Противосвертывающая система
Функции:
ü сохранение крови в жидком состоянии;
ü препятствует распространению тромба местом повреждения сосуда, т. е направлена на сохранение свертываемости крови во времени и пространстве.
Во времени
Данная система ограничивает время существования активных фелков-ативаторов и обеспечивается антикоагулянтной системой (системой протеина С).
Системой протеина активируется тромбином (в поврежденном сосуде тромбин активирует свертывание, а в неповрежденном - тормозит свертывание).
Тромбин синтезирует образование двух мембранных комплексов на эндотелии неповрежденных сосудов. На поверхности мембран их эндотелия находится белок тромбомодулин, являющийся рецептором тромбина.
Тромбомодулин - интегральный белок цитоплазматической мембраны, обнаруживается только в эндотелиальных клетках.
Тромбин соединяется с мембраной неповрежденных клеток и образует комплекс (первый), который состоит из тромбомодулина (Тм), тромбина (Т) и Са2+.
Второй мембранный комплекс включает в себя протеин С и его активатор - белок S, и Са2+.
Протеин С - профермент, содержит остатки глутаминовой кислоты, активируется частичным протеолизом под действие первого мембранного комплекса.
Под действием тромбина протеин С (циркулирующий в крови) присоединяется к неповрежденным мембранам и в присутствии белка S активируется и расщепляет (инактивирует) V и VIII факторы, которые являются белками-активаторами ферментов.
В пространстве
Ограничение распространения тромба местом повреждения сосуда.
Осуществляется путем ингибирования факторов свертывания крови, которые являются ферментами.
Ингибиторы:
1) Антитромбин III (основной)
Составляет 80-90% от общего числа подобных веществ.
Активатор - гепарин.
Связывает факторы-ферменты (II, IX, X, XII) и снижает их активность.
Также активирует урокиназу, плазмин, калликреин.
Но не инактивирует сериновые протеазы.
Действует только на ферменты, циркулирующие в крови.
Но не действует на ферменты, находящиеся в составе мембранных комплексов.
Дефект антитромбина III приводит к тромбозам и эмболии сосудов.
2) Антиконвертин
Ингибитор ферментов внешнего пути свертывания крови.
Связывается с тканевым фактором, в результате чего не происходит активация инициирующего комплекса. Поэтому антиконвертин называют также ингибитором тканевого фактора.
3) α-макроглобулин
Взаимодействует с активными сериновыми протеазами и подавляет их протеолитическую активность.
4) Оксалат, ЭДТА
Связывают ионы кальция.
5) Природные антикоагулянты
Расщепляют ферменты, участвуют в свертывании крови.
Например, гегрудин, находящийся в слюне пиявки.
Кроме этого, с недостатком функционирования факторов (VII, IX, XI) связано заболевание - гемофилия.
С недостатком функционирования печени в синтезе факторов или присутствием антивитамина К связаны многие заболевания.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 383 | Нарушение авторских прав
|