 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Классификация амилоидоз а.1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация амилоидоза, основанная на биохимической верификации специфического фибриллярного белка амилоида: о АА-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и другие формы амилоидоза; ° каждая форма характеризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими проявлениями. 2. Продолжает также использоваться классификация, основанная на этиологическом принципе: ° первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный, реактивный), наследственный (генетический, семейный), старческий амилоидоз. 3. По распространенности процесса: ° генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз; ° локальные формы: некоторые кардиальные, инсу-лярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др. Характеристика основных форм амилоидоза. 1. АА-амилоидоз. • Белок-предшественник -- SAA (сывороточный амилоидный белок, синтезируется преимущественно гепато-цитами, аналогичен «острофазному» С-реактивному белку, количество резко возрастает при воспалении). • Характеризуется генерализованным поражением. • Тип отложения амилоида преимущественно перирети-кулярный. • Поражаются почки, печень, кишечник, надпочечники, мелкие сосуды и пр. Включает: а) вторичный (реактивный) амилоидоз,возникающий как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хроническим воспалением,— ревматоидного артрита, брон-хоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, язвенного колита, болезни Крона и пр. б) некоторые формы наследственного амилоидоза: ° периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) - заболевание с аутосомно-рецес-сивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими полисерозитами с болевым синдромом; болеют преимущественно армяне, евреи, арабы; ° синдром Майкла—Веллса. 2. AL-амилоидоз. • Белок-предшественник — легкие цепи иммуноглобулинов. • Характеризуется генерализованным типом поражения. • Тип отложения амилоида периколлагеновый. • Поражаются сердце, крупные сосуды, поперечнополосатая и гладкомышечная ткани, нервы, кожа и пр. Включает: а) первичный (идиопатический) амилоидоз, возникающий без предшествующего «причинного» заболевания; б) вторичный амилоидоз, связанный с миеломной болезнью и другими моноклональными В-клеточными про-лиферативными состояниями (плазмоклеточными дис-кразиями). 3. ASCI (АТТК)-амилоидоз. • Белок-предшественник TTR-транстиретин (старое название преальбумин) сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол. • Как правило, является генерализованным с поражением сердца и сосудов. • Старческий генерализованный амилоидоз. 4. FAP (АТТК)-амилоидоз. • Белок-предшественник -- TTR (преальбумин). • Поражаются периферические нервы. • Включает некоторые наследственные формы амилои-доза - - наследственную семейную амилоидную полиневропатию. Помимо приведенных основных форм амилоидоза, выделены многочисленные преимущественно локальные его формы, соответствующие определенным биохимическим вариантам фибриллярного амилоидного белка. а. Изолированный амилоидоз предсердий: ° фибрилярный белок — AANF; ° белок-предшественник — предсердный натрийурети-ческий фактор (ANF). б. Старческий церебральный амилоидоз (при болезни Альцгеймера и старческой деменции): ° фибриллярный белок А-бета-2-протеин (белок-предшественник -- АРР — трансмембранный глико-протеид); ° обнаружен ген, кодирующий белок-предшественник А-бета-2-протеин, расположенный в 21-й хромосоме. в. Эндокринный амилоидоз (АРUD-амилоид): ° при медуллярной карциноме щитовидной железы (фибриллярный белок — A Cal; белок-предшественник — кальцитонин); ° островков поджелудочной железы при сахарном диабете типа 2 (фибриллярный белок — AIAPP; белок-предшественник островковый амилоидный пептид—амилин). Относится к старческому локальному амилоидозу. Морфологическая диагностика амилоидоза. Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет. Микроскопическая диагностика амилоида: а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами; б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет; в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двух-цветность - - дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение; г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживается специфическое зеленое свечение. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид. Амилоидоз почек. • Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском. • Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базаль-ных мембранах, в стенках сосудов, строме. • Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности. Амилоидоз печени. • Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе. • Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов. • Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией. Амилоидоз селезенки. • Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен - - саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия). Амилоидоз сердца. • Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах. • Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), становится плотным, приобретает сальный блеск. • Развиваются сердечная недостаточность, нарушение ритма. Амилоидоз кишечника. • Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпителия; в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя. • Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр. Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 544 | Нарушение авторских прав |