных на поверхности тромбоцитов. Это вид тромбоцитопении наблюдается преимущественно у детей в возрасте 2-9 лет через 1-3 неделю после перенесения какой-либо вирусной инфекции (корь, краснуха, ветреная оспа и др.) возникает остро. Заканчивается через 2 месяца спонтанно, но иногда осложняется кровоизлиянием в мозг.

Лекарственная форма тромбоцитопении может развиваться при лечении, гепарином, хинином, хинидином, препаратами золота, сульфамидами и др.

Существует также пострансфузиозная тромбоцитопения. Развивается через неделю после гемотрансфузии. Разрешение тромбоцитов усиливается в связи с образованием антител против аллогенных тромбоцитов. Развивается у людей, тромбоциты которых не содержат антигена Р1А1.

Повышенно разрешение тромбоцитов не иммунного характера наблюдается при алкогольной интоксикации.

При гиперспленизме резко усиливается депонирование тромбоцитов селезенке и происходит повышенное разрешение их в данном органе.

Существует не иммунная тромбоцитопения потребления. К ней относятся синдром-ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитический уремический синдром. Эти нарушения имеют неясное происхождение и грозят летальным исходом. Характерны отложения гиалиновых тромбоцитарных тромбов в терминальных артериолах и капиллярах. Такие тромбы образуются в результате спонтанной агрегации тромбоцитов; ее причины неизвестны. Образование тромбоцитарных тромбов имеет системный характер.

 

Проявления: тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, лихорадка, острая почечная недостаточность, состояние ишемии различных органов. Это заболевание развивается преимущественно у взрослых. При гемолитическом уремическом синдроме, который развивается преимущественно у детей, тромбоцитарные тромбы образуются, главным образом, в почках. Предполагается, что агрегация тромбоцитов обусловлена выбросом в кровь больших количеств фактора Виллебранда. Система коагуляции не активируется.

 

Другой причиной нарушения первичного гемостаза является тромбоцитопатия. Этим термином обозначается качественная неполноценность тромбоцитов, причем количество их может быть нормальным. В результате нарушается адгезия и агрегация.

По этиологии тромбоцитопатии подразделяются на наследственные и приобретенные. К наследственным тромбоцитопатиям относятся болезнь Виллебранда, синдром Бернара Сулье, синдром Тланцмана и др.

Наиболее частой разновидностью наследственной тромбоцитопатии является болезнь Виллебранда, обусловленная нарушением синтеза этого фактора. В результате нарушается процесс адгезии. Поскольку фактор Виллебранда выполняет еще одну роль. Он является переносчиком фактора VIII (антигемофильного глобулина), то при его дефиците может снижаться функция фактора VIII и это сопровождается нарушением и коагуляционного гемостаза.

Болезнь Виллибранда наследуется аутосомно-доминантно, частота ее развития составляет 1 % от общей популяции. Существует несколько вариантов этого заболевания, один из них может наследоваться аутосомно-рецессивно.

Существуют приобретенные формы болезни Виллебранда. Развитие болезни Виллебранда может быть связано с наличием целого ряда заболеваний, таких как гипертиреоз, аутоиммунные заболевания, например системная красная волчанка, миело- и лимфопролиферативные заболевания, множественная миелома, аденокарценома и другие заболевания.

Синдром Бернара-Сулье возникает в результате отсутствия рецепторов для фактора Виллебранда на мембране тромбоцитов.

Приобретенные симптоматические формы тромбоцитопатий могут развиваться при лейкозах и других опухолевых процессах, при острой лучевой болезни, при уремии, болезнях печени, при приеме ряда лекарственных препаратов – аспирина, индомитоцина, курантила, трентала, антагонистов кальция, β-блокаторов и т.д. При приеме больших количеств алкоголя.

 

Для нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза характерны следующие особенности:

  • Кровотечение развивается сразу после травмы, местом кровотечения является преимущественно поверхностные ткани – кожа, слизистые оболочки, полость носа, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые пути, коньюктива глаза, иногда бывает кровоизлияние в мозг.
  • Кровоизлияния проявляются, главным образом, в виде петехий и экхимозов (кровоподтеков из поврежденных артериол и капилляров).
  • Если заболевание имеет семейный характер, то чаще наблюдается аутосомно доминантный тип наследования.
  • Реакция на лечение чаще всего немедленная; может быть эффективным местное воздействие.
  • Удлиняется время кровотечения при порезах, экстракции зубов, что можно заранее выявить с помощью проб Дьюка или Айви.
  • Замедляется ретракция сгустка.

 

Нарушение коагуляционного гемостаза. Эти нарушения сопровождаются развитием кровоточивости или образованием тромбов. Состояние кровоточивости, обусловленные нарушением свертывания крови, называется коагулопатией.

В механизме развития коагулопатии могут играть роль:

  • Дефицит прокоагулянтов, т.е. плазменных факторов свертывания.
  • Усиление процессов фибринолиза.
  • Повышение активности антикоагулянтов.

 

Причиной развития коагулопатий может быть дефицит любого фактора свертывания, кроме фактора XII, прекалликреаина и высокомолекулярного кининогена. Дефицит прокоагулянтов может быть наследственным и приобретенным.

Дефицит факторов I, II, V, VII, X, XI (гемофилия С) наследуется как аутосомно-рецессивные заболевания; гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX) относятся к рецессивным сцепленным с полом заболеваниям.

Дисфибриногенемия – синтез структурно неполноценного фибриногена наследуется аутосомно-доминантному типу.

Наиболее частыми видами наследственной коагулопатии является гемофилия А и В. При них в основе кровоточивости лежит нарушение внутреннего нарушение механизма свертывания; свертывание по внешнему механизму не нарушается.

Степень выраженности кровоточивости при гемофилии может быть различной.

При очень низкой активности факторов VIII, IX наблюдаются кровоизлияния в суставы и мышцы без какой-либо травмы; при средней степени активности (1-5% нормы) кровотечения могут быть после незначительной травмы или спонтанные; при активности VIII, IX факторов = 5-20% нормы, кровотечение возникает только после травмы или хирургических вмешательств.

Характерно, что кровотечения возникают не сразу, а спустя 1-5 часов после травмы.

При гемофилии В частота образования гемартрозов и гематом в 5 раз ниже, чем при гемофилии В.

Для лечения гемофилии используется криоконцентраты факторов VIII или IX и ремонтантные препараты этих факторов.

Дефицит фактора XI наследуется аутосомно-рецессивно. У гетерозигот кровоточивость выражена незначительно; у гомозигот кровоточивость также мала, но при травме и хирургическом вмешательстве возможны сильные кровотечения. Лечение гемофилии С производят вливанием свежезамороженной плазмы или рекомбинантного фактора XI.

Наследственный дефицит других факторов свертывания встречается редко (менее чем 1 на млн. человек). Дефицит фактора XII, прекалликреина и высокомолекулярного кининогена кровоточивостью не сопровождается.

 

 

Приобретенный дефицит прокоагулянтов наблюдается:

  • При заболеваниях печени (циррозах, гепатитах), т.к. в печени образуется большинство факторов свертывания (факторы II, V, VII, IX, X, XI).
  • При гиповитаминозе К образуются функционально неполноценные факторы II, VII, IX, X. Это имеет место при хронических энтеритах, кишечном дисбактериозе, при желтухах, геморрагической болезни новорожденных, введении антикоагулянтов непрямого действия (кумарины).
  • При системном амилоидозе развивается дефицит фактора X.
  • При образовании антител против факторов свертывания II, VII, VIII, XI, XIII, чаще всего против фактора VIII; это может произойти при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, при беременности, после родов, спонтанно у пожилых людей и др.
  • При синдроме ДВС (коагулопатия потребления).

 

Геморрагическая болезнь новорожденных возникает на 2-4 день жизни. Она связана с пониженным синтезом витамин К-зависимых факторов II, VII, IX, X. Гиповитаминоз К возникает в связи с уменьшением его запасов в организме матери, отсутствием бактериального синтеза в кишечнике.

 

Причиной коагулопатий может быть усиление фибринолиза. Это может наблюдаться при наследственном дефиците антиплазмина, избыточного образования активаторов плазминогена, недостаточного ингибирования активаторов плазминогена, что может быть связано с отсутствием ингибиторов или нарушения их выведения (например, при болезни почек).

Нарушение ингибирование фибринолиза происходит также при синдроме ДВС.

Коагулопатия, связанная с повышением активности антикоагулянтов развивается при введении больших доз гепарина.

Важной частью диагностики вида кровоточивости является определение ее типа.


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 455 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.011 сек.)