АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тромбоцитопенія

Тромбоцити утворюються у кістковому мозку з мегакаріоцитів. Мегакаріоцити диференціюються із стовбурових клітин під впливом тромбоцитопоетину. Діленню, причому багатократному, піддається тільки ядро мегакаріоциту, а клітина не ділить-ся. Тому дозрілий мегакаріоцит містить, як правило, 8 ядер. Кожне ядро за добу утворює 50 тромбоцитів. Тривалість життя тромбоцита у крові - 8 днів.

Тромбоцитопенією називається такий стан, для якого характерне зменшення вмісту цих клітин у крові менше 180·10⁹ /л, хоча клінічно гіпокоагуляція у вигляді геморагій (кровотеч) виявляється при кількості тромбоцитів нижче 70·10⁹ /л. Усі тромбоцитопенії поділяються на вроджені та набуті. Вроджені тромбоцитопатії, як правило, супроводжуються патологією тромбоцитів, тому даний процес буде розгля-датися нижче. Набуті тромбоцитопенії можуть спричинюватися 3 групами чинників: 1) недостатнім утворенням тромбоцитів, 2) їх посиленим розпадом та 3) їх посиленим використанням (при тромбозі та ДВЗ-синдромі).

1) Недостатнє утворення тромбоцитів виникає при ураженні кісткового мозку хімічними речовинами і медикаментами, здатними пригнічувати кровотворення (сульфаміди), при лейкозах і метастазах пухлин у кістковий мозок, при радіоактивному опроміненні, важких інфекціях, уремії, гіпотиреозі, дефіциті вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти.

2)Посилений розпад тромбоцитів характеризується їх швидким руйнуванням при спленомегалії (великій селезінці), механічному руйнуванні. Проте, більшість із них є наслідком імунного пошкодження (аутоімунні тромбоцитопенії). Механізм руйнації тромбоцитів полягає в утворенні антитіл до власних тромбоцитів. Дане явище провокується зміною антигенної структури тромбоцитів при осіданні вірусів (краснухи, віспи, аденовірусів), гаптенів медикаментозного походження (суль-фаніламіди, ріфампіцин), вакцин. При усуненні причини настає повне одужання.

Важче протікає автоімунна тромбоцитопенія, причиною якої вважається відсут-ність імунної толерантності до антигенів власних тромбоцитів. Провокуючими мо-ментами є ліки, віруси, бактерії. Яскравим прикладом такої патології є автоімунна хронічна тромбоцитопенічна пурпура (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа). Цей спостережливий лікар описав її клініку за 100 років до відкриття тромбоцитів. Для даного захворювання характерним є те, що на поверхні тромбоцитів кількість Ig G збільшується в 10 разів, а основним місцем синтезу Ig G є селезінка. Враховуючи ці дані зрозумілими є принципи лікування даної хвороби, що включають спленектомію (видалення селезінки), застосування кортикостероїдів в якості речовин, що пригнічують імунну відповідь, та імунодепресанти. Проте на сьогоднішній день встановлено, що повного одужання не буває. Хронічна форма спостерігається переважно у молодих жінок.

Деякі тромбоцитопенії розвиваються за неімунним механізмом. Спільна ознака їх - зменшення тривалості життя тромбоцитів. Найважливіші із них:

а) Тромбоцитопенія при синдромі Віскота-Олдрича (поєднується з екземою і рецидивуючими інфекціями, найчастіше отитом). Хвороба передається рецесивно, щеплено з Х-хромосомою. Такі хлопчики гинуть, не доживаючи до 6-річного віку, від інфекцій, геморагій або злоякісних новоутворів.

б) Тромбоцитопенія при сепсисі внаслідок грамнегативних інфекцій. За даних умов ендотоксини пошкоджують ендотелій у багатьох ділянках крупних судин. На усунення дефектів тромбоцити витрачаються у великих кількостях, тому вміст у крові цих клітин знижується.

в) Тромбоцитопенія, викликана екстракорпоральним (штучним) кровообігом. Тромбоцити мають властивість осідати на будь-яких поверхнях, за винятком ендоте-лію, який активно захищається від них за допомогою простацикліну. Поступово ме-мбрани апарату штучного кровообігу вкриваються тромбоцитами. Це явище не вдається попередити за допомогою біосумісних матеріалів або гепарину.

д) Алкогольна тромбоцитопенія виникає після вживання етанолу у великих дозах.

е) Тромбоцитопенія при спленомегалії (пов’язана з депонуванням великої кількості тромбоцитів, які виключаються з кровотоку).

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 489 | Нарушение авторских прав