Эпителиоидная трофобластическая опухоль (ЭТО)
Эпителиоидная трофобластическая опухольвпервые описана морфологами в 1995 г., самая редкая ТО, развивается из клеток промежуточного звена трофобласта, характеризуется отсутствием ворсин, скоплением атипичных мононуклеарных трофобластических клеток и элементов синцитиотрофобласта, внешним видом схожих с эпителиальными клетками. При микроскопии визуализируются «острова» трофобластических клеток, которые окружены обширными некрозами и связаны между собой структурами, подобными гиалину, создавая рисунок «географической карты». При иммуногистохимическом исследовании ЭТО позитивна к альфа-ингибину, цитокератину, эпидермальному фактору роста, и лишь центральная часть опухоли позитивна к ПЛ и ХГ. Опухоль характеризуется узловой формой роста с инвазией в миометрий, без фокусов некроза и кровоизлияний.
Клинические особенности эпителиоидной трофобластической опухоли:
♦
| опухоль чаще локализуется в дне матки, перешейке или слизистой цервикального канала (последняя локализация может симулировать картину рака цервикального канала);
| ♦
| клинические проявления чаще развиваются в репродуктивном возрасте, но возможно — в более позднем возрастном периоде, спустя годы от последней беременности;
|
♦
| возможно проявление болезни в виде отдаленных метастазов (без признаков первичного поражения матки);
| ♦
| для дифференцированного диагноза необходимо исследование сывороточного уровня ХГ, гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленных тканей с маркерами;
|
♦
| оптимальное лечение: хирургическое удаление первичной опухоли и метастазов с химиотерапией для высокого риска резистентности опухоли;
| ♦
| прогноз: трудно предсказать.
| В настоящее время диагностика злокачественной трофобластической опухоли базируется на основании ряда критериев. Среди них есть наиболее важные в построении диагноза.
Возраст. Наиболее часто болезнь возникает у женщин репродуктивного возраста, хотя и может проявляться у пациенток в перименопаузе.
Анамнез. В анамнезе у них обязательно имела место беременность, которая завершилась родами, абортом (искусственным или самопроизвольным), в том числе и эктопическая. Опухоль может развиться и в период развивающейся беременности. Но чаще всего опухоль развивается после перенесенного пузырного заноса.
Жалобы. Абсолютное большинство женщин репродуктивного возраста имеют жалобы на нарушение менструального цикла (аменорея, ациклические кровяные выделения, олигоменорея, маточные кровотечения различной интенсивности и продолжительности). Данные менограммы пациентки после окончания беременности могут дать полезную для своевременной диагностики болезни информацию.
Более редкими являются жалобы на боли внизу живота, в грудной клетке, кашель, кровохарканье, головную боль, различные проявления токсикоза беременных, возможны явления тиреотоксикоза. В отдельных случаях пациентки самостоятельно обнаруживают метастазы во влагалище или опухоль в малом тазу, пальпируемую через переднюю брюшную стенку.
Данные осмотра. При гинекологическом осмотре часто можно обнаружить увеличение размеров матки, несоответствие их сроку беременности, дню после родов. Кроме этого, можно пальпировать опухолевые образования в стенке матки, в малом тазу, во влагалище (чаще выявляются при осмотре в зеркалах). Патогномоничным признаком развития трофобластической болезни является наличие у больной тека-лютеиновых кист, часто — очень больших размеров. В связи с этим существует риск перекручивания ножки кисты с развитием клиники «острого живота».
Внешние проявления болезни могут иметь место только при значительном распространении опухоли и длительном течении болезни. Как правило, общее состояние больной не нарушено, за исключением редких наблюдений пациенток со значительным распространением опухоли: поражение не только легких, но и головного мозга, печени и других органов.
Современные возможности раннего выявления болезни с помощью лабораторных тестов (определения уровня бета-субъединицы человеческого гонадотропина в сыворотке крови) и ультразвуковой компьютерной томографии значительно изменили роль патолога в диагностике опухоли. Трофобластическая опухоль – единственная опухоль человека, для диагностики которой не требуется обязательной морфологической верификации. Но главная концепция остается неизменной: обязательно тщательное морфологическое исследование удаленных тканей женщин репродуктивного возраста с целью раннего выявления трофобластических неоплазий. Обязательным является фиксация и сохранение морфологического материала в виде парафиновых блоков, позволяющих проводить дополнительные (иммуногистохимические) исследования при необходимости в уточнении диагноза.
Данные морфологического исследования. Часто наличие ациклических кровотечений у больных приводит к необходимости выскабливания полости матки с лечебно-диагностической целью. Полученный материал обязательно подлежит морфологическому исследованию. У большой части больных диагноз трофобластической опухоли ставится на основании данных морфологического исследования. Не вызывает сомнения у морфолога диагностика пузырного заноса.
Сложнее обстоит дело с морфологической верификацией хориокарциномы, т.к. нередко при выскабливании полости матки опухолевая ткань (чаще расположенная интерстициально в стенке матки) не попадает в соскоб. При повторных же выскабливаниях существует высокий риск разрушения опухоли с последующим профузным маточным кровотечением либо перфорации стенки матки, инфильтрированной опухолью, при кюретаже также с развитием внутреннего кровотечения.
Кроме этого, морфологический диагноз инвазивного пузырного заноса возможен только в удаленной матке либо метастазе опухоли. А это уже свидетельствует о запоздалой диагностике болезни.
Морфологическая диагностика эпителиодной трофобластической опухоли в настоящее время сложна из-за отсутствия опыта у морфологов, часто не располагающих данными о редких наблюдениях, описанных в литературе только в последние годы.
Таким образом, морфологическое исследование удаленных при выскабливании матки тканей играет важную, но не ведущую роль в постановке диагноза злокачественной трофобластической опухоли. Роль морфологического исследования возрастает при изучении удаленных метастазов опухоли. Часто это является ключом к постановке диагноза пациенткам со стертой картиной болезни, а также пациенткам в менопаузе.
Исследование сывороточного уровня бета–субъединицы хорионического гонадотропина (ХГ). В норме хорионический гонадотропин образуется в синцитотрофобластических клетках плаценты, что обусловливает высокий уровень гормона у беременных. При этом первый триместр — период формирования, развития и прикрепления плацен- ты — характеризуется прогрессивным ростом уровня ХГ, а к концу первого триместра (11-12 нед) отмечается постепенное его снижение. Известно, что любое повышение уровня ХГ, не связанное с развивающейся беременностью, свидетельствует о возникновении трофобластической опухоли. Исключение составляют наблюдения, связанные с развитием герминогенных опухолей яичников. Диагностическая чувствительность ХГ при трофобластической болезни близка к 100%. Интервал между беременностью и возникновением трофобластической опухоли может колебаться от момента возникновения беременности до нескольких лет после ее завершения.
Диагностика трофобластической болезни во время беременности имеет определенные трудности. Одним из критериев диагноза может быть отсутствие снижения уровня ХГ в сыворотке крови после 12 недели беременности. Кроме этого, целесообразно оценить динамику роста другого гормона беременности – альфа–фетопротеина (АФП), уровень которого в норме с 11 недели начинает прогрессивно увеличиваться. Если уровень ХГ повышается после 11 недели беременности, а при этом отмечается снижение уровня АФП, можно думать о возникновении трофобластической болезни. При этом концентрация ХГ в сыворотке крови в несколько раз выше соответствующей данному сроку нормы.
Таким образом, наличие у больной репродуктивного возраста нарушений менструального цикла, ациклических кровотечений и беременности в анамнезе всегда требует исключения у нее трофобластической болезни путем определения уровня ХГ в сыворотке крови.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 450 | Нарушение авторских прав
|