АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Что такое Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит (ХГН) - воспалительное заболевание почек иммунного генеза с первичным и преимущественным поражением почечных клубочков, а также с вовлечением в патологический процесс других структурных элементов почечной ткани; имеет неуклонно прогрессирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность (ХПН)..

Что провоцирует Хронический гломерулонефрит:

Хронический гломерулонефрит часто является следствием неизлеченного либо своевременно не диагностированного острого гломерулонефрита, поэтому причины его возникновения в этих случаях те же, что и при ОГН. Однако далеко не у всех больных ХГН в анамнезе имеются указания на перенесенный ОГН. Так, еще Yolhard (1936) отмечал отсутствие острой фазы заболевания у 45 % (из 278 случаев), T.Addis - у 46 % (из 463 случаев), Н. А. Ратнер (1974) - у 55,9, А. Я. Ярошевский с соавт. (1973) - у 43,3 % (из 244 случаев) наблюдавшихся ими больных. Ю. Д. Шульга (1973) установил наличие в анамнезе острого гломерулонефрита лишь у 1/3 обследованных им больных ХГН, а С. И. Рябов (1980) у 15 % находившихся под диспансерным наблюдением и у 26,3 % во время стационарного обследования и лечения. Случаи заболевания, когда ХГН возникает и развивается без острой фазы и, следовательно, в анамнезе отсутствуют указания на перенесенный в прошлом ОГН, в настоящее время принято обозначать как первично хронический гломерулонефрит. Установить причину такого варианта ХГН далеко не всегда представляется возможным (лишь в 10-15 % случаев). Возникновение его часто связывают с наличием длительно существующего очага инфекции, продолжительного воздействия химических агентов (в частности, лекарств) и некоторых других факторов.

Среди факторов, способствующих переходу острого гломерулонефрита в хронический, могут иметь значение наличие и особенно обострение очаговой стрептококковой и другой инфекции, повторные охлаждения, особенно действие влажного холода, неблагоприятные условия труда и быта, травмы, злоупотребление алкоголем (Н. А. Мухин, И. Е. Тареева, 1991) и т. п. При этом очаги инфекции рассматриваются как источники сенсибилизации организма, поддерживающие воспалительный процесс в почках.

Патогенез (что происходит?) во время Хронического гломерулонефрита:

Общепризнано, что в основе развития и прогрессирования ХНГ лежат иммунопатологические процессы (В. В. Серов с соавт., 1992). Так нее, как и при остром гломерулонефрите, различают два варианта иммунологического генеза хронического гломерулонефрита. Обсуждается вопрос о возможном участии в генезе ХГН и третьего, клеточного механизма - иммунных Т- и В-лимфоцитов (см. ОГН).

Из неиммунных факторов в патогенезе хронического гломерулонефрита большое значение придается гиперкоагуляции, повышению внутрисосудистого свертывания крови, выпадению фибрина и продуктов его распада в клубочковых капиллярах, а также повышению в крови концентрации кининов, серотонина, гистамина, ренина, простогландинов и т. п. (А. С. Корзун, А. С. Чиж, 1980; Г. И. Алексеев с соавт., 1980 и др.). Нарушения в системе гемостаза и фибринолиза являются одним из важных патогенетических звеньев развития и прогрессирования гломерулонефрита.

Патологические изменения в почках при хроническом гломерулонефрите касаются всех их структурных элементов - клубочков, канальцев, сосудов, стремы и отличаются большим многообразием. В конечном итоге эти структурные изменения во всех случаях приводят к развитию нефроцирроза и вторичному сморщиванию почек.

Макроскопически при ХГН почки постепенно уменьшаются в размере и массе (менее 100 г), происходит уплотнение их ткани. На ранних стадиях заболевания фиброзная капсула обычно хорошо отделяется от поверхности почек, а в более поздний период она утолщена и с трудом снимается вследствие образования сращений. Поверхность почек чаще мелкозернистая, но иногда остается гладкой. Зернистость поверхности объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухание). Уменьшение размеров и массы почки происходит из-за гибели ее паренхимы - почечных нефронов. В результате постепенно, более или менее быстро, уменьшается масса действующих нефронов.

В термсинальной стадии хронического гломерулонефрита развивается так называемая вторично сморщенная почка. Некоторые авторы (В. В. Серов, 1972; А. П. Пелещук, 1974) считают правильнее называть ее нефритически сморщенной почкой. Термин "вторично сморщенная почка" они считают менее удачным, так как сморщивание почки всегда является процессом вторичным независимо от его генеза.

Микроскопически в почках обнаруживаются гиалиноз и запустевание клубочков, атрофия соответствующих канальцев. В далеко зашедшей стадии заболевания сохраняются лишь единичные гипертрофированные нефроны. Встречаются агломерулярные нефроны, как бы "обезглавленные", с сохранившейся структурой канальцевого эпителия. В интерстициальной ткани выявляются массивные лимфоидно-плазматические инфильтраты.

При ХГН наблюдаются также различные по характеру и степени выраженности патологические изменения со стороны сосудов почек. Так, в мелких артериях и артериолах развивается пролиферативный эндартериит с исходом в склероз интимы, сужением или полной облитерацией просвета сосудов. При гипертонической форме ХГН обнаруживается артериологиалиноз и реже артериолосклероз. Возможна и гиперплазия интимы средних и крупных сосудов почки. В результате этих изменений происходит прогрессивно нарастающее снижение почечного кровотока, а затем вторично наступающее запустевание лимфатических сосудов и нарушение лимфообращения.

В строме почек при ХГН развиваются отек, клеточная инфильтрация, склероз, которые раньше возникают и более резко выражены в мозговом веществе почек. В корковом веществе на месте погибших нефронов появляются очаги склероза, которые по мере прогрессирования заболевания сливаются между собой и образуют обширные рубцовые поля (В. В. Серов, 1972).

Внедрение в клиническую практику прижизненной пункционной биопсии почки с гистологическим исследованием биоптата с помощью оптической и электронной микроскопии позволило детально изучить гистоморфологические изменения всех структурных элементов почечной ткани на различных этапах патологического процесса - от ранней фазы до терминальной. Помимо определения морфологических форм хронического гломерулонефрита, гистологические исследования биопсийного материала позволяют оценивать особенности течения и прогноз заболевания, а также выбрать наиболее рациональную терапию. Все это имеет важное практическое значение и подтверждает целесообразность и необходимость морфологической классификации ХГН.

В 1978 г. (Лондон) экспертами ВОЗ разработана морфологическая классификация гломерулонефрита, в которой выделено 10 основных морфологических форм его. В нашей стране широкое распространение в клинической практике получила морфологическая классификация гломерулонефрита, предложенная в 1970 г. В В. Серовым и дополненная им в последующие годы. Ниже приводится краткая характеристика морфологических типов гломерулонефрита в соответствии с этой классификацией (В. В. Серов, 1980; В. В. Серов с соавт., 1992).

1. Минимальные изменения. Основным и характерным признаком этих изменений является деструкция (и исчезновение) малых отростков (педикулы) подоцитов на фоне очагового набухания, разрыхления и утолщения базальных мембран и пролиферации эндотелия лишь в отдельных петлях клубочковых капилляров. Клинически минимальные изменения в клубочках проявляются обычно нефротическим синдромом и чаще всего в виде идиопатического нефротического синдрома или липоидного нефроза. Правильный диагноз этого морфологического типа гломерулонефрита возможен только при электронно-микроскопическом исследовании.

2. Мембранозный гломерулонефрит. Гистологически обнаруживаются резкое диффузное утолщение, набухание и расщепление базальных мембран клубочковых капилляров, которые могут наблюдаться в нескольких либо во всех капиллярных петлях клубочка, в связи с чем различают очаговый и диффузный мембранозный гломерулонефрит. При этом вследствие деполимеризации полисахаридов (в частности, гиалуроновой кислоты), входящих в состав базальной мембраны, происходит увеличение размеров пор, диаметр которых в несколько раз превышает нормальный. С помощью электронной микроскопии на базальной мембране субэпителиально выявляются депозиты, "шипики", состоящие из иммунных комплексов, которые содержат (по данным иммуногистохимических исследований) иммуноглобулин G и комплемент. Полагают, что фиксация иммунокомплексов на базальной мембране является началом ее повреждения и повышения проницаемости гломерулярного фильтра для белков плазмы крови.

3. Пролиферативный интракапиллярный гломерулонефрит. Характеризуется выраженной пролиферацией клеток эндотелия и мезангия при сравнительно незначительных изменениях базальной мембраны клубочков. Этот морфологический тип гломерулонефрита может встречаться при различных клинических формах ХГН.

4. Пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит. Характеризуется наличием полулуний, образующихся вследствие пролиферации клеток эпителия капсулы (нефротелия) клубочка, которые, заполняя просвет капсулы, образуют полулуния, сдавливают капиллярные петли клубочка и нарушают в них кровообращение. Одновременно отмечаются экссудативные яв-

ления и выпадение фибрина в полость капсулы клубочка. В дальнейшем клетки полулуний подвергаются фибропластическим изменениям с развитием соединительной ткани и гибелью клубочка. Экстракапиллярный нефрит составляет морфологическую основу злокачественного (подострого) гломерулонефрита.

5. Мембранозо-пролиферативный гломерулонефрит. При этом типе гломерулонефрита сочетаются признаки мембранозных и пролиферативных изменений в клубочках, которые носят диффузный характер. Клинически он наиболее часто проявляется латентной формой гломерулонефрита.

6. Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит. Представляет собой собирательную эволютивную форму, которой может завершаться течение мембранозного, пролиферативного, пролиферативно-мембранозного и гломерулонефрита с минимальными изменениями. Различают диффузный и очаговый фибропластический гломерулонефрит.

Основными признаками диффузного фибропластического гломерулонефрита являются диффузный склероз мезангия, сосудистых петель клубочков с развитием гиалиноза и склероза их, с образованием множественных сращений между петлями клубочковых капилляров и листками капсулы клубочка. При очаговом фибропластическом гломерулонефрите упомянутые патологические изменения обнаруживаются лишь в небольшой части клубочков. Фибропластическому гломерулонефриту чаще всего клинически соответствуют нефротическая и гипертоническая формы длительно текущего ХГН, и, как правило, он встречается при так называемом терминальном нефрите.

Кроме перечисленных морфологических типов гломерулонефрита, в представленной В. В. Серовым классификации выделяются еще мезангиальный гломерулонефрит в виде мезангиомембранозного, мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного, а также фокальный сегментарный гиалиноз. Мезангиальный тип гломерулонефрита характеризуется отложением иммунных комплексов в субэндотелиальном пространстве базальной мембраны клубочковых капилляров и в мезангии, что приводит к пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток.

Мезамгиомембранозный гломерулонефрит проявляется сегментарным расширением мезангия, очаговым утолщением и расщеплением базальных мембран с возможным образованием на них депозитов и слабой пролиферацией мезангиальных клеток.

Основными признаками мезангиопролиферативного гломерулонефрита являются диффузная либо сегментарная уверенная или выраженная пролиферация клеток эндотелия и мезангия, а также утолщение и расщепление базальных мембран капилляров в сегментарное расширение мезангия.

Мезаигиокапиллярный гломерулонефрит, которому свойственно сравнительно быстрое прогрессирование, характеризуется диффузным утолщением и расщеплением базальных мембран капилляров, диффузной пролиферацией мезангиальных и эндотелиальных клеток, расширением мезангия, очаговым склерозом сосудистых петель.

Лобулярный гломерулонефрит рассматривается как вариант мезангиокапиллярного и характеризуется диффузным утолщением и расщеплением базальных мембран, склерозом сосудистых петель и диффузным склерозом мезангия, а также теми же возможными признаками, что и мезангиокапиллярный гломерулонефрит.

Исследование биоптатов почечной ткани, полученных с помощью прижизненной пункционной биопсии почек, наряду с преимущественным поражением клубочков позволяет выявить также нарушения структуры канальцев, сосудов, интерстициальной ткани. В канальцах обнаруживаются дистрофические изменения, которые в основном локализуются в эпителии проксимальных отделов, и атрофические - с преобладанием в эпителии дистальных отделов канальцев. При этом наблюдаются различные виды белковой дистрофии (зернистая, гиалиново-капельная, вакуольная). Атрофия эпителия канальцев чаще всего отмечается в дистальных отделах тех нефронов, у которых клубочки не функционируют вследствие их гиалиноза и склероза. Наряду с погибшими, рубцовоизмененными нефронами происходит компенсаторная гипертрофия соседних нефронов. По мере прогрессирования ХНГ все чаще встречаются так называемые агломерулярные нефроны со склерозированными клубочками; атрофические процессы в канальцах начинают преобладать над дистрофическими; все больше нефронов подвергается фиброзному замещению, происходит гибель почечной паренхимы и в конечном счете развивается вторично сморщенная почка.

В заключение следует отметить, что как сам автор классификации, так и другие исследователи, занимающиеся вопросами гистоморфологии гломерулонефрита, подчеркивают, что морфологические типы его не являются стабильными. Они отражают лишь отдельные фазы морфологических нарушений в почечной ткани при ХГН, и один тип гломерулонефрита может переходить в другой. Так, возможна эволюция пролиферативного или пролиферативно-мембранозного в пролиферативно-фибропластический тип при прогрессировании заболевания. Кроме того, морфологическая диагностика гломерулонефрита носит приблизительный характер, поскольку она основывается на гистоморфологическом изучении лишь незначительного числа нефронов (5-10, но не более 30 из 2-3 млн).

Симптомы Хронического гломерулонефрита:

По мнению многих клиницистов-нефрологов, существуют два типа хронического гломерулонефрита: первично- и вторично-хронический. К первично-хроническому гломерулонефриту относят те случаи заболевания, которые возникают без предшествующего острого гломерулонефрита, т. е. с самого начала (первично) гломерулонефрит приобретает хроническое течение.

О вторично-хроническом гломерулонефрите говорят тогда, когда в анамнезе имеются указания о перенесенном в прошлом остром гломерулонефрите.

Однако единого мнения как о целесообразности выделения первично- и вторично-хронического гломерулонефрита, так и о частоте упомянутых двух типов этого заболевания в литературе не существует.

Необходимость и целесообразность выделения первично-хронического гломерулонефрита у ряда видных клиницистов вызывает не только сомнение (Н. А. Ратнер, 1971, 1974; А. Я. Ярошевский, И. Я. Ашкинази, 1971; Ю- Д. Шульга, 1973), но и вообще отрицается (М. И. Франкфурт, 1962; О. Шюк, 1967; Б. Б. Бондаренко, 1980 и др.), поскольку клинически ХГН протекает идентично у больных без ОГН в анамнезе и перенесших его. Кроме того, по данным пункционной биопсии почек, отсутствуют различия и в морфологической картине обоих типов ХГН. При первично-хроническом гломерулонефрите нельзя исключать возможность перенесенного в прошлом ОГН, поскольку последний мог быть не диагностирован своевременно из-за отсутствия внепочечных признаков заболевания (отеки, гипертензия), а анализы мочи целенаправленно не были проведены. Это предположение становится более обоснованным, если учесть, что в настоящее время ОГН имеет преимущественно латентное течение, проявляясь лишь незначительным или умеренным мочевым синдромом.

Хронический гломерулонефрит характеризуется большим многообразием клинических проявлений. Наличие и выраженность симптомов заболевания зависят от его клинической формы, течения и состояния функции почек. Однако во всех случаях хронического гломерулонефрита отмечается неуклонное более или менее быстрое прогрессирование заболевания, приводящее в конечном итоге к развитию хронической почечной недостаточности. Хронический гломерулонефрит имеет волнообразный характер течения, когда периоды ремиссии сменяются периодами обострения. При этом продолжительность ремиссии и степень выраженности обострений могут быть у одного и того же больного различными. При обострения заболевания в большинстве случаев клиническая картина хронического гломерулонефрита напоминает либо становится аналогичной таковой при остром гломерулонефрите: появляются отеки, гипертензия (если в фазе ремиссии они отсутствовали), нарастает мочевой синдром. В других случаях обострение проявляется лишь нарастанием протеинурии, гематурии и цилиндрурии. Может наблюдаться, особенно при тяжелом обострении, нарушение функции почек.

В период ремиссии клинические симптомы хронического гломерулонефрита, как и его течение, зависят прежде всего от клинической формы заболевания. Поэтому целесообразно рассматривать особенности клиники этого заболевания с учетом упоминавшихся пяти клинических форм (или вариантов, синдромов) ХГН.

Следовательно, отсутствие указаний в анамнезе на перенесенный ранее ОГН не может служить основанием для выделения первично-хронического гломерулонефрита в качестве особого типа ХГН, а целесообразность выделения этого типа гломерулонефрита с клинических позиций не представляется оправданной, поскольку клиника, морфология и лечение первично- и вторично-хронического гломерулонефрита идентичны (Б. Б. Бондаренко, 1980).

Л. А. Пыриг (1983) в предложенной им классификации хронического гломерулонефрита, помимо двух типов, выделяет стадии (ангипертензивная, гипертензивная и хроническая почечная недостаточность), формы или варианты (с мочевым синдромом и с нефротическим синдромом).

С. И. Рябов (1980) разработал классификацию, сочетающую основные патогенетические, морфологические и клинические принципы. Эта классификация учитывает практически все современные аспекты развития гломерулонефрита. Но, к сожалению, она не может быть использована в практической деятельности врачей тех поликлиник и лечебных учреждений, где нет возможности исследовать иммунологические и морфологические особенности гломерулонефрита.

Широкое распространение получила клиническая классификация ХГН, предложенная Б. М. Тареевым. В ней выделяется шесть основных вариантов хронического гломерулонефрита: 1) злокачественный (подострый, быстропрогрессирующий, экстракапиллярный); 2) смешанный; 3) нефротический; 4) гипертонический (васкулярный); 5) латентный; 6) терминальный. Из них сохранили свое значение для ХГН четыре варианта, поскольку первый выделен в самостоятельную нозологическую форму гломерулонефрита, а последний рассматривается как стадия хронической почечной недостаточности.

Классификация Е. М. Тареева проста и удобна для практического врача и может быть использована в лечебных учреждениях, где не представляется возможным применять в диагностических целях сложные, труднодоступные методы иммунологического и морфологического исследования.

Позже Н. А. Ратнер (1965) также различала четыре клинические формы хронического гломерулонефрита: нефротическую, гипертоническую, смешанную и латентную, которые в сущности аналогичны таковым в классификации Е. М. Тареева.

Некоторые авторы (М. Я. Ратнер, 1971, 1980 и др.) выделяют еще пятую - гематурическую форму хронического гломерулонефрита, когда ведущее место в клинико-лабораторной симптоматике занимает гематурия. Правомочность выделения этой формы ХГН обоснована в тех случаях гломерулонефрита, когда отсутствуют экстраренальные признаки заболевания, а в мочевом синдроме преобладает гематурия при незначительной протеинурии.

О гипертонической форме ХГН следует говорить лишь тогда, когда гипертензивный синдром является ведущим в клинико-лабораторной симптоматике заболевания с самого его начала или в ближайшие годы от его начала (т. е. задолго до развития ХПН) и стойко сохраняется на протяжении всей болезни.

В классификации М. Я. Ратнер (1980) выделены следующие клинические формы хронического гломерулонефрита: 1) гематурическая - гематурия любой выраженности при суточной экскреции белка не более 0,5 г; 2) протеинурическая - протеинурия умеренная (0,1-1,0г в сутки) или выраженная (1,0-3,0 г в сутки) без гематурии; 3) протеинурически-гематурическая-протеинурия (умеренная или выраженная) в сочетании с гематурией (любой выраженности); 4) нефротическая - нефротический синдром при отсутствии гематурии и стабильной артериальной гипертензии; 5) нефротически-гематурическая - сочетание нефротического синдрома с гематурией при отсутствии стабильной гипертензии; 6) нефротически-гипертоническая - нефротический синдром в сочетании со стабильной артериальной гипертензией (без гематурии или с гематурией). В данной: классификации подробно рассмотрены и возможные варианты клинического течения гломерулонефрита, из которых в практическом отношении наибольшее значение имеют три: обратное развитие симптоматики (ремиссия), т. е. полное или частичное исчезновение имевшихся симптомов; стабильное течение и течение с обострениями. Выделено также пять типов функционального состояния почек, в том числе и почечная недостаточность (ПН). По быстроте возникновения почечной недостаточности гломерулонефрит делится на три типа: 1) быстропрогрессирующий - терминальная почечная недостаточность возникает не позднее чем чсерез 6-8 месяцев от начала болезни; 2) ускоренно прогрессирующий - приводит к терминальной почечной недостаточности через 2-5 лет от начала болезни; 3) медленно прогрессирующий - приводит к терминальной почечной недостаточности не ранее чем через 10 лет от начала болезни.

Латентная форма (изолированный мочевой синдром) проявляется лишь умеренно либо незначительно выраженным мочевым синдромом при отсутствии экстраренальных признаков заболевания. Суточная протеинурия в большинстве случаев не превышает 1,0 г, реже достигает 2,0 г (но не более 3,0 г). При обычном исследовании мочи она колеблется чаще всего в пределах 0,033-1,0 г/л и реже достигает 2,0-3,0 г/л. Для данной формы ХГН характерны незначительная эритроцитурия (5-10, реже 30-50 эритроцитов в поле зрения) и цилиндрурия.

Отеки отсутствуют либо иногда отмечается пастозность под глазами, реже на голенях. Артериальное давление длительно и стойко сохраняется на нормальном уровне, в связи с чем отсутствуют клинические, рентгенологические и электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка сердца и изменения со стороны сосудов глазного дна. Появление отеков, повышение артериального давления и нарастание мочевого синдрома возможны лишь в период обострения заболевания. Кроме того, присоединение гипертензии наблюдается в период развития ХПН, когда уровень артериального давления по мере прогрессирования почечной недостаточности становится все более высоким и стойким, а появление отеков возможно в результате присоединения сердечной недостаточности. Функция почек при латентной форме ХГН длительное время (иногда в течение 20-30 лет) остается нормальной, о чем свидетельствуют высокая относительная плотность мочи как в отдельных анализах, так и в пробе Зимницкого, нормальные показатели клубочковой фильтрации (80-120 мл/мин), содержания мочевины и креатинина в крови.

Из всех клинических форм ХГН латентная форма наиболее благоприятна в прогностическом отношении: компенсация почечных функций и трудоспособность больных при соблюдении профилактических мер сохраняются в течение многих лет и даже десятилетий. В то же время это наиболее частая форма ХГН, поэтому своевременное выявление таких больных, правильное трудоустройство их и диспансерное наблюдение за ними имеют важное практическое значение. Между тем при отсутствии отеков и гипертензии, а также характерных жалоб больных ранняя диагностика ХГН с изолированным мочевым синдромом представляет определенные трудности. Нередко диагноз ХГН устанавливается лишь в стадии ХПН. Только целенаправленное (а иногда и случайное) исследование мочи позволяет установить правильный диагноз, разумеется, после исключения других возможных причин появления протеинурии и гематурии.

Нефритическая форма (нефротический синдром) встречается у больных ХГН реже латентной. Наиболее характерными признаками ее являются массивная протеинурия Свыше 3,0-3,5 г в сутки), гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) и отеки. Среди этих признаков наиболее существенное клиническое и диагностическое значение имеет высокий уровень протеинурии, тогда как, например, отеки могут быть незначительными либо отсутствовать, что в настоящее время не так уж редко наблюдается у больных ХГН с нефротическим синдромом, леченных кортикостероидными гормонами.

Протеинурия обычно превышает 3,0 г/л, часто колеблется от 3,3 до 33 г/л, достигая в отдельных случаях 90 г/л и более. При этом суточная потеря белка с мочой составляет 5-10-15-30 г. Однако в подавляющем большинстве она не превышает 10-15 г. С мочой экскретируются не только альбуминовые, но и глобулиновые, а иногда и крупномолекулярные фракции белка. Вследствие этого протеинурия может быть высокоселективной, сопровождающейся экскрецией лишь низкомолекулярных белковых фракций (альбумины, пре- и постальбумины), среднеселективной с экскрецией не только альбуминов, но и таких глобулиновых фракций, как а-1- и а-2-быстрые и р-глобулины, и низкоселективной (или неселективной), когда с мочой выделяются практически все или почти все белковые фракции, содержащиеся в сыворотке крови, в том числе и такие крупномолекулярные, как у- и а-2-медленные глобулины, гаптоглобины.

Гипопротеинемия, которая в значительной мере обусловлена большой потерей белка с мочой (но не только этим), может быть различной степени выраженности. Уровень белка в сыворотке крови у подавляющего большинства больных составляет 60 г/л и ниже, нередко достигая 50-40 г/л, а в отдельных тяжелых случаях 30 и даже 25 г/л. Снижение концентрации общего белка в первую очередь связано с уменьшением, содержания в крови альбуминов. Поэтому и диспротеинемия проявляется прежде всего гипоальбуминемией, которая колеблется от 45 до 36 %, а при выраженном нефротическом синдроме концентрация альбумина в крови снижается до 20 и даже до 18-12 %. Наряду с гипоальбуминемией часто наблюдается гипогаммаглобулинемия, иногда весьма значительная, с этим связывают снижение защитных сил организма и слабую сопротивляемость таких больных к эндо- и экзогенной инфекциям. Отмечаются также сдвиги в сторону нарастания уровня а- и р-глобулинов. Со. снижением содержания альбуминов в известной мере связывают и наличие гиперхолестеринемии (гиперлипидемия). При этом увеличивается содержание и других липидов, например триглицеридов. Вследствие выраженной гиперхолестеринемии и гиперлипидемии сыворотка крови приобретает молочный цвет и напоминает жидкость лимфатического протока.

Следующий важный признак нефротической формы ХГН - отеки. Этому признаку раньше придавали ведущее значение в клинике нефротического синдрома. Однако в настоящее время значение его отодвигают на задний план в связи с тем, что в ряде случаев отеки могут быть нерезко выраженными либо отсутствовать, что отмечается, например, у больных, подвергшихся лечению глюкокортикостероидными гормонами. Все же у большинства больных ХГН с нефротическим синдромом отеки бывают выраженными, распространенными, иногда достигают значительной степени с развитием асцита, гидроторакса, гидроперикарда. Во многих случаях они отличаются большим упорством и резистентностью даже к самым мощным диуретикам; держатся иногда месяцами и годами, периодически, то уменьшаясь, то снова нарастая. И только с развитием хронической почечной недостаточности начинают постепенно или быстро уменьшаться и исчезать, что вызывает иногда ложное представление о наступающем улучшении, к тому же одновременно снижается и протеинурия.

Лицо у больных с нефротической формой ХГН одутловатое, на конечностях, особенно нижних, в области поясницы, живота, на половых органах появляются большие отеки тестоватой консистенции, после надавливания пальцами на голенях, пояснице долго сохраняются углубления (ямки). Кожные покровы бледные, холодные на ощупь, сухие, часто шелушащиеся; при массивных отеках на коже голеней, стоп и реже в других местах образуются трещины, через которые постоянно сочится отечная жидкость, вызывающая мацерацию кожных покровов, а иногда и трофические язвы, которые служат входными воротами для инфекций. Больные несколько заторможены, вялы, движения их ограничены (иногда резко) из-за больших отеков; жалуются на слабость, снижение аппетита, зябкость. Характерна олигурия, иногда значительная.

Артериальное давление обычно находится в пределах нормы, часто снижено, но иногда наблюдается преходящее повышение его, что может быть обусловлено обострением заболевания. При появлении признаков ХПН уровень артериального давления значительно повышается и гипертензия сохраняется постоянно. Пульс редкий. Тоны сердца приглушены. На ЭКГ отмечаются снижение вольтажа и признаки дистрофии миокарда. Возможны диспепсические явления - тошнота, неустойчивый стул. Со стороны периферической крови наблюдается увеличение СОЭ (до 30-60 мм/ч), в отдельных случаях - небольшая анемия. Содержание в крови мочевины, остаточного азота, креатинина, а также клубочковая фильтрация и концентрационная функция почек в период компенсации ХГН находятся в пределах нормы. В моче, помимо белка, обнаруживается значительное количество цилиндров, особенно гиалиновых, которые встречаются уже в начале заболевания, позже появляются зернистые и восковидные цилиндры. Эритроцитурия отсутствует либо незначительная (от единичных до 5-15 в поле зрения).

При гипертонической форме ХГН ведущим признаком заболевания является артериальная гипертензия при незначительной выраженности мочевого синдрома и отсутствии отеков. Протеинурия обычно не превышает 1,0 г/л. Эритроцитурия отсутствует либо колеблется от единичных до 3-5-10 эритроцитов в поле зрения. Цилиндры гиалиновые, единичные в препарате или в поле зрения. У отдельных больных может отмечаться пастозность век, лица и голеней. При обострении заболевания, как и при других клинических формах, эти симптомы нарастают.

Характерно, что артериальное давление повышается уже в самом начале или в ближайшие годы от начала хронического гломерулонефрита; по мере увеличения продолжительности заболевания давление становится все более высоким и стойким. Этим гипертоническая форма отличается от симптоматической гипертензии, развивающейся в поздние сроки заболевания при всех клинических формах гломерулонефрита, когда присоединяются признаки ХПН. Артериальное давление чаще повышается умеренно (до 160/100 мм рт/ст.), реже достигает 180/110 мм рт. ст., но в ряде случаев уже в ранние сроки заболевания может значительно превышать этот уровень, достигая 200/115-250/120 мм рт. ст. Больные жалуются на головные боли, головокружение, иногда на нарушение зрения, боли в области сердца, часто по типу стенокардии. При объективном исследовании рано выявляются клинические (перкуторно), рентгенологические и электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка. Выслушивается акцент II тона над аортой, часто систолический шум над основанием сердца и над верхушкой. На ЭКГ, особенно у больных с длительным течением заболевания, помгимо признаков гипертрофии левого желудочка, обнаруживаются явления ишемии миокарда, признаки перегрузки левого желудочка, нарушения ритма сердца в виде экстрасистолии, замедление внутрижелудочковой проводимости и др.

Со стороны глазного дна, как и при гипертонической болезни, выявляются сужение сосудов сетчатки, симптомы перекреста, "медной", "серебряной проволоки", иногда кровоизлияния, в тяжелых случаях - отслойка сетчатки, нейроретинопатия. Возможны, хотя и реже, чем при гипертонической болезни, гипертензивные криэы, нарушения мозгового кровообращения, острая ишемия миокарда с очагами дистрофии или некроза, левожелудочковая недостаточность по типу кардиальной астмы, в далеко зашедшей стадии - тотальная сердечная недостаточность с увеличением размеров печени и появлением отеков на ногах.

Считается (Н. А. Ратнер, 1974 и др.), что в прогностическом отношении гипертоническая форма ХГН сравнительно благоприятная: такие больные до развития уремии живут 10-30 лет, если не умирают от других (сердечных, сосудистых) осложнений.

Смешанная форма представляет собой сочетание нефротического и гипертонического синдромов. В некоторых случаях развитие одного синдрома предшествует другому, но чаще они возникают одновременно, причем клиническая картина нефротического синдрома обычно выражена ярко, а уровень артериального давления повышен значительно. Таким образом, для смешанной формы ХГН характерны признаки нефротического синдрома (массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки) и гипертензии (высокий уровень артериального давления, изменение со стороны сосудов глазного дна, гипертрофия левого желудочка сердца и др.). В прогностическом отношении эта форма является самой неблагоприятной по сравнению с другими клиническими формами ХГН. Продолжительность жизни больных составляет 3-5, максимум 8 лет. Однако при тщательном и настойчивом лечении, правильном трудоустройстве больных в отдельных случаях можно добиться продления сроков жизни.

ематурическая форма ХГН характеризуется значительной и упорной гематурией при отсутствии отеков, гипертензии и невысокой протеинурией. Встречается эта форма у взрослых сравнительно редко. Гематурия может иногда достигать значительной степени и становится различимой макроскопически (макрогематурия). Однако чаще она выявляется микроскопически, когда число эритроцитов в поле зрения составляет 100 и более либо когда эритроциты более или менее густо покрывают все поля зрения. Суточная экскреция эритроцитов с мочой составляет 50-100 • 106/сут, достигая 300-500 • 106/сут и более. Протеинурия же не превышает 1,0 г/л (или 1,0 г в сутки), колеблясь обычно в пределах 0,033-0,099 г/л, реже до 0,99 г/л.

Однако диагноз гематурической формы ХГН ставится лишь в тех случаях, когда исключены все другие заболевания, которые могут быть причиной гематурии (например, форникальное кровотечение, опухоли почек, мочевого пузыря, полипы мочевого пузыря, мочекаменная болезнь и др.). Гематурический вариант ХГН необходимо отграничивать в частности от другой самостоятельной нозологической формы заболевания почек - IgA-нефропатии (болезнь Берже), которая чаще наблюдается у лиц мужского пола относительно молодого возраста, патогенетически обусловлена отложением в почечных клубочках иммунных комплексов с участием IgA; клинически она характеризуется гематурией с эпизодами макрогематурии, доброкачественным течением и редким исходом в ХПН. Гематурия может сочетаться и с другими клиническими формами ХГН, однако она не достигает обычно выраженной степени и не является ведущим признаком заболевания.

Для хронического гломерулонефрита характерно длительное многолетнее течение с периодами ремиссий и обострений. Продолжительность ремиссий и частота обострений в каждом случае заболевания могут быть различными и зависят от морфологического типа и клинической формы гломерулонефрита.

Доброкачественным и медленным течением отличаются латентная и гематурическая формы ХГН: продолжительность компенсированной стадии составляет многие годы и даже десятилетия. У больных с латентной формой (с изолированным мочевым синдромом) при соблюдении режима труда и отдыха, диеты, при отсутствии интеркуррентных заболеваний, исключении переохлаждения, правильном трудоустройстве признаки хронической почечной недостаточности отсутствуют на протяжении 20-40 лет (Н. А. Ратнер, 1974; А. П. Пелещук, 1974; Л. А. Пыриг, 1982 и др.), а иногда и более. В меньшей мере это относится к больным с гематурической формой ХГН.

Тяжелым и относительно быстрым прогрессированием характеризуется смешанная форма, при которой клинические и лабораторные признаки хронической почечной недостаточности выявляются уже спустя 5-7 лет от начала заболевания, а иногда и раньше. В прогностическом отношении это наиболее неблагоприятная форма ХГН.

Течение нефротической формы ХГН менее благоприятно, чем, например, латентной. Такие больные подвержены различным интеркуррентным заболеваниям (пневмония, фурункулез, рожистое воспаление, ОРЗ и др.), которые не только способствуют прогрессированию нефротического синдрома, но и могут быть непосредственной причиной неблагоприятного исхода. Это обусловлено тем, что при нефротическом синдроме у больных резко снижена сопротивляемость организма к различным инфекциям, что связывают со значительным снижением уровня у-глобулинов. Последним отводится важная роль в выработке антител и поддержании на должном уровне иммунологических (защитных) свойств организма.

Тяжесть клинических проявлений нефротического синдрома и его течения объясняется и тем, что массивные и упорные отеки, в подавляющем большинстве случаев сопутствующие этому синдрому, резко ограничивают физическую активность больного, а иногда и возможность передвижения. Трудоспособность больных с этой формой ХГН резко снижается, и часто они становятся инвалидами. Признаки почечной недостаточности развиваются уже через 7-10 лет от начала заболевания, иногда быстрее.

Однако следует отметить, что течение ХГН с нефротическим синдромом и прогноз при нем заметно улучшились благодаря применению в лечебной практике патогенетической терапии (глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, антикоагулянты и антиагреганты), мощных диуретических и других средств, с помощью которых в ряде случаев удается добиться стойкой и длительной клинико-лабораторной ремиссии, а иногда и полного выздоровления. Новые методы лечения, профилактические мероприятия, активная диспансеризация, противорецидивное лечение этого контингента больных сделали более благоприятным прогноз не только в отношении их жизни, но и в отношении трудоспособности.

При гипертонической форме ХГН течение и быстрота прогрессирования заболевания зависят от выраженности гипертензии и возможных ее церебральных и кардиальных осложнений. Продолжительность компенсированной стадии заболевания при этой форме ХГН колеблется в пределах 10-30 лет (Н. А. Ратнер, 1974), а по данным Е. М. Тареева (1972) составляет 20-30 лет. У больных с гипертонической формой чаще, чем при других формах ХГН, возможны такие осложнения, как различные нарушения ритма сердца, развитие стенокардии и инфаркта миокарда, левожелудочковой недостаточности с явлениями кардиальной астмы и отека легких (особенно во время гипертензивного криза), что может явиться непосредственной причиной смерти. У этого контингента больных часто нарушается зрение, вплоть до полной потери его, что может быть обусловлено отслойкой сетчатки, тромбозом центральной артерии сетчатки, кровоизлияниями в сетчатку, ишемией зрительного центра, гипертонической нейроретинопатией. При длительно сохраняющейся высокой гипертензии развивается хроническая сердечная недостаточность вследствие дистрофических изменений в миокарде, возникающих как под воздействием перегрузки последнего, так и вследствие быстрого развития атеросклероза коронарных артерий и связанного с ним нарушения коронарного кровообращения с явлениями диффузной или очаговой гипоксии миокарда. Считают, что хроническая почечная недостаточность у больных с гипертонической формой ХГН появляется позже, чем при смешанной и нефротической, но раньше, чем при латентной и гематурической формах этого заболевания.

Данные прижизненной пункционной биопсии почек с гистологическим исследованием пунктата, проведенные у больных ХГН в динамике, свидетельствуют о том, что течение заболевания, быстрота прогрессирования и прогноз во многом зависят от морфологического типа гломерулонефрита. Большинство исследователей считают, что течение и прогноз наиболее благоприятны при ХГН с "минимальными изменениями" в почечной ткани. У таких больных с помощью современных патогенетических средств, в частности глюкокортикостероидов, значительно чаще, чем при других морфологических типах, удается добиться длительной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии, затормозить прогрессирование заболевания, отодвинув на многие годы развитие ХПН, а в ряде случаев (чаще у детей) добиться полного и стойкого выздоровления.

Менее благоприятным, но все же сравнительно медленным течением и относительно большой продолжительностью периода компенсации функции почек характеризуются пролиферативный, мембранозный и пролиферативно-мембранозный типы гломерулонефрита. Наиболее неблагоприятны по течению и прогнозу пролиферативно-фибропластический и особенно фибропластический типы гломерулонефрита.

Некоторые авторы по темпам прогрессирования выделяют быстро- и медленнопрогрессирующий хронический гломерулонефрит. При быстропрогрессирующем ХГН продолжительность его компенсированной стадии, а следовательно, и жизни больных сравнительно невелика (от 2 до 3-5 лет). При медленнопрогрессирующем ХГН эти сроки заметно увеличиваются.

Обострение ХГН характеризуется в большинстве случаев теми же признаками, что и острый гломерулонефрит, т. е. наряду с нарастанием мочевого синдрома появляются (если их не было) либо становятся более выраженными экстраренальные признаки заболевания (отеки, гипертензия). При менее выраженном обострении отмечается лишь умеренное либо незначительное увеличение протеинурии, гематурии, цилиндрурии, без отеков и гипертензии.

В отдельных случаях течение ХГН может сопровождаться весьма выраженным обострением с развитием так называемого острого нефритического синдрома, отражающего весьма высокую активность воспалительного процесса в почках. Сочетание бурно возникающих и нарастающих при этом симптомов напоминает клинику классического варианта ОГН в его наиболее тяжелом проявлении - быстрое появление либо нарастание отеков, тяжелое общее состояние, выраженная олигурия, значительное увеличение протеинурии, гематурии, цилиндрурии, резкое повышение артериального давления, особенно диастолического. На этом фоне в ряде случаев могут развиваться характерные осложнения - острая сердечная (главным образом левожелудочковая) недостаточность, ОПН, эклампсия. По клиническим проявлениям и течению острый нефритический синдром напоминает собой быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит, приобретая иногда непрерывно рецидивирующий характер. Появление его как при ОГН, так и при ХГН существенно ухудшает течение заболевания, затрудняет дифференциальную диагностику и требует включения в комплексную терапию активных методов лечения (в частности, "пульс-терапию"), под воздействием которых этот синдром сравнительно быстро (за 2-3 недели) подвергается обратному развитию.

В отдельных (редких) случаях при ХГН с изолированным мочевым синдромом, а также с гематурической формой может наблюдаться интермиттирующее течение заболевания, когда на протяжении какого-то периода времени (от нескольких дней, недель до нескольких месяцев) полностью исчезает мочевой синдром. При этом создается кажущееся впечатление полного выздоровления больного. Однако под влиянием провоцирующих факторов (физическая перегрузка, переохлаждение, интеркуррентные инфекции) снова появляются протеинурия, гематурия, цилиндрурия, которые долго сохраняются, а затем под воздействием лечения или без него в благоприятных условиях жизни и труда снова на какое-то время исчезают.

У больных с интермиттирующим течением ХГН мочевой синдром выражен незначительно или умеренно: протеинурия колеблется от следов белка - 0,033 г/л до 1,0 - 2,0 г/л, эритроциты от 2-5 до 15-30 в поле зрения. Этот вариант течения ХГН часто ошибочно расценивают как очаговый нефрит, поскольку появление мочевого синдрома в большинстве случаев следует за обострением очаговой инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и т. п.) и исчезает после ее активного лечения. Однако даже после радикальной санации очага инфекции полного выздоровления не наступает. Заболевание продолжает прогрессировать, обострения возникают под влиянием других причин, а часто и без видимой причины. Со временем мочевой синдром становится стойким и полностью не исчезает, несмотря на проводимое активное лечение.

Интермиттирующее течение ХГН наблюдается редко, но оно возможно, и это следует учитывать при дифференциальном диагнозе его с мочевым синдромом при заболеваниях почек иного происхождения. В диагнозе необходимо указывать, что это ХГН (латентная или гематурическая форма) с интермиттирующим течением.

Клинические наблюдения свидетельствуют о возможности трансформации одной клинической формы гломерулонефрита в другую. Так, при охлаждении, инфекции и других неблагоприятных факторах на фоне латентной формы заболевания возникает выраженный нефротический синдром (Е. М. Тареев, 1972; М. Я. Ратнер с соавт., 1980 и др.). По данным Л. А. Пырига и Н. Я. Мельман (1982), такая трансформация изолированного мочевого синдрома в нефротический наблюдалась при вторично-хроническом гломерулонефрите у 7,5 % больных. В то же время под влиянием терапии нефротический синдром в ряде случаев может трансформироваться в латентную форму ХГН. Правда, необходимо подчеркнуть, что переход нефротической формы ХГН в изолированный мочевой синдром может наблюдаться и при развитии хронической почечной недостаточности или незадолго до этого (признаки ложной ремиссии), но при этом обычно отмечается появление и нарастание гипертензии.

Возможны случаи развития полной клинико-лабораторной ремиссии нефротического синдрома при ХГН как в результате патогенетической терапии, так и спонтанно (Б. М. Тареев, 1972). Продолжительность такой ремиссии может составлять от нескольких месяцев до 4-8 лет и повторяться на протяжении всего заболевания от 2 до 4 раз.

Независимо от клинической формы заболевания и его течения в одних случаях раньше, в других позже заболевание переходит в свою последнюю стадию - стадию хронической почечной недостаточности с последующим развитием азотемической уремии. Наиболее ранним признаком начинающейся хронической почечной недостаточности при ХГН является снижение скорости клубочковой фильтрации до 60 мл/мин и менее. Позже снижается и концентрационная функция почек; уменьшается относительная плотность мочи в пробе Зимницкого и еще раньше в пробе с сухоедением. Параллельно или несколько позже происходит нарушение азотовыделительной функции почек, в результате чего повышается содержание в крови мочевины и креатинина. Из этих показателей креатинин более полно отражает состояние азотовы делительной функции почек, поскольку повышение уровня мочевины в крови может быть обусловлено иногда и внепочечными факторами. Поэтому важно определять в крови не только содержание мочевины, но и креатинина. Целесообразно исследовать содержание этих компонентов остаточного азота и в суточном количестве мочи, поскольку при хронической почечной недостаточности экскреция их с мочой снижается.

К ранним клиническим признакам начинающейся хронической почечной недостаточности относятся и повышение артериального давления при тех формах ХГН, где оно было, нормальным, и нарастание гипертензии в тех случаях, где она уже имела место. Это объясняется снижением почечного кровотока, ишемией почек и активизацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

В результате снижения концентрационной функции почек суточный диурез возрастает до 2-3 л, что приводит к уменьшению или полному схождению отеков. Даже нефротические отеки, упорно не поддававшиеся действию мочегонных средств, постепенно спадают и нередко полностью исчезают без применения диуретиков. В связи с гибелью действующих нефронов уменьшается и мочевой синдром, в частности протеинурия, в том числе у больных с нефротическим синдромом. Увеличение диуреза, схождение отеков и уменьшение мочевого синдрома создают у больного, а иногда и у наблюдающего его врача ложное представление о положительной динамике заболевания и о наступающем улучшении. Однако падение клубочковой фильтрации и относительной плотности мочи, появление и нарастание гипертензии наряду с увеличением концентрации азотистых шлаков в крови свидетельствуют об обратном, т. е. о прогрессирующем неблагоприятном течении заболевания, переходе его в последнюю необратимую стадию хронической почечной недостаточности. По данным Б. Б. Бондаренко (1980), продолжительность жизни больных ХГН с момента возникновения хронической почечной недостаточности с гиперазотемией обычно не превышает 4 лет и лишь в редких случаях достигает 5-6 лет.

Для практического врача представляет несомненный интерес влияние беременности на течение хронического гломерулонефрита. Пока на этот вопрос не существует однозначного ответа. У беременных хронический гломерулонефрит встречается редко - в 0,04-0,2 % случаев (М. М. Шехтман, 1980). В литературе имеются сведения о том, что беременность оказывает неблагоприятное влияние на течение ХГН и ухудшает прогноз у женщин, больных ХГН. Это объясняют тем, что при беременности возникают дополнительные нагрузки на больные почки. Нагрузки обусловлены как усилением обменных процессов в организме самой матери, так и необходимостью выведения из организма продуктов обмена плода, а также увеличением объема циркулирующей крови и влиянием других неблагоприятных факторов. В то же время другие авторы считают, что беременность не оказывает отрицательного влияния на течение этого заболевания. Даже имеются сведения о благоприятном влиянии беременности на течение ХГН. О<

Диагностика Хронического гломерулонефрита:

ХГН характеризуется большим разнообразием клинических проявлений и морфологических форм и может протекать под видом других заболеваний почек, с которыми его всегда необходимо дифференцировать. Недостаточное знание особенностей клинических и лабораторных признаков этих заболеваний, так же как и неправильная трактовка обнаруженных изменений в моче, может быть причиной все еще довольно частых ошибок при установлении диагноза ХГН. Даже несмотря на достигнутые успехи в диагностике заболеваний почек, и в частности гломерулонефрита, число таких ошибок в общих терапевтических отделениях достигает 12-25 % и более, а в специализированных нефрологических -7-10 % (А. Я. Ярошевский, 1971; Л. А. Пыриг, Н. Я. Мельман, 1982).

Между тем своевременное установление диагноза ХГН имеет важное практическое значение, так как позволяет проводить профилактические мероприятия, направленные на предупреждение дальнейшего прогрессирования заболевания и развития почечной недостаточности.

При типичной клинической картине и клинико-лабораторных проявлениях, наличии в анамнезе указаний на острый гломерулонефрит диагноз ХГН поставить несложно. Однако во многих случаях, особенно при моносимптомном или латентном течении его и отсутствии в анамнезе указаний на ОГН, выявленные изменения в моче могут быть расценены как следствие других первичных или вторичных заболеваний почек, и диагностика ХГН может быть сопряжена с большими трудностями. В подобных случаях для уточнения диагноза приходится использовать весь комплекс современных клинико-лабораторных, рентгеноурологических и других методов исследования, вплоть до прижизненной пункционной биопсии почек.

Хронический гломерулонефрит необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями почек, клинические признаки которых и патологические изменения в моче сходны или близки таковым у больных хроническим гломерулонефритом.

Обострение ХГН с наличием не только мочевого синдрома, но и экстраренальных (особенно выраженных) признаков заболевания (отеки и гипертензия), а также впервые обнаруженный ХГН с изолированным мочевым синдромом может быть принят прежде всего за острый гломерулонефрит. Особенно часто это случается, если упомянутые проявления заболевания обнаруживаются на фоне или спустя некоторое время после стрептококковой инфекции (обострение хронического тонзиллита, ОРЗ, ангины и др.) или переохлаждения, а врач с таким больным встречается впервые. В подобных случаях решающее значение в дифференциальной диагностике ХГН и ОГН имеет тщательно собранный анамнез и анализ имеющейся медицинской документации. Если в анамнезе есть указания на перенесенные в прошлом ОГН или нефропатию беременных (у женщин) либо в медицинской документации сохранились анализы мочи за прошлые годы, в которых обнаруживались даже незначительные протеинурия и гематурия, особенно в сочетании с повышением артериального давления, то это говорит в пользу хронического течения гломерулонефрита.

При отсутствии анамнестических данных и анализов мочи за предыдущие годы поставить правильный диагноз можно, определив состояние функции почек. В пользу ХГН свидетельствуют снижение клубочковой фильтрации, концентрационной способности почек (относительной плотности мочи как в отдельных анализах, так и в пробах по Зимницкому и с сухоедением), повышение в крови уровня мочевины, креатинина. У больных ОГН также возможно незначительное и преходящее снижение клубочковой фильтрации с небольшой гиперазотемией, но лишь при бурном течении заболевания - с выраженной олигурией, артериальной гипертензией и отеками. Однако относительная плотность мочи при этом повышена в связи с выделением небольшого количества мочи с высокой концентрацией в ней осмотически активных веществ. При ХГН с сохраненной функцией почек и отсутствии соответствующего анамнеза практически невозможно исключить ОГН, и только длительное наблюдение за больным в динамике позволяет правильно поставить диагноз.

Нередко гипертоническая форма хронического гломерулонефрита неправильно расценивается как гипертоническая болезнь в связи с трудностью дифференциальной диагностики этих двух различных заболеваний, особенно в их терминальной стадии и при отсутствии данных о длительном наблюдении за больным и анализов мочи. В подобных случаях весьма трудна, а часто и невозможна не только клиническая, но и патологоанатомическая дифференциальная диагностика этих заболеваний: даже гистологически сложно решить вопрос о первично (вследствие гипертонической болезни) или вторично (вследствие ХГН) сморщенной почке. Нередко такие больные наблюдаются и лечатся не по поводу ХГН, а от гипертонической болезни.

Клинически о гипертонической болезни можно думать в тех случаях, когда гипертензия за много лет предшествовала развитию мочевого синдрома и отеков, которые у таких больных обычно являются следствием сердечной недостаточности.

При хроническом гломерулонефрите, наоборот, протеинурия и гематурия, а также отеки обычно предшествуют развитию гипертензии за много лет либо с самого начала сочетаются с повышением артериального давления. Кроме того, у больных ХГН мочевой синдром в большинстве случаев более выражен, чем при гипертонической болезни. Уровень артериального давления у больных гипертонической болезнью по сравнению с ХГН более высокий, изменения со стороны сердца, сосудов глазного дна и головного мозга более выражены, гипертонические кризы, ишемическая болезнь в виде стенокардии и инфаркта миокарда встречаются чаще. При гипертонической болезни почечный плазмоток снижается раньше, чем величина клубочковой фильтрации, а при ХГН, наоборот, раньше уменьшается клиренс эндогенного креатинина.

В ряде случаев правильный диагноз может быть установлен только на основании данных прижизненной пункционной биопсии почек.

При дифференциальной диагностике с реноваскулярной гипертензией, артериальной гипертензией при коарктации аорты, феохромоцитоме и альдостероме (синдром Конна), при синдроме и болезни Иценко-Кушинга используют аортографию, ангиографию сосудов почек и надпочечников, УЗИ, рентгенологические методы исследования, компьютерную томографию, а также определяют в крови и моче катехоламины и продукты их обмена (при феохромоцитоме).

В латентной стадии хронический пиелонефрит (особенно первичный), так же как и хронический гломерулонефрит, может проявляться лишь незначительным мочевым синдромом и реже артериальной гипертензией. В таких случаях дифференциальная диагностика между этими заболеваниями затруднительна. Помимо тщательного сбора анамнеза и клинического обследования больного, иногда приходится использовать весь комплекс современных клинико-лабораторных, бактериологических, рентгеноурологических и радиоизотопных методов исследования.

Если в анамнезе больного или в медицинской документации есть указания на цистит, пиелит, мочекаменную болезнь, аденому предстательной железы, простатит, то это позволяет в большей степени думать о хроническом пиелонефрите. Диагноз этого заболевания становится более убедительным, когда наблюдаются или периодически появляются дизурические явления, субфебрильная температура, которая не может быть объяснена другими причинами, а также хотя бы незначительная и нестойкая лейкоцитурия.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют исследования мочи по Каковскому-Аддису и по Нечипоренко (при пиелонефрите лейкоцитурия преобладает над эритроцитурией), на активные лейкоциты или клетки Штернгеймера-Мальбина, которые нередко обнаруживаются при пиелонефрите и отсутствуют при гломерулонефрите. Диагноз пиелонефрита становится более убедительным, если при посеве мочи на микрофлору бактериурия превышает 50-100 тыс. микробных тел в 1 мл, т. е. отмечается истинная бактериурия.

В пользу пиелонефрита говорят данные УЗИ и экскреторной урографии: неодинаковые размеры почек, аномалия их развития (подковообразная или удвоенная почка, гипоплазия или аплазия), неровность контуров, нефроптоз (особенно, если он значительный), пиелоэктазия, деформация чашек, перегибы, атония, стриктуры мочеточника, удвоение лоханки и мочеточника, наличие в них конкрементов, а также неравномерное выделение почками контрастного вещества, свидетельствующее о преимущественном снижении функции одной из почек, чего не бывает при гломерулонефрите. Радиоизотопная ренография при одностороннем пиелонефрите или в случае преимущественного поражения одной из почек позволяет выявить снижение (либо более выраженное снижение) функции одной почки по сравнению с другой. С этой же целью может быть использована хромоцистоскопия, к проведению которой, так же как и цистоскопии, в настоящее время прибегают лишь при крайней необходимости, учитывая возможность занесения инфекции.

При помощи упомянутых методов исследования почти всегда можно правильно поставить диагноз. В тех редких случаях, когда он все же остается неясным или сомнительным, показана пункционная биопсия почек, которая позволяет подтвердить либо исключить диагноз гломерулонефрита или пиелонефрита. Однако отрицательные результаты пункционной биопсии (отсутствие в биоптате признаков гломерулонефрита и пиелонефрита) не исключают все же возможности пиелонефрита. Это объясняется тем, что морфологически пиелонефрит в отличие от гломерулонефрита проявляется полиморфностью и очаговостью поражения почечной ткани, когда участки воспалительной инфильтрации чередуются с участками здоровой ткани и, следовательно, попадание иглы в не поврежденную патологическим процессом ткань не дает возможности обнаружить воспалительный процесс.

Хронический гломерулонефрит по клиническим и лабораторным признакам имеет много общего с амилоидозом почек. Так, латентная форма ХГН весьма сходна или близка по своим проявлениям с протеинурической, а нефротическая - с нефротической стадией амилоидоза.

Для протеинурической стадии амилоидоза почек характерна незначительная, иногда нестойкая (преходящая) протеинурия с весьма скудным осадком (единичные эритроциты и гиалиновые цилиндры, при отсутствии отеков и гипертензии). В дальнейшем протеинурия нарастает и к ней присоединяются другие признаки нефротического синдрома, ничем не отличающегося от такового у больных хроническим гломерулонефритом. Трудности в дифференциальной диагностике возрастают, если первые клинико-лабораторные признаки амилоидоза почек появляются вслед за перенесенной стрептококковой инфекцией или за другими провоцирующими факторами (интеркуррентные заболевания, переохлаждение, травмы и т. д.). Не менее трудной она бывает и в стадии хронической почечной недостаточности.

При дифференциальной диагностике этих заболеваний необходимо учитывать следующие данные. Вторичный амилоидоз почек развивается, как правило, у больных, длительно страдающих хроническими воспалительными, особенно гнойными, заболеваниями (туберкулез различной локализации, врожденная или приобретенная бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легких, остеомиелит и др.). Нередко он является следствием ревматоидного артрита, лимфогранулематоза, миеломной и периодической болезни, неспецифического язвенного колита, злокачественных опухолей (в частности, гипернефром) и др. Поражение почек при амилоидозе часто сочетается с амилоидозом других органов - печени, селезенки, кишечника, сердца, слизистой оболочки ротовой полости, что сопровождается, например, увеличением размеров и плотности печени и селезенки, немотивированными поносами, нарушением ритма сердца, развитием сердечной недостаточности и т. п.

Первичный амилоидоз в настоящее время рассматривается как заболевание генетически обусловленное, поэтому в диагностике его важное значение имеет наличие в анамнезе указаний на наследственное предрасположение.

Определенную дифференциально-диагностическую роль могут играть данные биопсии подслизистого слоя прямой или сигмовидной кишки, слизистой губы, показатели проб с конгорот, метиленовым синим и пробы Эванса. Однако диагностическое значение эти исследования имеют лишь при наличии положительных результатов, которые чаще отмечаются в поздних стадиях амилоидоза. Отрицательные результаты упомянутых проб не исключают возможности амилоидоза. В пользу амилоидоза свидетельствует и гипергаммаглобулинемия, а также гиперальфа-2-макроглобулинемия, выявляемые с помощью электрофореза белков сыворотки крови в крахмальном геле.

При амилоидозе почки могут быть увеличены и в отличие от ХГН даже в стадии хронической почечной недостаточности не уменьшаются (остаются в пределах нормы).

Однако рассмотренные дифференциально-диагностические критерии далеко не всегда позволяют убедительно исключить или подтвердить диагноз амилоидоза почек, который часто неправильно трактуется как гломерулонефрит. И только прижизненная пункционная биопсия почки с гистологическим исследованием пунктата дает возможность практически в 100 % случаев подтвердить либо исключить диагноз амилоидоза почек.

Как и ХГН, диабетический гломерулосклероз проявляется мочевым синдромом, гипертензией и нередко нефротическим синдромом. Возникновение этих симптомов у больных, длительно страдающих сахарным диабетом, обычно говорит в пользу диабетического гломерулосклероза. Диагноз становится более убедительным, если обнаруживаются признаки системной микроангиопатии, в частности ретинопатии с микроаневризмами и точечными кровоизлияниями на глазном дне, а также симптомы полиневрита. Косвенным подтверждением гломерулосклероза служит постепенное снижение гликемии и глюкозурии без увеличения (или даже при уменьшении) дозы сахароснижающих препаратов. Окончательно и наиболее убедительно диагноз ХГН или диабетического гломерулосклероза ставится на основании данных пункционной биопсии почек.

Нефропатия беременных обычно развивается во второй половине беременности и проявляется либо только умеренно, выраженным мочевым синдромом, либо (чаще), кроме мочевого синдрома, отеками и гипертензией. Если эти патологические признаки возникли впервые и исчезают после родов или прерывания беременности, то их следует расценивать как проявление нефропатии беременных. В других случаях изменения в моче (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), а иногда отеки и гипертензия сохраняются на протяжении многих лет и после окончания беременности. Такой исход позволяет думать либо о трансформации нефропатии беременных в хронический гломерулонефрит, либо, что бывает чаще, об уже ранее существовавшем и своевременно не диагностированном ХГН, обострение которого наступило во время беременности. При отсутствии указаний на наличие в прошлом признаков гломерулонефрита дифференциальная диагностика ХГН с нефропатией беременных может оказаться нелегкой, тем более что проводить пункционную биопсию почек беременным нежелательно. Кроме того, по данным Н. А. Ратнер (1974), гистоморфологическая картина почечной ткани при нефропатии беременных практически не отличается от таковой у больных гломерулонефритом.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 855 | Нарушение авторских прав