АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Види вроджених вад серця

Дефект міжшлуночкової перегородки є найбільш поширеною уродженою вадою серця (17-30%). Морфологічний дефект – від 0,1 до 3 см. Гемодинаміка при плацентарному кровообігу і в перші місяці життя не порушується, тому що в легенях новонародженого зберігається високе судинне скорочення і скид (переважання тиску в лівому шлуночку над правим) виникає не раніше другого місяця життя. Тому немає грубого систолічного шуму і порівняно рідко ставиться діагноз (40 %) в період новонародженості. У подальшому величина скиду і ступінь порушення гемодинаміки залежать від розмірів дефекту і співвідношення опору судин великого і малого кіл кровообігу. Об’єм шунта обернено пропорційний тиску в малому колі кровообігу. При збільшенні легеневої гіпертензії, внаслідок тривалого переповнення легень кров’ю і склерозування судин, відбувається скид справа наліво з формуванням синдрому Ейзенменгера з незворотними гемодинамічними і морфологічними змінами в серцево-судинній і легеневій системах. невеликий дефект у м’язовій (нижній) частині перегородки (хвороба Толочинова-Роже) не викликає порушень гемодинаміки, а розвиток дитини такий самий, як і здорових. Тільки аускультативні дані, без рентгенологічних і ЕКГ змін дозволяють говорити про цю ваду серця. Для дефекту міжшлуночкової перегородки характерний грубий систолічний шум в 3-4 міжребер’ї зліва від груднини, який займає всю систолу і проводиться на всі точки вислуховування серця, а у дітей першого року життя і в міжлопатковий простір.

Відкрита артеріальна (Боталова) протока вважається вадою (судина, що сполучає аорту і легеневу артерію), якщо вона продовжує функціонувати більше 1 тижня після народження. Частота цієї вади досягає 10-25 % серед усіх вроджених вад серця. Ступінь і час появи гемодинамічних порушень залежать від діаметра необлітерованої Боталової протоки, а також і від величини скиду крові зліва направо (з великого в мале коло кровообігу). Велике надходження крові в легені призводить до частих респіраторних захворювань (бронхіти, пневмонії), перевантаження лівого серця, збільшення печінки, розвитку декомпенсації. У подальшому при розвитку легеневої гіпертензії (пізні стадії вади) переважають дилатація і гіпертрофія правого шлуночка і навіть виникає зворотний веноаретріальний скид із клінічним розвитком стабільного ціанозу. Не дивлячись на те, що у багатьох дітей ВАП спонтанно закривається, ця вада приводить до розвитку недостатності кровообігу, легеневої гіпертензії, частих пневмоній, відставання у масі, септичного ендокардиту. Відкрита артеріальна протока має патогномонічні симптоми: грубий систоло-діастолічний шум (машинний шум, шум потяга, який проїжджає через тунель) в другому міжребер’ї зліва від краю груднини, шум проводиться в усі точки і міжлопатковий простір у дітей перших місяців життя; збільшення пульсового тиску за рахунок зниження діастолічного; переважаюча гіпертрофія лівого шлуночка; транзиторна охриплість голосу, різниця тиску на правій та лівій руках.

Дефект міжпередсердної перегородки (8-16 %) може бути аж до повної відсутності її. Незарошення овального отвору не має клінічного значення, оскільки гемодинамічних порушень не буває. При цій уродженій ваді серця, як і при двох попередніх, спостерігається скид артеріальної крові зліва направо, що призводить до збільшення хвилинного об’єму малого кола кровообігу, гіпертензії. Клініка в більшості випадків у період новонародженості не проявляється. Як правило, вада при народженні або протягом першого року життя розпізнається у 40 % хворих, у більшості – в 2-5 років, а іноді – на аутопсії. Дефект міжпередсердної перегородки характеризується відносно не грубим систолічним шумом, який вислуховується в 2-3 міжребер’ї зліва від краю груднини; гіпертрофією правого передсердя; блокадою правої ніжки пучка Гіса або атріовентрикулярною блокадою на ЕКГ.

Тетрада Фалло зустрічається в 10-15 % випадків, належить до уроджених вад серця зі скидом крові справа наліво (з артеріальною гіпоксемією) і характеризується звуженням легеневої артерії, декстрапозицією аорти, високим дефектом міжшлуночкової перегородки і гіпертрофією правого шлуночка (лівий шлуночок недорозвинутий). Гемодинамічні порушення пов’язані з дефіцитом легеневого кровотоку і скидом бідної киснем крові через дефект у міжшлуночкової перегородці в аорту. Вираженість артеріальної гіпоксемії обернено пропорційна об’єму малого кола кровообігу. Хвороба Фалло характеризується тотальним ціанозом. Тріада Фалло включає стеноз легеневої артерії, дефект міжпередсердної перегородки, гіпертрофію правого шлуночка. Пентада Фалло складається із стенозу легеневої артерії, дефекту міжпередсердної перегородки, зміщення дуги аорти вправо, відкритої артеріальної протоки, гіпертрофії правого шлуночка. Патогномонічні симптоми тетради Фалло: приступи ціанозу і задишки, незвичайні пози і положення хворого (присідання на впочіпки і підтягування колінок до животика), незвичайна тінь серця на рентгенограмі (невелика за розміром із заокругленою верхівкою, западанням в місці дуги легеневої артерії).

Транспозиція магістральних судин характеризується виходом аорти з правого шлуночка, а легеневої артерії – з лівого. Створюються два відокремлених кола кровообігу, що не впливає на розвиток плода, але життя післі народження може продовжуватись тільки при наявності сполучення між малим і великим колами кровообігу. Це найчастіша уроджена вада, що перебігає з раннім ціанозом і вимагає оперативного втручання в перші місяці життя. Клініка проявляється тотальним ціанозом від народження, який не зникає і не зменшується при подачі кисню; тахікардією, тахіпное, пульсацією шийних вен. Ця вада зустрічається в 2 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Аускультативні дані не характерні і залежать від наявності компенсуючих комунікацій, артеріальний тиск знижений, вени напружені, формується серцевий горб. Дитина відстає у фізичному і психомоторному розвитку.

Синдром гіпоплазії лівого серця перебігає катастрофічно важко з перших днів життя, а недостатність кровообігу розвивається з другої доби і швидко прогресує. Клініка проявляється різкою задишкою, сіруватим відтінком шкіри, акроціанозом, ослабленим пульсом, систолічний шум відсутній або слабкий. Серце збільшене в розмірах за рахунок правих відділів.

Ізольований стеноз легеневої артерії зустрічається в 2-10 % випадків серед усіх уроджених вад серця. Анатомічно розрізняють клапанний і під клапанний стеноз устя легеневої артерії. Утруднення в проходженні крові з правого шлуночка в легеневу артерію залежить від ступеня стенозу. Незначні зміни не призводять до порушення гемодинаміки протягом усього життя. Клінічно характерний грубий систолічний шум в ІІ міжребер’ї зліва при клапанному стенозі і помірний – в ІІІ-ІV міжребер’ях зліва при під клапанному. Спостерігають систолічне тремтіння в ІІ міжребер’ї, ослаблення ІІ тону, видно серцевий горб, блідість шкірних покривів. Ізольований стеноз устя легеневої артерії характеризується помірно вираженим ціанозом, невідповідністю розширеної дуги легеневої артерії і збіднення легеневого малюнка на рентгенограмі, невідповідністю між розширеною дугою легеневої артерії і відсутністю або ослабленням другого тону над нею при аускультації.

Стеноз аорти складає 3-5 % від усіх уроджених вад і буває клапанний (найчастіше), над клапанний і під клапанний. У більшості дітей стеноз помірний, а тому в ранньому віці порушення гемодинаміки буває рідко. Тільки при вираженому стенозі, який часто поєднується з фіброеластозом ендокарда лівого шлуночка, спостерігається вкрай важкий перебіг з летальним кінцем у ранньому віці. Як правило, діти розвиваються нормально, шкірні покриви звичайного забарвлення, і вада діагностується в 5-15 років. Характерні ознаки стенозу устя аорти: зниження систолічного артеріального тиску, невідповідність посиленого серцевого поштовху і малого, слабкого наповнення пульсу, невідповідність між ослабленим другим тоном над аортою і розширенням висхідної частини аорти при рентгенологічному дослідженні. Кожна третя дитина з надклапанним стенозом аорти має характерний зовнішній вигляд: стигми дизембріогенезу, інші вади розвитку (краніосиностоз, косоокість, дефекти перегородок серця, грижі). Такі зміни визначаються як синдром Вільямса-Бойрана з аутосомно-домінантним типом спадкування. Перкуторно і рентгенологічного визначається розширення лівого шлуночка.

Коарктація аорти (КА) характеризується звуженням дуги аорти відразу за лівою підключичною артерією. Інфантильний тип КА – звуження у вигляді пісочного годинника, що поєднується, як правило, з відкритою артеріальною протокою; дорослий тип – звуження у вигляді діафрагми з отвором 2-3 мм і хорошим розвитком колатеральної судинної сітки. Частота цієї вади серед інших – до 15 %. Порушення гемодинаміки зумовлене гіпертонією великого кола кровообігу вище місця звуження; гіпотонією – нижче; переповненням малого кола кровообігу і його гіпертензією в зв’язку з супровідною відкритою аортальною протокою. КА належить до аномалій з несприятливим прогнозом, без сучасного хірургічного лікування більшість таких хворих (80-90 %) помирають на першому році життя від прогресуючої серцевої недостатності або супровідної пневмонії. Перші ознаки порушення кровообігу з’являються ще у внутрішньоутробному періоді, а в 10-річному віці є ознаки склерозу судин. Патогномонічні симптоми коарктації аорти: підвищений тиск на руках і знижений на ногах, узурація ребер, “котяче муркотіння”, акцент II тону над аортою, пульс на променевій артерії наповнений, напружений, високий, на кінцівках слабкий або не визначається, трофічні порушення і м’язова слабкість нижніх кінцівок.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 533 | Нарушение авторских прав