АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Клинический пример 6
Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анамнезе - кожный гемосиндром в виде гематом и экхи-мозов, гемартрозы локтевых, коленных и голеностопных суставов. Получал лечение криопреципи-татом с удовлетворительным эффектом. В12 лет проведена экстракция зуба на фоне введения концентрата фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при этом был использован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других факторов. Через 3 часа после экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением того же препарата - концентрата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в тече-ние 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было заподозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и пациент был направлен в детский гематологический центр для уточнения диагноза.
Первичное обследование по месту жительства: время кровотечения незначительно удлинено, ПТ 90%, АЧТВ не определяется (более 180 с), ф.VIII 1,5%, фибриноген 3,5 г/л, агрегация тромбоцитов с АДФ на стекле нормальная, количество тромбоцитов 180 х 109/л.
Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения значительно удлинено, количество тромбоцитов 250 х 109/л, ПТ 100%, АЧТВ 105 с (норма 28-43 с), тромбиновое время 17 с (норма 15-20 с), фибриноген 2,5 г/л, ф.VIII 1,8%, ф.IХ 89%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, ингибитор к ф.VIII не выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, адреналином нормальная, с ристоцетином - практически отсутствует.
Поставьте диагноз ослож ингиб форма
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 283 | Нарушение авторских прав
|