АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тромбоцитопатія

Цим терміном позначають усі порушення гемостазу, що виникають внаслідок якісної неповноцінності чи дисфункції тромбоцитів і характеризуються порушенням судинно-тромбоцитарного гемостазу, появою кровоточивості тканин і органів. Тро-мбоцитопатії складають значну групу геморагічних діатезів. З ними пов’язана біль-шість геморагій мікроциркуляторного типу (петехії, екхімози, носові кровотечі, менорагії). Функціональна неповноцінність тромбоцитів проявляється порушенням основних властивостей - здатності до адгезії і агрегації. До спадкових тромбоцитопатій можна віднести тромбоцитопатії без порушення реакції вивільнення гранул і з порушенням реакції вивільнення гранул; з порушенням адгезії та агрегації тромбоцитів; з дефіцитом фактора 3 тромбоцитів (ПФ-3).

Тромбоцитопатії можуть бути поєднані з іншими спадковими аномаліями. До даних захворювань можна віднести синдром Віскота-Олдріджа, причиною якого є дефіцит в тромбоцитах щільних гранул (містять АДФ, серотонін, адреналін, Са²⁺) та α-гранул (містять β-тромбоглобулін, фібриноген, фібронектин, ростовий фактор). Патогенез даного захворювання передбачає знижену адгезію та агрегацію тромбоцитів та порушення вивільнення гранул. Геморагічний синдром, появляється в ранньому дитячому віці. Синдром, який ідентифікується як імунодефіцит, часто завершується смертю пацієнтів внаслідок смертельних кровотеч.

Зустрічаються і набуті форми порушення адгезії тромбоцитів, коли їхня мемб-рана вкривається тонким молекулярним шаром, який формує своєрідний екран між рецепторами мембрани тромбоцитів і фактором Вілебранда на стінці судин. Патоло-гія такого типу виявлена: при лейкозах; при пошкодженні рецепторів імунними комплексами; при гіповітамінозі В₁₂; при застосуванні певної групи ліків.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 538 | Нарушение авторских прав