АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Коагулопатія

Коагулопатією називається геморагічний діатез, що виникає в результаті пато-логії коагуляційної системи гемостазу. За походженням виділяють 2 форми даної групи патології: спадкова і набута коагулопатія.

Спадкова коагулопатія – це генетично зумовлене порушення згортання крові, що викликане дефіцитом або молекулярним дефектом речовин, що відповідають за здійснення коагуляційного гемостазу. Спеціалістами зареєстровані генетичні дефек-ти усіх компонентів згортання крові. Загальна кількість виявлених хворих невелика. Серед усіх форм коагулопатій страждають на гемофілію А 68–78%, хворобу Віле-бранда 9–18 %, гемофілію В 6–13 %, гемофілію С, парагемофілію та гіпопроконвер-тинемію 1–2 %. Решта форм – клінічна казуїстика. Практичне значення мають гемо-філія А (частота - 47-100 чол. на 1млн.) і гемофілія В (частота - 8-19 чол. на 1 млн). Спадковий характер гемофілії був встановлений у 5 столітті до нашої ери (вавілон-ський Талмуд). Тип спадкування був описаний в 1803 р. Джоном Отто. Зараз відомо, що гемофілія А зумовлена спадковим дефіцитом VIII плазмового фактора згортання. Хворіють на дану патологію, в основному, чоловіки.

Дефіцит фактора IX, ген якого також розміщений в Х хромосомі (на іншому її кінці), викликає появу гемофілії В (хвороба Крістмаса). Даною формою гемофілії також найчастіше хворіють чоловіки, жінки є носіями. Клінічно гемофілія В нічим не відрізняється від гемофілії А.

Класичні прояви гемофілії виникають тоді, коли концентрація факторів VIII чи IX опускається нижче 2 %. Якщо концентрація їх стає рівною 1 % і нижче, з’являю-ться спонтанні кровотечі 1-2 рази на тиждень. Лікується гемофілія шляхом введення концентратів факторів VIII i IX.

Слід сказати, що гемофілія С, яка є наслідком спадкового дефіциту XI плазмо-вого фактора згортання крові і належить до аутосомно-рецесивних захворювань.

Відома ціла низка набутих порушень коагуляційного гемостазу. Його особли-вістю є те, що найчастіше виникає дефіцит одночасно кількох факторів (VII, X, IX, II – така послідовність переліку дефіцитних факторів зумовлена послідовністю зникнення їх з крові хворого через різну тривалість життя молекул. Першим з крові щезає VII фактор, потім X і т. д.). Причиною такого дефіциту найчастіше може бути нестача вітаміну К при порушенні його синтезу в кишках (дизбактеріоз, проноси) або всмоктування (дефіцит жовчі), а також важке ураження печінки (хронічний гепатит, цироз печінки, метастази пухлин у печінку).

У клінічній практиці досить часто коагулопатія і, як наслідок, гіпокоагуляція може бути наслідком передозування гепарину та неконтрольованого застосування п’явок, які виділяють дуже потужній антикоагулянт – гірудин.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 706 | Нарушение авторских прав