 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Стромально-сосудистые диспротеинозы
• Среди стромально-сосудистых диспротеинозов различают мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз. • Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз могут быть последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (например, при ревматических болезнях). а. Мукоидное набухание. • Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. • Характеризуется накоплением в парапластической субстанции (в основном веществе соединительной ткани) гликозоаминогликанов (преимущественно ги-алуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков — альбуминов. Механизм развития — инфильтрация. Мукоидное набухание чаще встречается в стенках артери-ол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде. Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены. Микроскопическая картина: выявляется феномен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание. Электронно- микроскопическая картин а: выявляются расширенные межфибриллярные пространства, содержащие зернистые белковые массы; коллагеновые волокна сохранены, лишь местами выявляется некоторое их разволокнение. Мукоидное набухание процесс обратимый, однако часто переходит в необратимый процесс глубокой дезорганизации соединительной ткани — фибриноидное набухание. б. Фибриноидное набухание. • В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин. Механизм развития — инфильтрация и декомпозиция. Электронно-м икроскопическая картина: в зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин. Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.
в. Гиалиноз. • Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ. • Возникает в исходе фибриноидного набухания, плаз-моррагии, склероза, некроза. • Гиалин — сложный фибриллярный белок. • Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.). Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными. Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца). Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены. Выделяют 3 вида сосудистого гиалина: а) простой гиалин -- возникает вследствие плазморра-гии неизмененных компонентов плазмы (чаще встречается при гипертонической болезни, атеросклерозе); б) липогиалин — содержит липиды и бета-липопротеи-ды (наиболее характерен для сахарного диабета); в) сложный гиалин — строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических болезней). • Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии. • При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический неф-росклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем. • Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно артериол) лежит в основе диабетической микроангиопатии. д. Амилоидоз. • Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида. • Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (перирети-кулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколла-геновый амилоидоз) волокон. • Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности. • Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компо-нент), связанного с плазменными глюкопротеидами (Р-компонент). • Фибриллы амилоида синтезируются клетками •- макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоци-тами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоци-тами и др. из белков-предшественников. • Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: АА, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др. • Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники. • Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней. Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 480 | Нарушение авторских прав |